Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) Ua rau

Amyotrophic lateral sclerosis, los yog ALS, yog ib yam kab mob ntawm cov hlab hlwb hauv lub hlwb, tus hlwb hlwb thiab tus txha caj qaum uas tswj cov leeg mob mus txav los.

ALS tseem tseem hu ua tus kab mob Lou Gehrig.

Ib ntawm 10 kis ntawm ALS yog vim muaj kev puas tsuaj raws caj ces. Cov tsis paub yog vim li cas feem ntau.

Hauv ALS, cov xov paj ntawm lub cev (cov hlab hlwb) pov tseg lossis tuag, thiab tsis tuaj yeem xa xov mus rau cov leeg. Qhov kawg no ua rau cov leeg ua kom tsis muaj zog, khiav ceev, thiab lub cev tsis tuaj yeem txav mus caj npab, ceg thiab lub cev. Tus mob qeeb zuj zus. Thaum cov leeg hauv siab tsis kam ua haujlwm, nws yuav ua rau nws nyuaj lossis ua tsis taus pa.

ALS cuam tshuam kwv yees li 5 ntawm txhua 100,000 tus neeg thoob ntiaj teb.

Muaj ib tus neeg hauv tsev neeg uas muaj keeb kwm muaj mob muaj keeb yog tus muaj feem yuav rau ALS. Lwm yam kev pheej hmoo suav nrog kev ua tub rog.Qhov vim li cas rau qhov no tsis meej, tab sis nws yuav tsum ua nrog thaj chaw muaj tshuaj lom co toxins.

Cov tsos mob feem ntau tsis loj hlob mus txog tom qab hnub nyoog 50, tab sis lawv tuaj yeem pib rau cov hluas. Cov neeg uas muaj ALS tau poob ntawm cov leeg thiab lub dag zog uas thaum kawg ua rau mob hnyav ntxiv thiab ua rau lawv ua tsis tau cov haujlwm ib txwm ua xws li nce qib, nce mus zaum, lossis nqos khoom.

Kev tsis muaj zog thawj zaug tuaj yeem cuam tshuam rau caj npab lossis txhais ceg, lossis lub peev xwm ua pa lossis nqos tau. Raws li tus kab mob zuj zus ntxiv, ntau pawg leeg muaj teeb meem.

ALS tsis cuam tshuam qhov tsis hnov ​​(pom, ntxhiab tsw, hnov ​​qab, hnov ​​lus, kov). Feem ntau ntawm cov neeg muaj peev xwm xav ib txwm, txawm hais tias qee tus me nyuam yaus muaj kev dementia, ua rau muaj teeb meem nrog nco.

Cov leeg tsis muaj zog pib hauv ib lub cev, xws li sab caj npab los yog txhais tes, thiab maj mam dhau zuj zus mus txog thaum nws ua rau cov hauv qab no:

• Nyuaj nqa, nce ntaiv, thiab taug kev
• Ua pa nyuaj
• Nyuaj nqos nyuaj - txhawm chim yooj yim, ua kom mob, lossis gagging
• Taub hau poob vim qhov tsis muaj zog ntawm cov leeg caj dab
• Cov teeb meem hais lus, xws li kev hais qeeb lossis hais txawv (hais lus tsis meej)
• Lub suab hloov pauv, txhaws qa

Lwm qhov kev tshawb pom muaj xws li:

• Kev Nyuaj Siab
• Mob leeg
• Mob leeg khov kho, hu ua spasticity
• Nqaij cov leeg, hu ua kev txaus siab
• Lub cev yuag

Tus kws kho mob yuav tshuaj xyuas koj thiab nug koj li keeb kwm kho mob thiab cov tsos mob.

Kev kuaj mob lub cev yuav qhia:

• Kev tsis muaj zog, feem ntau pib nyob hauv ib thaj chaw
• Nqaij cov leeg ua pob, txhaws ntswg, pob tw, lossis cov leeg ua cov leeg sawv tawm
• Twisting ntawm tus nplaig (nquag)
• Kev rov ua haujlwm tsis zoo
• Taug kev lossis taug kev tsis zoo
• Tsawg dua lossis nce ntxiv ntawm cov pob qij txha
• Teeb meem tswj lub suab quaj lossis luag (qee zaum hu ua kev xav tsis meej)
• Poob ntawm gag reflex

Kev ntsuam xyuas uas yuav ua tau muaj xws li:

• Kev kuaj ntshav los txiav tawm lwm yam mob
• Ntsuas pa mus kuaj saib puas mob ntsws cov ntsws
• Cervical txha caj qaum CT lossis MRI txhawm rau kom paub tseeb tias tsis muaj kab mob lossis raug mob rau lub caj dab, uas tuaj yeem qog ALS
• Electromyography saib cov leeg twg lossis cov leeg tsis ua haujlwm zoo
• Kev kuaj caj ces, yog muaj keeb kwm ALS ntawm tsev neeg
• Lub Taub Hau CT lossis MRI los tswj lwm yam mob
• Kev nqos kawm
• Tus txha caj qaum (caj pas sab nraud)

Tsis muaj txoj kev kho rau ALS. Cov tshuaj hu ua riluzole pab ua rau kom cov tsos mob qeeb thiab pab tib neeg muaj sia ntev dua.

Muaj ob yam tshuaj uas pab txo tau cov kev mob tshwm sim tuaj thiab yuav pab kom tib neeg muaj sia nyob ntev dua:

• Riluzole (Rilutek)
• Edaravone (Radicava)

Cov kev kho mob los tswj lwm cov tsos mob suav nrog:

• Baclofen lossis diazepam rau kev ua kom tsis meej uas cuam tshuam nrog kev ua ub no txhua hnub
• Trihexyphenidyl lossis amitriptyline rau cov neeg muaj teeb meem nqos lawv cov qaub ncaug

Kev tawm dag zog lub cev, kho kom rov zoo, siv kev zawm hniav lossis lub rooj zaum muaj log, lossis lwm yam kev ntsuas yuav xav tau los pab rau cov leeg ua haujlwm thiab noj qab haus huv.

Cov neeg muaj ALS nyiam poob phaus. Tus mob nws tus kheej nce ntxiv qhov xav tau ntawm cov zaub mov thiab calories. Tib lub sijhawm, teeb meem nrog txhawm chim thiab nqos tau ua rau nws tsis txaus noj. Txhawm rau pab nrog kev pub mis, ib lub raj xa mus rau hauv lub plab. Tus kws qhia noj zaub mov uas paub zoo hauv ALS tuaj yeem tawm tswv yim txog kev noj zaub mov zoo.

Lub tshuab ua pa nrog lub tshuab uas tsuas yog siv thaum hmo ntuj, thiab lub tshuab nqus cua tas li.

Yuav tau siv tshuaj kho rau kev nyuaj siab yog tias tus neeg muaj ALS tu siab. Lawv kuj yuav tsum nrog lawv tham txog qhov lawv xav tau txog kev tso cua nkag nrog lawv tsev neeg thiab cov muab kev pab.

Kev txhawb zog siab yog qhov tseem ceeb rau kev daws qhov teeb meem no, vim hais tias kev ua haujlwm ntawm lub hlwb tsis cuam tshuam. Cov pab pawg xws li Lub Koom Haum ALS tuaj yeem tuaj yeem pab cov neeg uas tuaj yeem daws qhov kev tsis sib haum xeeb.

Txhawb rau cov neeg uas saib xyuas ib tus neeg nrog ALS kuj tseem muaj, thiab tej zaum yuav pab tau zoo.

Sij hawm dhau mus, cov neeg uas ALS poob muaj peev xwm ua haujlwm thiab saib xyuas lawv tus kheej. Kev tuag tshwm sim hauv 3 txog 5 xyoos ntawm kev kuaj mob. Li 1 ntawm 4 leej neeg muaj sia nyob ntau dua 5 xyoos tom qab kuaj mob. Qee tus neeg nyob ntev dua, tab sis lawv feem ntau xav tau kev pab ua pa ntawm lub tshuab ua pa lossis lwm yam cuab yeej.

Cov teeb meem ntawm ALS suav nrog:

• Ua pa rau hauv zaub mov lossis kua dej (nqus plhaw)
• Tsis muaj peev xwm los saib xyuas tus kheej
• Lub ntsws tsis ua haujlwm
• Mob ntsws o
• Siab tawm
• Lub cev yuag

Hu rau koj tus kws khomob yog:

• Koj muaj tsos mob ntawm ALS, tshwj xeeb yog tias koj muaj tsev neeg muaj keeb kwm ntawm kev puas tsuaj no
• Koj lossis lwm tus neeg tau kuaj mob ntawm ALS thiab cov tsos mob hnyav dua lossis cov tsos mob tshiab tshwm sim

Nce nqos nyuaj, ua pa nyuaj, thiab lub sij hawm ntawm apnea yog cov tsos mob uas yuav tsum tau saib xyuas tam sim.

Koj tuaj yeem xav ntsib tus kws sab laj tswv yim caj ces yog tias koj muaj keeb kwm ALS ntawm tsev neeg.

Lou Gehrig kab mob; ALS; Cov kab mob neuron sab qaum thiab qis; Lub cev muaj zog neuron

• Nruab nrab hauv lub paj hlwb thiab lub paj hlwb peripheral

Fearon C, Murray B, Mitsumoto H. Kev tsis sib haum ntawm sab thiab qis lub cev muaj zog. Hauv: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley's Neurology nyob rau hauv Kev Soj NtsuamCov. 7 tus ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 98.

Ntxoov PJ, Cudkowicz ME. Amyotrophic lateral sclerosis thiab lwm yam kab mob ntawm lub cev muaj zog. Hauv: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil TshuajCov. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cha 391.

van Es MA, Hardiman O, Chio A, li al. Amyotrophic lateral sclerosis. Kev Looj Mem. 2017; 390 (10107): 2084-2098. PMID: 28552366 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28552366/.