Duchenne npag dystrophy: nws yog dab tsi, cov tsos mob thiab kev kho mob

Zoo Siab

• Cov tsos mob tseem ceeb
• Yuav ua li cas kom paub meej tias kuaj mob
• Yuav kho tus mob li cas
• 1. Kev siv tshuaj kho mob
• 2. Kev qoj ib ce qhia lub cev
• Dab tsi yog lub neej ncua
• Feem ntau cov teeb meem feem ntau
• Dab tsi ua rau hom dystrophy

Duchenne npag dystrophy yog qhov mob tshwm sim tsis tshua muaj siab uas cuam tshuam rau cov txiv neej nkaus xwb thiab yog tus yam ntxwv tsis muaj protein ntau hauv cov leeg nqaij, hu ua dystrophin, uas pab ua kom cov leeg mob hlwb. Yog li no, tus kabmob no ua rau lub zog ua rau lub zog loj ntawm lub cev, uas ua rau tus menyuam yaus tsis ncav cuag lub sijhawm tseem ceeb hauv kev loj hlob, xws li zaum, sawv lossis taug kev.

Feem ntau, tus kab mob no tsuas yog txheeb xyuas tau tom qab muaj hnub nyoog 3 lossis 4 xyoos thaum tus menyuam muaj kev hloov ntawm txoj kev ntawm kev taug kev, khiav, nce ntaiv lossis nce hauv pem teb, vim tias thaj chaw uas cuam tshuam ua ntej yog lub duav, ncej puab thiab lub xub pwg nyom. Nrog kev nce qib hauv hnub nyoog, tus kab mob cuam tshuam rau cov leeg ntau thiab ntau tus menyuam yuav vam khom lub rooj zaum muaj log thaum nyob ib puag ncig 13 xyoos.

Duchenne cov leeg mob ua rau lub cev tsis muaj kev kho mob, tab sis nws txoj kev kho mob pab ncua kev loj hlob ntawm cov kabmob, tswj cov tsos mob thiab tiv thaiv qhov pib ntawm kev mob tshwm sim, tshwj xeeb tshaj yog nyob rau theem mob plawv thiab ua pa. Yog li, nws yog ib qho tseem ceeb kom muaj kev kho mob nrog kws kho menyuam yaus lossis lwm tus kws kho mob tshwj xeeb uas tau siv rau tus kabmob.

Cov tsos mob tseem ceeb

Cov tsos mob tseem ceeb ntawm Duchenne cov leeg khov kho feem ntau yog qhov cim tau los ntawm thawj xyoo ntawm lub neej thiab mus txog rau hnub nyoog 6 xyoo, zuj zus zuj zus nyob rau xyoo dhau los, txog thaum, nyob ib puag ncig 13 xyoos, tus tub dhau los ua kev vam khom lub rooj zaum muaj log.

Muaj qee cov tsos mob tshwm sim feem ntau suav nrog:

• Ncua kev muaj peev xwm zaum, sawv lossis taug kev;
• Staggering lossis muaj teeb meem nce toj ntaiv lossis khiav;
• Kev nce ntim hauv lub plab hlaub, vim yog qhov hloov ntawm cov leeg hlwb muaj roj;
• Nyuaj txav koj cov pob qij txha, tshwj xeeb tshaj yog khoov koj ob sab ceg.

Txij thaum thaum tiav hluas, thawj zaug hnyav dua ntawm tus kabmob tuaj yeem pib tshwm, uas yog, kev ua pa nyuaj vim yog lub cev tsis muaj zog thiab ua tsis taus pa, thiab tseem muaj teeb meem hauv lub plawv, vim tias lub cev tsis muaj zog.

Thaum cov kev mob tshwm sim pib tshwm sim, tus kws kho mob tuaj yeem hloov kho txoj kev kho mob kom sim suav nrog kev kho mob ntawm cov teeb meem thiab txhim kho lub neej zoo. Nyob rau hauv cov kev mob loj tshaj plaws, kev mus pw hauv tsev kho mob txawm tias tsim nyog.

Yuav ua li cas kom paub meej tias kuaj mob

Feem ntau, tus kws kho mob yug menyuam yaus ua xyem xyav ntawm Duchenne muscular dystrophy tsuas yog los ntawm kev ntsuas tus cim thiab cov tsos mob qhia thaum txhim kho.Txawm li cas los xij, lawv kuj tuaj yeem tsim los ntawm cov ntshav txhawm rau txhawm rau paub tus nqi ntawm qee cov enzymes, xws li creatine phosphokinase (CPK), uas tso tawm rau hauv cov ntshav thaum muaj nqaij ntshiv.

Kuj tseem muaj kev kuaj keeb kwm, uas pab ua kom tiav qhov kev kuaj pom tseeb dua, thiab uas nrhiav kev hloov pauv hauv cov caj ces lub luag haujlwm rau qhov pib ntawm tus kab mob.

Yuav kho tus mob li cas

Txawm hais tias Duchenne cov leeg mob mus rau hauv lub cev tsis muaj kev kho tau, muaj cov kev kho mob uas pab tiv thaiv nws txoj kev mob nyhav sai sai thiab uas tso cai tswj cov tsos mob, nrog rau qhov tshwm sim ntawm cov teeb meem. Qee qhov kev kho mob suav nrog:

1. Kev siv tshuaj kho mob

Feem ntau, kev kho mob ntawm Duchenne npag dystrophy yog ua tiav nrog kev siv tshuaj corticosteroid xws li prednisone, prednisolone lossis deflazacort. Cov tshuaj no yuav tsum siv rau lub neej, thiab muaj kev ua ntawm kev tswj lub cev tsis muaj zog, ua haujlwm los tiv thaiv lub cev thiab ua kom cov leeg tsis ua haujlwm.
Txawm li cas los xij, kev siv tshuaj ntau ntau corticosteroids feem ntau ua rau muaj kev phiv ntau yam xws li kev nce ntxiv, yuag rog, rog, kev tuav lub cev, txha nqaj, txhav qis, ntshav siab thiab ntshav qab zib, thiab yuav tsum siv nyob rau hauv kev saib xyuas ntawm tus kws kho mob nkaus xwb. Tshawb xyuas ntau ntxiv seb corticosteroids yog dab tsi thiab seb nws puas cuam tshuam rau kev noj qab haus huv.

2. Kev qoj ib ce qhia lub cev

Cov hom kev tawm dag zog ib txwm siv los kho Duchenne cov leeg ua lub cev yog lub cev thiab lub cev ua pa kinesiotherapy thiab hydrotherapy, uas lub hom phiaj txhawm rau ncua kev tsis taus mus taug kev, tswj cov leeg ua kom muaj zog, daws qhov mob thiab tiv thaiv kev ua pa thiab pob txha lov.

Dab tsi yog lub neej ncua

Lub neej muaj kev cia siab rau Duchenne cov leeg khov kho tau nyob nruab nrab ntawm 16 thiab 19 xyoo, txawm li cas los xij, nrog cov tshuaj ua ntej thiab kev tshwm sim ntawm kev kho mob tshiab thiab kev saib xyuas, qhov kev cia siab no tau nce ntxiv. Yog li, tus neeg uas tau txais kev kho mob pom zoo los ntawm tus kws kho mob tuaj yeem nyob dhau 30 xyoo thiab muaj lub neej zoo li qub, nrog rau tus txiv neej muaj hnub nyoog ntau dua 50 xyoo nrog tus kab mob.

Feem ntau cov teeb meem feem ntau

Cov teeb meem loj uas tshwm sim los ntawm Duchenne npag cov leeg yog:

• Scoliosis loj heev;
• Ua pa nyuaj;
• Mob ntsws o;
• Mob tsis txaus;
• Kev pham lossis khoom noj tsis txaus.

Ib qho ntxiv, cov neeg mob uas mob ua rau lub hlwb no yuav ua rau muaj hlwb qeeb qeeb, tab sis cov xeeb ceem no tsis txuas nrog qhov mob ntev lossis mob hnyav.

Dab tsi ua rau hom dystrophy

Raws li kev mob caj ces, Duchenne cov leeg lub cev tawm mus los thaum muaj kev hloov pauv hauv ib qho ntawm cov caj ces ua rau lub cev tsim cov protein dystrophin, lub DMD noob. Cov protein no tseem ceeb heev vim tias nws pab ua kom cov leeg hlwb muaj lub zog noj qab haus huv sijhawm, tiv thaiv lawv ntawm kev raug mob tshwm sim los ntawm kev ua rau cov leeg mob ib ce thiab so.

Yog li, thaum DMD lub cev hloov pauv, tsis muaj protein txaus thiab cov leeg ua rau cov leeg tsis muaj zog thiab raug mob lub sijhawm. Cov protein no tseem ceeb ob qho tib si rau cov leeg nqaij uas tswj kev txav, nrog rau lub plawv cov leeg.