Paramyloidosis: nws yog dab tsi thiab cov tsos mob zoo li cas

Zoo Siab

• Cov tsos mob zoo li cas
• Cov teeb meem muaj peev xwm
• Yuav kho tus mob li cas

Paramyloidosis, tseem hu ua kab mob ko taw lossis Familial Amyloidotic Polyneuropathy, yog ib yam kab mob uas tsis tshua muaj kev kho mob, ntawm keeb kwm caj ces, cov cim ntawm amyloid fibers los ntawm lub siab, uas muab tso rau hauv cov nqaij thiab cov hlab ntsha, ua rau lawv maj mam ploj.

Tus kab mob no yog hu ua tus kabmob ntawm tus taw vim nws nyob hauv ko taw uas cov tsos mob tshwm sim rau thawj zaug thiab, tsawg me ntsis, lawv tshwm rau lwm thaj chaw ntawm lub cev.

Hauv cov kab mob paramyloidosis, qhov tsis zoo ntawm cov hlab ntsha leeg ua rau cov chaw hauv nruab nrog los ntawm cov hlab ntsha no cuam tshuam, ua rau muaj kev hloov pauv ntawm cov cua sov, txias, mob, tactile thiab kev co. Tsis tas li ntawd, lub cev muaj peev xwm tseem cuam tshuam thiab cov leeg poob lawv cov leeg mob, kev txom nyem loj thiab tsis muaj zog, uas ua rau muaj teeb meem taug kev thiab siv nqaj.

Cov tsos mob zoo li cas

Paramyloidosis cuam tshuam lub paj hlwb peripheral, ua rau muaj qhov tshwm sim ntawm:

• Cov teeb meem plawv, xws li ntshav siab qis, arrhythmias thiab atrioventricular obstructions;
• Erectile kawg ua haujlwm;
• Lub plab zom mov teeb meem, xws li cem quav, zawv plab, quav dej tsis txaus thiab xeev siab thiab ntuav, vim yog qhov nyuaj ua rau lub plab zom mov;
• Kev tso zis tsis zoo, xws li kev tso zis tawm thiab tsis ua haujlwm thiab hloov pauv ntawm cov ntshav txha caj qaum;
• Qhov muag tsis pom kev, xws li cov tub ntxhais kawm ua rau lub ntsej muag tsis pom kev thiab tuaj txog.

Tsis tas li ntawd, nyob rau hauv lub davhlau ya nyob twg ntawm tus kab mob, tus neeg yuav raug kev txom nyem los ntawm kev txav mus tsawg, xav kom lub rooj zaum muaj log lossis nyob hauv txaj.

Tus kab mob feem ntau tshwm sim ntawm cov hnub nyoog 20 thiab 40, uas ua rau muaj kev tuag 10 txog 15 xyoos tom qab pib qhov tsos mob thawj zaug.

Cov teeb meem muaj peev xwm

Paramyloidosis yog ib qho autosomal tseem ceeb los ntawm cov kab mob uas tsis muaj kev kho tau thiab yog tshwm sim los ntawm kev hloov caj ces hauv TTR protein, uas muaj nyob rau hauv cov ntaub so ntswg thiab cov hlab ntsha ntawm cov tshuaj fibrillar uas ua los ntawm lub siab, hu ua amyloid.

Qhov kev tso cia ntawm cov khoom no hauv cov ntaub so ntswg ua rau qhov kev txo qis hauv siab zoo dhau los ua kom lub zog thiab lub cev muaj zog.

Yuav kho tus mob li cas

Qhov zoo tshaj plaws rau kev kho mob paramyloidosis yog hloov pauv daim siab, uas muaj peev xwm ua kom qeeb ntawm kev muaj mob me ntsis. Kev siv cov tshuaj tiv thaiv kab mob yog qhia rau tus neeg lub cev kom tsis kam lees lub cev tshiab, tab sis qhov tsis zoo tshwm sim tuaj yeem tshwm sim.

Tsis tas li, tus kws kho mob kuj tseem tuaj yeem pom zoo kom noj tshuaj, nrog lub npe Tafamidis, uas pab ua kom qeeb ntawm kev muaj kabmob.