Myelofibrosis: nws yog dab tsi, cov tsos mob, ua rau thiab kho

Zoo Siab

• Myelofibrosis cov tsos mob
• Vim li cas nws tshwm sim
• Kev kuaj mob ntawm myelofibrosis
• Yuav kho tus mob li cas

Myelofibrosis yog ib hom mob uas tsis tshua muaj tshwm sim vim kev hloov pauv uas ua rau muaj kev hloov pauv ntawm cov pob txha pob txha, uas ua rau muaj kev cuam tshuam ntawm cov txheej txheem ntawm kev nthuav dav ntawm tes thiab taw. Raws li qhov tshwm sim ntawm kev hloov pauv, muaj qhov nce ntxiv ntawm kev tsim cov qog hlwb uas txawv txav uas ua rau kev tsim cov nti hauv cov pob txha pob txha ntev.

Vim tias txoj kev loj hlob ntawm cov qe ntshav tsis txaus, myelofibrosis yog ib feem ntawm ib pab pawg ntawm cov ntshav hloov pauv hu ua myeloproliferative neoplasia. Tus kab mob no muaj kev hloov pauv qeeb thiab, yog li ntawd, cov cim thiab cov tsos mob tsuas yog pom ntau qib ntawm tus kab mob, txawm li cas los xij nws yog ib qho tseem ceeb tias kev kho mob tau pib sai li sai tau thaum muaj kev kuaj mob kom tiv thaiv kev nce qib ntawm tus kab mob thiab kev loj hlob mus. mob leukemia, piv txwv.

Kev kho mob ntawm myelofibrosis yog nyob ntawm tus neeg lub hnub nyoog thiab cov qib ntawm myelofibrosis, thiab nws yuav tsum ua pob txha caj dab los kho tus neeg, lossis siv cov tshuaj uas pab txo cov tsos mob thiab tiv thaiv kev loj hlob ntawm tus kab mob.

Myelofibrosis cov tsos mob

Myelofibrosis yog ib qho kab mob ntawm kev hloov pauv qeeb thiab, yog li ntawd, tsis ua rau cov tsos ntawm cov tsos mob tshwm sim thaum ntxov ntawm tus kab mob. Cov tsos mob feem ntau tshwm sim thaum tus kab mob loj dua, thiab tej zaum yuav muaj:

• Kev Mob Hlav;
• Ntau dhau kev nkees thiab tsis muaj zog;
• Ua tsis taus pa;
• Tawv nqaij daj;
• Lub plab tsis xis nyob;
• Ua npaws;
• Hmo ntuj tawm fws;
• Raug mob sib kis tas li;
• Kev hnyav hnyav thiab qab los noj mov;
• Txhawb nqa daim siab thiab tus po;
• Mob hauv cov pob txha thiab pob qij txha.

Raws li tus kab mob no muaj kev hloov pauv qeeb thiab tsis muaj tus yam ntxwv ntawm tus yam ntxwv, qhov kev kuaj mob feem ntau tau ua thaum tus neeg mus cuag kws kho mob txhawm rau txhawm rau soj ntsuam vim li cas lawv feem ntau nkees nkees thiab, los ntawm cov kev sim ua, nws yog qhov ua tau kom paub tseeb qhov kev kuaj mob.

Nws yog ib qho tseem ceeb tias kev kuaj mob thiab kev kho mob yog pib tshwm sim thaum ntxov ntawm tus kab mob thiaj li yuav zam kev txhim kho ntawm tus kab mob thiab kev txhim kho ntawm kev muaj teeb meem, xws li kev hloov zuj zus mus rau cov neeg mob ntshav thiab mob hauv lub cev.

Vim li cas nws tshwm sim

Myelofibrosis tshwm sim los ntawm qhov hloov pauv tau tshwm sim hauv DNA thiab uas ua rau muaj kev hloov pauv hauv cov txheej txheem ntawm txoj kev loj hlob ntawm tes, kev nthuav dav thiab tuag.Cov kev hloov pauv tau tau, uas yog, lawv tsis caj ces muaj raws caj ces, yog li, cov menyuam ntawm tus neeg muaj myelofibrosis yuav tsis tas yuav muaj tus kabmob. Raws li nws cov keeb kwm, myelofibrosis tuaj yeem muab cais ua:

• Thawj myelofibrosis, uas tsis muaj qhov tshwj xeeb hais tias;
• Theem nrab myelofibrosis, uas yog cov txiaj ntsig ntawm kev hloov ntawm lwm yam kab mob xws li mob cancer metastatic thiab qhov tseem ceeb thrombocythemia.

Kwv yees li 50% ntawm cov neeg mob myelofibrosis yog qhov zoo rau kev hloov pauv hauv Janus Kinase gene (JAK 2), uas yog hu ua JAK2 V617F, uas, vim muaj kev hloov mus rau hauv cov noob no, muaj kev hloov pauv hauv kev xa xov ntawm tes, ua rau hauv kev kuaj pom yam ntxwv ntawm tus kabmob. Tsis tas li ntawd, nws tau pom tias cov neeg mob myelofibrosis tseem muaj qhov hloov ntawm MPL caj ces, uas tseem cuam tshuam txog kev hloov pauv ntawm cov txheej txheem ntawm tes.

Kev kuaj mob ntawm myelofibrosis

Kev kuaj mob ntawm myelofibrosis yog tsim los ntawm hematologist lossis oncologist los ntawm kev ntsuas cov cim thiab cov tsos mob nthuav qhia los ntawm tus neeg thiab cov txiaj ntsig ntawm kev thov kuaj, feem ntau yog suav cov ntshav thiab ntsuas cov molecular los txheeb xyuas kev hloov pauv ntsig txog tus kab mob.

Thaum lub sij hawm ntsuas cov tsos mob thiab kuaj lub cev, tus kws kho mob kuj tseem tuaj yeem saib xyuas qhov pom kev txhawm, txhawm rau ua kom tus hnoos qeev loj zuj zus, uas yog cov khoom hauv lub luag haujlwm rau kev rhuav tshem thiab tsim cov qe ntshav, nrog rau hlwb pob txha. Txawm li cas los xij, xws li hauv myelofibrosis pob txha caj qaum yog qhov tsis muaj zog, ntau dhau ntawm tus po tau ua tiav, ua rau nws loj dua.

Cov ntshav suav ntawm tus neeg mob myelofibrosis muaj qee qhov kev hloov pauv uas yog pov thawj cov tsos mob nthuav qhia los ntawm tus neeg thiab qhia tias muaj teeb meem hauv cov hlwb pob txha, xws li nce ntawm leukocytes thiab platelets, muaj cov platelets loj heev, txo qis hauv qhov nyiaj ntawm cov qe ntshav liab, ib qho kev nce ntawm erythroblasts, uas yog lub qe ntshav tsis paub qab hau, thiab muaj cov dacryocytes, uas yog cov ntshav liab hauv daim ntawv ntawm poob thiab uas nquag tshwm sim tawm hauv cov ntshav thaum muaj hloov hlwb pob txha. Kawm paub ntau ntxiv txog dacryocytes.

Ntxiv rau cov ntshav suav, cov kev kuaj ntshav myelogram thiab kuaj cov pa qe ntshav tau kuaj xyuas kom paub meej tias txoj kev kuaj mob. Myelogram ua lub hom phiaj txhawm rau txheeb xyuas cov phiajcim qhia tias cov pob txha pob txha raug mob, nyob rau hauv rooj plaub no muaj cov cim qhia txog kev mob fibrosis, hypercellularity, ntau dua ntawm cov hlwb laus hauv cov leeg pob txha thiab nce ntxiv ntawm cov megakaryocytes, uas yog cov ua ntej ntawm lub hlwb. rau platelets. Txoj kev hu ua myelogram yog qhov kev kuaj mob tsis zoo thiab, txhawm rau kom ua, nws yog qhov tsim nyog yuav tau thov siv tshuaj loog hauv zos, raws li lub koob tuab uas muaj peev xwm ncav cuag sab hauv sab hauv cov pob txha thiab sau cov khoom siv pob txha siv. Nkag siab li cas myelogram tau ua.

Kev kuaj mob molecular yog tsim kom paub meej tias muaj tus kabmob los ntawm kev txheeb xyuas JAK2 V617F thiab MPL kev hloov pauv, uas yog qhov qhia tau ntawm myelofibrosis.

Yuav kho tus mob li cas

Kev kho mob ntawm myelofibrosis tuaj yeem sib txawv raws qhov hnyav ntawm tus kab mob thiab tus neeg lub hnub nyoog, thiab qee qhov kev siv JAK inhibitor tshuaj yuav pom zoo, tiv thaiv kev nce qib ntawm tus kab mob thiab txo cov tsos mob.

Thaum muaj kev cuam tshuam hauv nruab nrab thiab qhov siab tshaj plaws, kev hloov hlwb pob txha tau pom zoo txhawm rau txhawm rau txhawb kev ua haujlwm kom raug ntawm cov pob txha pob txha thiab, yog li, nws muaj peev xwm los txhawb kev txhim kho. Txawm hais tias yog ib hom kev kho mob uas muaj peev xwm txhawb txoj kev kho mob ntawm myelofibrosis, kev hloov hlwb pob txha yog qhov hnyav heev thiab cuam tshuam nrog ntau yam teeb meem. Saib ntxiv txog kev hloov hlwb pob txha thiab cov nyom.