Medullary Cystic Kab Mob

Zoo Siab

• Hom MCKD
• Qhov ua rau muaj MCKD
• Cov tsos mob ntawm MCKD
• Kev kuaj thiab tshuaj mob MCKD
• Ua kom tiav cov ntshav suav
• BUN xeem
• Zis ntim
• Kuaj ntshav creatinine
• Kev kuaj mob Uric acid
• Mob Lub Hlaus
• Kev ntsuam xyuas cov duab
• Raug me
• Yuav kho tus mob MCKD li cas?
• Lub sij hawm ntev cov teeb meem ntawm MCKD
• Qhov tshwm sim rau MCKD yog dab tsi?

Mob raum cystic yog dab tsi?

Kab mob hauv lub raum Medullary cystic (MCKD) yog ib qho mob uas tsis tshua pom muaj cov kua dej me me hu ua cov hlwv hauv nruab nrab ntawm ob lub raum. Caws pliav kuj tseem tshwm sim hauv cov tubules ntawm lub raum. Zis taug kev mus rau hauv cov tubules los ntawm lub raum thiab dhau los ntawm txoj kev tso zis. Cov caws pliav ua rau cov tubules no ua haujlwm tsis zoo.

Txhawm rau kom nkag siab txog MCKD, nws pab paub me ntsis txog koj ob lub raum thiab lawv ua dab tsi. Koj ob lub raum yog ob lub noob taum tso txog qhov loj me ntawm lub nrig me. Lawv nyob ntawm ob sab ntawm koj tus nqaj qaum, ze rau hauv nruab nrab ntawm koj sab nraub qaum.

Koj ob lub raum lim thiab ntxuav koj cov ntshav - txhua hnub, kwv yees li 200 feem pua ​​ntawm cov ntshav kis tau los ntawm koj ob lub raum. Cov ntshav huv rov qab los rau koj cov ntshav ncig. Cov khoom siv dej khib nyiab thiab cov kua dej ntxiv dhau los ua zis. Cov zis yog xa mus rau lub zais zis thiab thaum kawg tshem tawm ntawm koj lub cev.

Qhov kev puas tsuaj tshwm sim los ntawm MCKD ua rau lub raum tsim cov zis uas tsis tau zoo txaus. Hauv lwm lo lus, koj cov zis yuav dhau dej thiab tsis muaj cov khib nyiab kom zoo. Raws li qhov tshwm sim, koj yuav tso tawm txoj kev tso zis ntau dua li qub (polyuria) raws li koj lub cev sim kom tshem tawm cov pov tseg ntxiv. Thiab thaum lub raum tsim cov zis ntau dhau, tom qab ntawd dej, dej ntsev, thiab lwm yam tshuaj tseem ceeb heev tau ploj.

Ua haujlwm dhau sijhawm, MCKD tuaj yeem ua rau lub raum tsis ua haujlwm.

Hom MCKD

Cov hluas nephronophthisis (NPH) thiab MCKD muaj kev sib thooj heev. Ob qho xwm txheej los ntawm tib hom mob raum thiab ua rau tib cov tsos mob tshwm sim.

Qhov txawv loj yog lub hnub nyoog ntawm qhov pib. Tus mob NPH feem ntau tshwm sim thaum muaj hnub nyoog 10 txog 20 xyoo, hos MCKD yog tus neeg mob chiv mob.

Ib qho ntxiv, muaj ob ntu ntawm MCKD: hom 2 (feem ntau cuam tshuam rau cov laus hnub nyoog 30 txog 35) thiab hom 1 (feem ntau cuam tshuam rau cov laus hnub nyoog 60 txog 65).

Qhov ua rau muaj MCKD

Ob qho tib si NPH thiab MCKD yog autosomal hom kev mob caj ces. Qhov no txhais tau tias koj tsuas yog xav tau txais cov gene los ntawm ib tus niam txiv los tsim tus kabmob. Yog tias leej niam leej txiv muaj lub gene, tus menyuam muaj 50 feem pua ​​yuav tau nws thiab txhim kho tus mob.

Dua li lub hnub nyoog pib, lwm qhov sib txawv ntawm NPH thiab MCKD yog tias lawv tshwm sim los ntawm kev sib txawv hauv caj ces.

Thaum peb tsom mus rau MCKD ntawm no, feem ntau ntawm yam peb tham yog siv rau NPH thiab.

Cov tsos mob ntawm MCKD

Cov tsos mob ntawm MCKD zoo nkaus li cov tsos mob ntawm ntau lwm yam mob, ua rau nws nyuaj rau kev kuaj mob. Cov tsos mob no suav nrog:

• ntev mus tso zis
• ntau zog tso zis thaum hmo ntuj (hmo ntuj)
• ntshav siab
• tsis muaj zog
• ntsev kev nqhis dej (vim muaj ntsev ntau dhau ntawm qhov tso zis ntau ntxiv)

Thaum tus mob loj zuj zus, lub raum tsis ua hauj lwm (tseem hu ua mob raum thaum kawg) yuav ua tau. Cov tsos mob ntawm lub raum tsis ua haujlwm tuaj yeem suav nrog cov hauv qab no:

• Ua kom nqaij ntuag lossis los ntshav
• yooj yim rog sab
• nquag ntsos
• mob taub hau
• hloov xim tawv nqaij (daj lossis xim av)
• khaus ntawm daim tawv nqaij
• mob leeg / pob tw
• xeev siab
• plam qhov kev xav hauv ob txhais tes lossis taw
• ntuav ntshav
• ntshav quav
• poob phaus
• tsis muaj zog
• qaug dab peg
• cov kev hloov hauv lub xeev kev xav (tsis meej pem lossis paub meej)
• coma

Kev kuaj thiab tshuaj mob MCKD

Yog tias koj muaj cov tsos mob ntawm MCKD, koj tus kws kho mob yuav hais kom muaj ntau qhov kev kuaj mob sib txawv kom paub meej tias koj txoj kev kuaj mob. Kev kuaj ntshav thiab zis yuav yog qhov tseem ceeb tshaj plaws rau kev txheeb xyuas MCKD.

Ua kom tiav cov ntshav suav

Qhov ua tiav ntshav suav saib ntawm koj tus lej ntawm tag nrho cov ntshav liab, cov qe ntshav dawb, thiab cov qe ntshav. Txoj kev kuaj no zoo rau kev ua kom ntshav khov thiab cov tsos mob ntawm tus kab mob.

BUN xeem

Kev soj ntsuam ntshav urea nitrogen (BUN) zoo nkaus li saib seb muaj pes tsawg urea, cov khoom muaj protein tsis txaus, uas yog nce thaum ob lub raum tsis ua haujlwm zoo.

Zis ntim

Kev khaws zis 24 xuab moos yuav paub meej tias kev tso zis ntau dhau, sau cov ntim thiab cov hluav taws xob tsis txaus, thiab ntsuas cov creatinine tshem tawm. Tus creatinine tshem tawm yuav qhia seb lub raum puas ua haujlwm haujlwm zoo.

Kuaj ntshav creatinine

Kev kuaj ntshav creatinine yuav ua tiav los xyuas koj cov qib creatinine. Creatinine yog ib qho khoom pov tseg tshuaj tsim tawm los ntawm cov leeg, uas tau lim tawm ntawm lub cev los ntawm koj ob lub raum. Qhov no yog siv los sib piv theem ntawm cov ntshav creatinine nrog lub raum creatinine tshem tawm.

Kev kuaj mob Uric acid

Kev kuaj uric acid yuav ua tiav los kuaj cov qib uric acid. Uric acid yog cov tshuaj tsim thaum koj lub cev zom hauv cov khoom noj. Uric acid kis tawm hauv lub cev dhau los ntawm kev tso zis. Cov theem ntawm uric acid feem ntau yog siab hauv cov neeg uas muaj MCKD.

Mob Lub Hlaus

Yuav tso zis ntsuas cov ntshav, lub ntiajteb txawj nqus, thiab pH (acid lossis alkaline) ntawm koj cov zis. Ib qho ntxiv, koj cov zis hauv lub cev yuav raug kuaj xyuas seb puas muaj ntshav, protein, thiab cov ntsiab lus ntawm tes. Kev ntsuam xyuas no yuav pab tus kws kho mob kom paub tseeb tias kuaj mob lossis txiav txim tawm lwm yam kev cuam tshuam.

Kev ntsuam xyuas cov duab

Ntxiv rau kev kuaj ntshav thiab zis, koj tus kws kho mob kuj tseem tuaj yeem xaj kuaj lub plab / raum CT scan. Qhov kev kuaj no siv duab xoo hluav taws xob los saib lub raum thiab sab hauv lub plab. Qhov no tuaj yeem pab txiav lwm yam ua rau koj cov tsos mob tshwm sim.

Koj tus kws kho mob kuj yuav xav ua lub raum ultrasound los ua qhov pom kev pom cov hlwv ntawm koj ob lub raum. Qhov no yog los txiav txim siab lub raum puas.

Raug me

Hauv lub raum tso zis, tus kws kho mob lossis lwm tus kws saib xyuas kev noj qab haus huv yuav tshem ib qho me me rau lub raum mus kuaj nws lub chaw kuaj ntshav, hauv qab lub tshuab tsom. Qhov no tuaj yeem pab ua lwm yam ua kom muaj mob rau koj cov tsos mob, suav nrog kev kis kab mob, kev tso nyiaj txawv txawv, lossis caws pliav.

Tso me me kuj tseem yuav pab koj tus kws kho mob txiav txim siab txog theem mob ntawm lub raum.

Yuav kho tus mob MCKD li cas?

Tsis muaj ib txoj kev kho tau tus mob MCKD. Kev kho mob rau tus mob muaj kev cuam tshuam uas sim txo cov tsos mob thiab qeeb tus mob ntawm tus mob.

Hauv cov kab mob thaum ntxov, koj tus kws kho mob yuav qhia kom koj haus dej kom ntau. Koj kuj tseem yuav tsum tau noj ntsev ntxiv ua kom tsis txhob muaj lub cev qhuav dej.

Thaum tus kabmob hloov zuj zus, lub raum tsis ua haujlwm tuaj yeem ua. Thaum qhov no tshwm sim, koj yuav raug yauv mus lim. Kev lim ntshav yog txheej txheem uas lub tshuab tshem tawm cov pov tseg ntawm lub cev uas lub raum tsis tuaj yeem lim tawm.

Txawm hais tias lim ntshav yog ib txoj kev kho mob hauv lub neej, cov neeg muaj lub raum tsis ua haujlwm kuj tuaj yeem ua rau lub raum hloov ntshav.

Lub sij hawm ntev cov teeb meem ntawm MCKD

Qhov tshwm sim ntawm MCKD tuaj yeem cuam tshuam rau ntau yam kabmob thiab cov kab ke. Cov no suav nrog:

• anemia (ntshav tsis tshua muaj ntshav hauv ntshav)
• ua kom tsis muaj zog ntawm cov pob txha, ua rau txhawm rau tawg
• compression lub plawv vim muaj kua buildup (mob tamponade)
• hloov pauv hauv cov metabolism hauv qab zib
• congestive plawv tsis ua haujlwm
• raum tsis ua hauj lwm
• mob rau hauv lub plab thiab cov hnyuv
• ntev li ntawm los ntshav
• ntshav siab
• ntxiv lawm tshob
• coj khaub ncaws muaj teeb meem
• leeg puas tsuaj

Qhov tshwm sim rau MCKD yog dab tsi?

MCKD ua rau cov mob raum ntu kawg - txhais tau hais tias lub raum tsis ua haujlwm yuav tshwm sim thaum kawg. Ntawm qhov ntawd, koj yuav tsum tau hloov lub raum lossis raug lim ntshav tas li kom koj lub cev ua haujlwm zoo. Tham nrog koj tus kws kho mob txog koj cov kev xaiv.