Cov Lus Qhuab Qhia Txog Kev Mob Ntshav Qib Ntshav (PNH)

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria yog ib yam mob uas tsis muaj ntshav liab tsawg dua thaum ib txwm muaj.

Cov neeg muaj tus kab mob no muaj cov qe ntshav uas ploj mus muaj cov gene hu ua PIG-A. Lub noob no tso cai rau cov tshuaj hu ua glycosyl-phosphatidylinositol (GPI) los pab qee yam qe ntshav txhaws ua rau lub hlwb.

Yog tias tsis muaj PIG-A, cov protein tsis tuaj yeem txuas rau lub ntsej muag ntawm tes thiab tiv thaiv lub cell los ntawm cov tshuaj hauv cov ntshav hu ua cov tshuaj tiv thaiv. Raws li qhov tshwm sim, cov ntshav liab tau tawg thaum ntxov. Cov ntshav liab ua paug hemoglobin rau hauv cov ntshav, uas tuaj yeem hla mus rau hauv cov zis. Qhov no tuaj yeem tshwm sim thaum twg los tau, tab sis feem ntau yuav tshwm sim thaum hmo ntuj lossis sawv ntxov ntxov.

Tus kab mob no tuaj yeem cuam tshuam cov tib neeg lub hnub nyoog. Tej zaum yuav cuam tshuam nrog kev mob aplastic anemia, myelodysplastic syndrome, lossis mob myelogenous mob ntshav dawb.

Tsis muaj lwm yam txaus ntshai, tshwj tsis yog kev mob ntshav qis ua ntej tsis tau paub.

Cov tsos mob tuaj yeem suav nrog:

• Mob plab
• Mob nraub qaum
• Mob ntshav khov, tuaj yeem tsim nyob hauv qee leej neeg
• Tsaus zis, los thiab mus
• Ua kom doog ntshav yooj yim lossis los ntshav
• Mob taub hau
• Ua tsis taus pa
• Tsis muaj zog, qaug zog
• Pallor
• Kev mob hauv siab
• Nyuaj nqos nyuaj

Kev suav cov ntshav liab thiab ntshav dawb thiab ntshav ntshav yog qhov tsawg.

Cov zis liab lossis xim av qhia txog kev tawg ntawm cov ntshav liab thiab cov hemoglobin raug tso tawm mus rau hauv lub cev ncig thiab thaum kawg tso rau hauv cov zis.

Tej kev kuaj mob uas yuav ua tau los ntsuas tus mob no suav nrog:

• Ua kom tiav cov ntshav suav (CBC)
• Coombs kuaj
• Flow cytometry txhawm rau ntsuas qee cov protein
• Kev ntsuam xyuas Ham (acid hemolysin)
• Ntshav ntshav hemoglobin thiab haptoglobin
• Sucrose kuaj mob hemolysis
• Mob Lub Hlaus
• Zis hemosiderin, urobilinogen, hemoglobin
• LDH xeem
• Reticulocyte suav

Cov tshuaj steroid los yog lwm yam tshuaj uas ua kom lub cev tiv thaiv tsis muaj zog tuaj yeem pab ua kom cov qe ntshav liab tsis zoo sai. Tej zaum yuav tau txhaj ntshav ntxiv. Ntxiv cov hlau thiab folic acid yog muab. Yuav tsum muaj ntshav lim ntshav ntxiv kom tiv thaiv cov ntshav txhaws.

Soliris (eculizumab) yog tshuaj siv los kho PNH. Nws ua rau cov ntshav tsis muaj zog tawg.

Hloov hlwb pob txha tuaj yeem kho cov mob no. Nws kuj tseem tuaj yeem tso tseg qhov txaus ntshai ntawm kev tsim PNH hauv cov neeg mob ntshav tsis txaus.

Txhua tus neeg uas muaj PNH yuav tsum tau txhaj tshuaj tiv thaiv kab mob los tiv thaiv ua mob. Nug koj tus kws saib xyuas kev noj qab haus huv uas tsim nyog rau koj.

Qhov tshwm sim sib txawv. Cov neeg feem coob muaj sia nyob ntau dua 10 xyoo tom qab kuaj pom lawv tus kheej. Kev ploj tuag tuaj yeem tshwm sim los ntawm cov teeb meem tshwm sim xws li cov ntshav txhaws (mob ntsws) lossis los ntshav.

Muaj qee zaus, cov hlwb txawv txav yuav txo lub sijhawm.

Teeb meem yuav suav nrog:

• Mob myelogenous mob leukemia
• Aplastic anemia
• Cov ntshav txhaws
• Kev Tuag
• Hemolytic anemia
• Iron tsis muaj zog
• Myelodysplasia

Hu rau koj tus kws kho mob yog tias koj pom muaj ntshav hauv koj cov zis, yog tias cov tsos mob hnyav lossis tsis txhim kho nrog kev kho, lossis yog tias muaj cov tsos mob tshiab.

Nws tsis muaj txoj hau kev paub los tiv thaiv tus mob no.

PNH

• Cov qe ntshav

Brodsky RA. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Hauv: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, li al, eds. Hematology: Qhov Ntsiab Cai thiab Kev Coj UaCov. 7 tus ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 31.

Michel M. Autoimmune thiab intravascular hemolytic anemias. Hauv: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil TshuajCov. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 151.