Fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP): nws yog dab tsi, cov tsos mob thiab kev kho mob

Zoo Siab

• Cov tsos mob tseem ceeb
• Dab tsi ua rau fibrodysplasia
• Yuav ua li cas kom paub meej tias kuaj mob
• Yuav kho tus mob li cas

Fibrodysplasia ossificans progressiva, tseem hu ua FOP, muaj kev mob siab myositis ossificans lossis Pob Zeb Txiv neej mob, yog ib qho kev mob caj ceg tsis tshua muaj mob uas ua rau cov nqaij mos ntawm lub cev, xws li nqaij leeg, pob txha thiab leeg thiab cov leeg, ua kom tawv nqaij, ua rau lub cev tawv nqaij thiab tawv nqaij. Tsis tas li ntawd, tus mob no tseem tuaj yeem ua rau lub cev hloov pauv.

Feem ntau cov tsos mob tshwm sim thaum menyuam yaus, tab sis kev hloov ntawm cov ntaub so ntswg mus rau hauv pob txha txuas ntxiv mus txog thaum tiav niam txiv, lub hnub nyoog uas kev kuaj mob tau txawv txav. Txawm li cas los xij, muaj ntau kis nyob rau hauv uas, thaum yug los, tus menyuam twb muaj qhov tsis zoo ntawm cov ntiv taw lossis caj pas uas tuaj yeem ua rau tus kws kho mob yaus xav tias muaj tus kabmob.

Txawm hais tias tsis muaj kev kho mob rau fibrodysplasia ossificans progressiva, nws yog ib qho tseem ceeb uas tus me nyuam yeej ib txwm nrog tus kws kho mob thiab kws kho menyuam yaus orthopedist, vim muaj cov qauv kev kho mob uas tuaj yeem pab txo qee cov tsos mob, xws li mob o lossis mob rau pob txha, txhim kho kom zoo ntawm lub neej.

Cov tsos mob tseem ceeb

Thawj cov tsos mob ntawm fibrodysplasia ossificans progressiva feem ntau tshwm sim sai sai tom qab yug me nyuam nrog lub cev tsis ua haujlwm nyob hauv cov ntiv taw, nraub qaum, lub xub pwg nyom, lub duav thiab pob qij txha.

Lwm cov tsos mob tshwm sim feem ntau tshwm sim txog hnub nyoog 20 thiab suav nrog:

• Reddened swellings thoob plaws lub cev, uas ploj tab sis tawm hauv pob txha hauv qhov chaw;
• Kev txhim kho mob pob txha nyob rau hauv qhov chaw ntawm tus cwj nrag;
• Maj mam nyuaj txav hauv tes, caj npab, ceg lossis ko taw;
• Teeb meem ntshav ntshav ncig ntawm nqua.

Tsis tas li ntawd xwb, nyob ntawm thaj chaw muaj cuam tshuam, nws kuj yog ib qho muaj rau lub plawv los yog mob ntsws, tshwj xeeb tshaj yog thaum muaj cov kab mob sib kis ntau zaus.

Fibrodysplasia ossificans progressiva feem ntau cuam tshuam caj dab thiab xub pwg ua ntej, tom qab ntawd nce mus rau sab nraub qaum, pob tw thiab nqua.

Txawm hais tias tus kab mob no tuaj yeem ua rau ntau yam kev txwv nyob rau lub sijhawm thiab txo qis kev ua neej, lub neej muaj feem ntau ntev, vim tsis muaj ntau qhov teeb meem loj heev uas tuaj yeem tsim kev puas tsuaj rau lub neej.

Dab tsi ua rau fibrodysplasia

Cov teeb meem tshwj xeeb ntawm fibrodysplasia ossificans progressiva thiab cov txheej txheem uas cov nqaij ua rau cov pob txha tseem tsis tau paub zoo, txawm li cas los xij, tus kab mob tshwm sim vim kev hloov caj ces ntawm chromosome 2. Txawm hais tias kev hloov pauv no tuaj yeem dhau los ntawm niam txiv rau menyuam, nws yog qhov ntau dua tias tus kab mob tshwm ntawm random.

Tsis ntev los no, cov lus qhia ntxiv ntawm pob txha 4 morphogenetic protein (BMP 4) hauv cov fibroblasts tam sim no nyob rau hauv qhov chaw txhab tawv thaum ntxov tau piav qhia. BMP 4 protein yog nyob rau ntawm chromosome 14q22-q23.

Yuav ua li cas kom paub meej tias kuaj mob

Txij li nws tshwm sim los ntawm kev hloov caj ces thiab tsis muaj kev kuaj keeb kwm tshwj xeeb rau qhov no, kev kuaj mob feem ntau ua rau tus kws kho menyuam yaus lossis orthopedist, los ntawm kev txheeb xyuas cov tsos mob thiab kev soj ntsuam ntawm tus menyuam qhov keeb kwm kho mob. Qhov no vim tias lwm qhov kev ntsuam xyuas, xws li kuaj me me, ua rau mob me me uas tuaj yeem ua rau txhim kho pob txha ntawm qhov chaw tshuaj xyuas.

Feem ntau, qhov pom thawj zaug ntawm cov mob no yog qhov muaj ntau lub cev nyob rau hauv cov nqaij mos ntawm lub cev, uas maj mam txo qhov loj me thiab ossify.

Yuav kho tus mob li cas

Tsis muaj ib hom kev kho mob uas muaj peev xwm kho tus mob los yog tiv thaiv nws txoj kev loj hlob thiab, yog li ntawd, nws yog ib qho muaj rau cov neeg mob feem coob tau mus nyob tom lub rooj muaj log lossis mus pw tom qab muaj hnub nyoog 20 xyoo.

Thaum mob ntsws tuaj yeem tshwm sim, xws li mob khaub thuas lossis mob khaub thuas, nws yog qhov tseem ceeb heev uas yuav tsum mus rau tom tsev kho mob tom qab thawj cov tsos mob pib kho thiab zam kom tsis txhob muaj qhov tshwm sim hnyav ntawm cov kab mob no. Ib qho ntxiv, tswj kev tu lub qhov ncauj tseem zam kev xav tau kev kho hniav, uas tuaj yeem ua rau cov pob txha tsim kab mob tshiab, uas tuaj yeem ua rau nrawm nrawm dua li ntawm tus kab mob.

Txawm hais tias lawv tau txwv, nws tseem ceeb heev los txhawb kev lom zem thiab kev ua si rau cov neeg uas muaj tus kab mob no, vim lawv txoj kev txawj ntse thiab kev sib txuas lus tseem nyob ruaj khov thiab tsim kho.