Ebstein anomaly
Ebstein anomaly yog qhov tsis tshua pom lub plawv nyob rau qhov twg ntawm tricuspid valve yog qhov txawv txav. Tricuspid valve cais tawm qhov chaw qis dua lub siab lub ntsej muag (txoj cai ventricle) los ntawm txoj cai lub siab sab sauv (txoj cai atrium). Hauv Ebstein anomaly, qhov chaw ntawm lub tricuspid valve thiab nws qhov kev ua haujlwm li cas los cais ob lub rooj sib txawv yog qhov txawv txav.
Tus mob yog congenital, uas txhais tau tias nws muaj thaum yug.
Tricuspid valve feem ntau yog ua los ntawm peb ntu, hu ua cov ntawv xa tawm lossis flaps. Daim ntawv qhib lub ntsej muag kom tso ntshav txav tau los ntawm txoj cai atrium (chav sab saud) rau txoj hlab cua kom yog (hauv qab lub ntsej muag) thaum lub siab so. Lawv kaw kom tiv thaiv cov ntshav txav los ntawm txoj hlab ntshav sab xis mus rau sab xis atrium thaum lub plawv nqus.
Hauv cov neeg uas muaj Ebstein anomaly, cov ntawv cij tso rau kom tob rau txoj cai ventricle es tsis txhob muaj txoj haujlwm qub. Cov nplooj ntawv feem ntau loj dua li ib txwm. Qhov tsis xws luag feem ntau ua rau lub valve ua haujlwm tsis zoo, thiab cov ntshav yuav mus rau qhov tsis ncaj ncees lawm. Hloov ntshav ntws tawm mus rau hauv lub ntsws, cov ntshav ntws rov qab rau hauv txoj cai atrium. Qhov thaub qab ntawm cov ntshav ntws tuaj yeem ua rau lub siab txhim kho lub cev thiab cov kua dej hauv lub cev. Kuj tseem muaj qhov nqaim ntawm lub pob uas ua rau lub ntsws (lub ntsws pulmonary valve).
Feem ntau, tib neeg kuj tseem muaj lub qhov nyob ntawm phab ntsa cais lub plawv ob chav sab saud (atrial septal defect) thiab cov ntshav ntws thoob lub qhov no yuav ua rau cov ntshav tsis muaj pa mus rau lub cev. Qhov no tuaj yeem ua rau mob cyanosis, ib qho xiav xiav rau ntawm daim tawv nqaij tshwm sim los ntawm cov pa oxygen tsis muaj ntshav.
Ebstein anomaly tshwm sim thaum menyuam loj hlob hauv plab. Vim li cas tiag tsis muaj neeg paub. Kev siv qee yam tshuaj (xws li lithium lossis benzodiazepines) thaum cev xeeb tub tuaj yeem ua lub luag haujlwm. Tus mob no muaj tsawg. Nws muaj ntau hauv cov neeg dawb.
Qhov kev txawv txav tuaj yeem yog me ntsis lossis hnyav heev. Yog li, cov tsos mob kuj tuaj yeem yog los ntawm mob hnyav mus rau mob hnyav. Cov tsos mob tuaj yeem tshwm sim tom qab yug me nyuam, thiab tuaj yeem suav cov daim npog ntsej muag xiav thiab cov rau tes vim muaj ntshav qib qis hauv cov ntshav. Nyob rau hauv cov mob hnyav, tus menyuam pom mob hnyav thiab muaj teebmeem ua pa. Hauv qee qhov mob me, tus neeg cuam tshuam yuav tsis muaj asymptomatic rau ntau xyoo, qee zaum txawm tas mus li.
Cov tsos mob hauv cov menyuam hlob dua yuav suav nrog:
- Hnoos
- Ua tsis tiav
- Nkees
- Ua pa ceev
- Ua tsis taus pa
- Lub plawv dhia heev
Cov menyuam mos uas muaj qhov dej tsis haum loj ntawm lub cev tricuspid yuav muaj cov pa oxygen nyob hauv lawv cov ntshav thiab ua rau lub siab loj dua. Tus kws kho mob tuaj yeem hnov lub suab txawv txav hauv lub plawv, xws li suab yws, thaum mloog lub hauv siab nrog lub taub hau stethoscope.
Kev tshuaj ntsuam uas tuaj yeem pab kuaj tau tus mob no suav nrog:
- Kev ntsuas hluav taws xob xoo
- Magnetic resonance imaging (MRI) ntawm lub siab
- Kev ntsuas kev ntsuas hluav taws xob hauv lub siab (ECG)
- Ultrasound ntawm lub plawv (echocardiogram)
Kev kho mob yog nyob ntawm qhov mob hnyav ntawm puas thiab cov tsos mob tshwj xeeb. Cov kev kho mob tej zaum yuav suav nrog:
- Tshuaj kho mob pab rau lub siab tsis ua hauj lwm, xws li tshuaj diuretics.
- Oxygen thiab lwm yam kev pab ua pa.
- Kev phais txhawm rau kho lub valve.
- Hloov chaw ntawm tricuspid valve. Qhov no tuaj yeem xav tau rau cov menyuam yaus uas txuas ntxiv zuj zus lossis cov uas muaj kev phom sij loj dua.
Feem ntau, cov tsos mob nyuam qhuav pib loj, muaj mob hnyav dua.
Qee tus neeg yuav tsis muaj cov tsos mob lossis cov tsos mob me me. Lwm qhov yuav ua rau lub sijhawm tsis zoo, ua kom muaj xim xiav (cyanosis), lub plawv tsis ua haujlwm, plawv nres, lossis lub plawv tsis zoo.
Kev paug loj heev tuaj yeem ua rau lub siab thiab lub siab, thiab tsis ua haujlwm nrog rau lub plawv.
Lwm yam teeb meem yuav muaj xws li:
- Lub plawv khiav tsis zoo (ua tsis tau pa), suav nrog kev ceev nrawm tsis zoo (tachyarrhythmias) thiab lub suab qeeb qeeb (tsis txaus ntseeg thiab lub plawv tsis zoo)
- Cov ntshav txhaws tawm ntawm lub plawv mus rau lwm qhov ntawm lub cev
- Hlwb pob qog
Hu rau koj tus kws khomob yog koj tus menyuam muaj tus mob no. Mus kuaj mob tam sid yog muaj teeb meem ua pa.
Tsis muaj cov kev paub tiv thaiv, uas tsis yog tham nrog koj tus kws kho mob ua ntej muaj menyuam yog tias koj noj tshuaj uas xav tias cuam tshuam nrog kev tsim tus kabmob no. Koj tuaj yeem tuaj yeem tiv thaiv qee qhov kev mob siab ntawm tus kabmob. Piv txwv li, kev siv tshuaj tua kab mob ua ntej kev phais mob hniav tuaj yeem pab tiv thaiv cov mob endocarditis.
Ebstein lub anomaly; Ebstein's malformation; Congenital plawv tsis zoo - Ebstein; Kev yug tus me nyuam lub plawv tsis xws luag - Ebstein; Cyanotic mob plawv - Ebstein
- Ebstein lub anomaly
Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, li al. Congenital mob plawv hauv cov neeg laus: daim ntawv qhia kev tshawb fawb los ntawm American Heart Association. Kev ncigCov. Xyoo 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25896865/.
Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Cyanotic congenital heart lesions: qhov chaw mob muaj feem nrog ntshav khiav qeeb. Hauv: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Phau Ntawv ntawm PediatricsCov. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 457.
Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, li al. 2018 AHA / ACC cov txheej txheem rau kev tswj hwm cov neeg laus uas muaj kab mob hauv lub plawv: daim ntawv tshaj tawm ntawm American College of Cardiology / American Heart Association Task Force ntawm Kev Siv Tshuaj Ua Haujlwm. Kev ncigCov. 2019; 139: e698-e800. PMID: 30121239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30121239/.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Congenital mob plawv hauv neeg laus thiab neeg mob. Hauv: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Plawv Lub Plawv: Phau Ntawv Qhia Txog Cov Tshuaj Mob plawvCov. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: chap 75.