Dab Tsi Yuav Tshwm Sim Thaum Muaj Kab Mob Sib Ceg los ntawm Angioedema Attack?

Zoo Siab

• Kev sib raug zoo tshwm sim nyob rau hauv lub SERPING1 noob
• Cov C1 esterase inhibitor qib raug txo qis hauv ntau lossis ua haujlwm
• Qee yam ua rau muaj kev thov C1 esterase inhibitor
• Kallikrein tshuab txais
• Cov kab mob bradykinin ntau dhau heev lawm tsim tawm
• Cov hlab ntshav txhaws ntshav ntau dhau
• Dej nkag hauv lub cev nqaij
• Kev o tshwm sim
• Muaj dab tsi tshwm sim hauv hom 3 HAE
• Kho cov khoom tawm tsam

Cov neeg muaj keeb caj dab mob HioE (HAE) muaj kev txawv txav o tuaj. Cov xwm txheej zoo li no tshwm sim ntawm txhais tes, txhais taw, lub plab zom mov, chaw mos, ntsej muag, thiab caj pas.

Thaum HAE nres, ib tus neeg cov caj ces noob caj noob ces tau muaj qhov xwm txheej tshwm sim uas ua rau o. Qhov o txawv heev ntawm qhov tsis haum.

Kev sib raug zoo tshwm sim nyob rau hauv lub SERPING1 noob

Kev o yog koj lub cev li ib txwm teb rau kev kis mob, voos lossis raug mob.

Hauv qee kis, koj lub cev yuav tsum muaj peev xwm tswj hwm qhov mob vim tias ntau dhau tuaj yeem ua teeb meem.

Muaj peb ntau hom HAE. Ob hom sib txawv ntawm HAE (hom 1 thiab 2) yog tshwm sim los ntawm kev hloov pauv (yuam kev) hauv ib lub gene hu ua SERPING1Cov. Tus gene no yog nyob ntawm chromosome 11.

Lub noob no muab cov lus qhia los ua C1 esterase inhibitor protein (C1-INH). C1-INH pab txo kev mob los ntawm kev thaiv qhov kev ua haujlwm ntawm cov protein ua txhawb nqa qhov o.

Cov C1 esterase inhibitor qib raug txo qis hauv ntau lossis ua haujlwm

Kev hloov pauv uas ua rau HAE tuaj yeem ua rau txo qis C1-INH hauv cov ntshav (yam 1). Nws tseem tuaj yeem ua rau C1-INH uas tsis ua haujlwm zoo, txawm hais tias muaj C1-INH ib txwm muaj (hom 2).

Qee yam ua rau muaj kev thov C1 esterase inhibitor

Hauv qee kis, koj lub cev yuav xav C1-INH los pab tswj tus mob. Qee qhov HAE tawm tsam yam tsis muaj laj thawj. Kuj tseem muaj cov txiaj ntsig uas ua rau koj lub cev xav tau C1-INH. Cov chiv keeb sib txawv ntawm ib tus neeg mus rau lwm tus, tab sis cov teeb meem tshwm sim muaj xws li:

• rov ua dua cov kev ua si ntawm lub cev
• cov dej num uas tsim kev ntxhov siab hauv ib thaj chaw ntawm lub cev
• muaj huab cua txias lossis hloov huab cua
• siab raug tshav kub
• kab tom
• kev ntxhov siab
• kis tau tus mob lossis lwm yam mob
• kev phais mob
• cov txheej txheem kho hniav
• kev hloov hormonal
• qee yam khoom noj, zoo li txiv ntoo lossis mis nyuj
• ntshav siab-txo cov tshuaj noj, hu ua ACE inhibitors

Yog tias koj muaj HAE, koj tsis muaj C1-INH txaus hauv koj cov ntshav los tswj kev mob.

Kallikrein tshuab txais

Cov kauj ruam tom ntej hauv txoj xov ntawm cov xwm txheej ua rau HAE nres cuam tshuam nrog ib qho enzyme hauv cov ntshav hu ua kallikrein. C1-INH suppresses kallikrein.

Yog tias tsis muaj C1-INH txaus, kallikrein kev ua haujlwm tsis yog kev tiv thaiv. Lub kallikrein ces tshem tawm (sib cais) ib txheej ntuj hu ua siab-molecular-hnyav kininogen.

Cov kab mob bradykinin ntau dhau heev lawm tsim tawm

Thaum kallikrein cais cov kininogen, nws ua rau peptide hu ua bradykinin. Bradykinin yog vasodilator, cov lus sib txuas uas qhib (dilates) lub lumen ntawm cov hlab ntsha. Thaum HAE nres, ntau dhau ntawm kev raug bradykinin tsim tawm.

Cov hlab ntshav txhaws ntshav ntau dhau

Bradykinin pub rau cov kua dej ntxiv mus los ntawm cov hlab ntshav mus rau hauv cov ntaub so ntswg ntawm lub cev. Qhov to no thiab ua kom cov hlab ntshav txhaws nws kuj ua rau kom cov ntshav qis ntxiv.

Dej nkag hauv lub cev nqaij

Yog tias tsis muaj C1-INH txaus los tswj tus txheej txheem no, kua txig ua ke ntawm lub cev subcutaneous cov ntaub so ntswg.

Kev o tshwm sim

Cov kua dej ntau dhau ua rau ntu kev tshwm sim ntawm kev o tshwm sim heev rau cov neeg muaj HAE.

Muaj dab tsi tshwm sim hauv hom 3 HAE

Ib feem peb, tsawg tsawg hom HAE (hom 3), tshwm sim hauv cov teeb meem sib txawv. Hom 3 yog qhov tshwm sim los ntawm kev hloov pauv hauv ib tus noob sib txawv, nyob rau ntawm tus lej keeb 5, hu ua F12.

Lub noob no muab cov lus qhia los mus ua cov protein hu ua coagulation factor XII. Cov protein no tau koom nrog rau hauv cov ntshav txhaws thiab kuj yog lub luag haujlwm rau txhawb kev mob.

Kev sib hloov hauv lub F12 cov gene tsim ib qho txiaj ntsig XII protein nrog nce kev ua haujlwm. Qhov no nyeg ua rau ntau tus bradykinin los tsim. Zoo li hom 1 thiab 2, qhov nce ntxiv ntawm bradykinin ua rau cov hlab ntsha phab ntsa viav vias tswj tsis tau. Qhov no ua rau mob ntu ntawm kev o.

Kho cov khoom tawm tsam

Paub txog dab tsi tshwm sim thaum muaj HAE nres tau ua rau kev txhim kho ntawm kev kho mob.

Txhawm rau tso dej tawm los ntawm kev tsim tsa, cov neeg uas HAE yuav tsum tau noj tshuaj. Cov tshuaj HAE los tiv thaiv kev o lossis nce tus nqi ntawm C1-INH hauv cov ntshav.

Cov no suav nrog:

• Txoj kev lis ntshav ncaj qha ntawm faus cov ntshav khov tshiab (uas muaj C1 esterase inhibitor)
• cov tshuaj uas hloov C1-INH hauv cov ntshav (cov no suav nrog Berinert, Ruconest, Haegarda, thiab Cinryze)
• kev siv tshuaj kho androgen, xws li cov tshuaj hu ua danazol, uas tuaj yeem nce C1-INH esterase inhibitor uas ua los ntawm koj lub siab
• ecallantide (Kalbitor), cov tshuaj uas tiv thaiv kev ua kom tsis muaj kallikrein, yog li tiv thaiv kev tsim khoom ntawm bradykinin
• icatibant (Firazyr), uas nres bradykinin los ntawm khi rau nws cov receptor (bradykinin B2 receptor antagonist)

Raws li koj tuaj yeem pom, kev tawm tsam HAE tshwm sim sib txawv los ntawm kev ua xua. Cov tshuaj siv los kho kev ua xua, xws li antihistamines, corticosteroids, thiab epinephrine yuav tsis ua haujlwm hauv HAE nres.