Cov Tshuaj Mob Maroteaux-Lamy

Maroteaux-Lamy Syndrome lossis Mucopolysaccharidosis VI yog mob muaj kab mob tsis tshua muaj kab mob, uas cov neeg mob muaj cov yam ntxwv li no:

• Luv,
• lub ntsej muag deformations,
• caj dab luv,
• mob otitis,
• kab mob ua pa,
• pob txha mos thiab
• leeg khov kho.

Tus kab mob yog tshwm sim los ntawm kev hloov pauv ntawm enzyme Arylsulfatase B, uas tiv thaiv nws los ntawm kev ua nws txoj haujlwm, uas yog kom thim tawm cov polysaccharides, uas nyeg tau tsim nyob hauv cov hlwb, txhim kho cov yam ntxwv ntawm tus kab mob.

Cov neeg muaj tus mob no tau muaj kev txawj ntse, yog li cov menyuam tsis tas yuav muaj tsev kawm ntawv tshwj xeeb, tsuas yog siv cov khoom coj los sib txuas ua ke nrog cov kws qhia ntawv thiab cov phooj ywg sib koom ua ke.

Kev kuaj mob yog tsim los ntawm tus kws tshawb fawb caj ces raws li kev tshuaj ntsuam thiab kev tshuaj ntsuam kab mob tshuaj lom neeg biochemical. Kev kuaj mob hauv thawj xyoo ntawm lub neej yog qhov tseem ceeb heev rau kev piav qhia txog kev npaj ua ntej, uas yuav pab tsim kho tus menyuam thiab xa mus rau niam thiab txiv mus rau kev tawm tswv yim rau kev tshuaj ntsuam, txij li thaum lawv muaj kev pheej hmoo kis tus kabmob mus rau lawv cov menyuam tom qab.

Tsis muaj kev kho rau tus mob Maroteaux-Lamy Syndrome, tab sis qee qhov kev kho mob xws li mob hlwb pob txha thiab kev hloov kho enzyme muaj txiaj ntsig zoo hauv kev txo cov tsos mob. Kev siv dag siv dag zog yog siv los txo cov leeg nqaij txhawm thiab nce tus neeg lub cev. Tsis yog txhua tus neeg nqa khoom yuav muaj tag nrho cov tsos mob ntawm tus mob, qhov mob sib txawv los ntawm tus neeg mus rau lwm tus, qee tus muaj peev xwm ua lub neej nyob tus.