Tom qab Kev kuaj mob AHP: Tus Txheej Txheem Tshaj Tawm ntawm Mob Hlwb Mob Hepatic Porphyria

Zoo Siab

• Kev kuaj mob
• Saib xyuas cov tsos mob
• Kev Kho Mob
• Cov chaw kuaj mob
• Tswj kev tawm tsam
• Ua rau muaj kev hloov pauv hauv lub neej
• Kev ntxhov siab thiab lub siab mob hlwb
• Kev tshuaj ntsuam caj ces
• Nqa Nyiaj

Kab mob siab hepatic porphyria (AHP) cuam tshuam txog cov kab mob heme protein uas ua rau cov ntshav liab tsis muaj mob. Ntau lwm yam mob koom nrog cov tsos mob ntawm cov ntshav tsis zoo no, yog li kuaj xyuas AHP tuaj yeem siv sijhawm.

Koj tus kws kho mob yuav kuaj pom koj AHP tom qab kuaj ntshav, tso zis, thiab kuaj ntsuas keeb kwm. Tom qab koj paub mob, txoj kev kho thiab tswj cov txheej txheem tuaj yeem pib.

Kev kuaj mob AHP tuaj yeem tsa ntau cov lus nug. Tej zaum koj yuav xav txog koj cov kev kho mob thiab lwm yam koj tuaj yeem ua los tiv thaiv kev tawm tsam yav tom ntej.

Kawm ntxiv txog cov kauj ruam uas koj thiab koj tus kws kho mob tuaj yeem ua raws li koj qhov kev kuaj mob AHP.

Kev kuaj mob

Nws yog ib qho muaj rau AHP thaum xub thawj vim nws tsis tshua muaj tshwm sim thiab cov tsos mob dav. Koj pawg neeg saib xyuas kev noj qab haus huv yuav siv ntau yam kev kuaj mob txhawm rau txheeb xyuas cov tsos mob thiab xav txog kev kuaj tus kab mob siab hepatic porphyria.

Kev Xeem muaj xws li:

• cov kev kuaj rau cov ntshav rau porphobilinogen (PBG)
• xaj tomography (CT) scan
• hauv siab Xoo hluav taws xob
• echocardiogram (EKG)
• ua tiav cov ntshav suav (CBC)
• kev tshuaj ntsuam caj ces

Kev kuaj ntshav PBG feem ntau yog qhov tseem ceeb tshaj plaws vim tias PBG nquag tso zis thaum nce siab.

Kev kuaj mob feem ntau paub meej nrog kev tshuaj ntsuam caj ces ob tus neeg raug kuaj thiab lawv tsev neeg.

Saib xyuas cov tsos mob

Ib feem ntawm hom phiaj AHP tswj hwm zoo yog nkag siab cov tsos mob ntawm kev tawm tsam. Qhov no yuav pab koj paub thaum twg ua ua ntej nws yuav ua rau muaj kev mob hnyav.

Raws li National Institutes of Health, kev mob plab heev yog qhov tshwm sim uas nquag pom muaj ntawm qhov mob AHP. Qhov mob yuav txuas mus rau lwm qhov ntawm koj lub cev, xws li koj:

• caj npab
• ob txhais ceg
• rov qab

AHP nres kuj tuaj yeem ua rau:

• ua pa nyuaj, xws li hawb pob lossis nruj nruj koj lub qa
• cem quav
• cov zis tsaus nti
• teeb meem tso zis
• ntshav siab
• txhawb lub plawv dhia lossis hnov ​​li lub plawv dhia
• xeev siab
• nqhis dej uas dhau los ua lub cev qhuav dej
• qaug dab peg lossis cov hws ua ke
• ntuav
• cov leeg ua kom tsis muaj zog

Hu rau koj tus kws kho mob yog tias koj muaj cov tsos mob saum toj no. Koj tus kws kho mob yuav xa koj mus rau lub tsev kho mob rau kev kho mob.

Kev Kho Mob

Kev tiv thaiv yog qhov tseem ceeb ntawm kev txwv AHP thiab txhim kho koj lub neej kom zoo. Koj tus kws kho mob yuav sau ntawv coj los ntawm heme hu ua hemin, uas yuav pab koj lub cev ua cov qe ntshav hemoglobin.

Heme muaj nyob hauv cov tshuaj hauv qhov ncauj, tab sis nws kuj tseem yuav raug txhaj tshuaj. Hemin IVs raug siv rau hauv tsev kho mob thaum AHP tawm tsam.

Nyob ntawm koj tus mob, koj tus kws kho mob yuav pom zoo cov hauv qab no:

• Qabzib pab ntxiv yuav muab rau qhov ncauj zoo li cov tshuaj qab zib lossis tso ntshav kom pab koj lub cev muaj cov piam thaj kom txaus ua cov ntshav liab.
• Gonadotropin-tso cov tshuaj hormone agonist yog qhov tshuaj noj siv rau cov poj niam tus poj niam uas poob rau lub cev thaum lub caij poj niam.
• Phlebotomy yog cov txheej txheem tshem tawm ntshav siv kom tshem tau ntau dhau ntawm cov hlau hauv lub cev.
• Kev Kho Tus Kab Mob xws li givosiran, uas thaum Lub Kaum Ib Hlis 2019.

Givosiran tau txiav txim siab kom txo qis tus nqi ntawm cov tshuaj lom los ntawm cov khoom lag luam tsim tawm hauv lub siab, ua rau muaj kev tawm tsam AHP tsawg dua.

Xaiv txoj kev kho kom zoo kuj yuav tsum tau kuaj ntshav tas li. Koj tus kws kho mob tuaj yeem ntsuas heme, hlau, thiab lwm yam kom pom tias koj txoj kev kho mob puas ua haujlwm lossis yog tias koj xav tau qee yam kev hloov kho rau koj hom phiaj AHP.

Cov chaw kuaj mob

Cov kws tshawb nrhiav tau sim nrhiav thiab txhim kho kev kho mob tshiab xws li givosiran los pab tswj hwm tus mob no. Koj tuaj yeem txiav txim siab nug koj tus kws kho mob txog txhua qhov kev sim kho mob uas yuav zoo rau koj.

Cov kev sim no tuaj yeem muab kev kho mob dawb, ntxiv rau them nyiaj. Koj tseem tuaj yeem kawm paub ntau ntxiv hauv ClinicalTrials.gov.

Tswj kev tawm tsam

Kev tswj hwm AHP feem ntau yog nyob ntawm kev tswj xyuas cov txiaj ntsig. Tab sis thaum muaj kev tawm tsam, nws yog ib qho tseem ceeb uas yuav tau nrhiav kev kho thiab kho qhov mob.

AHP nres ntau zaus yuav tsum tau pw hauv tsev kho mob. Ntawm no tej zaum koj yuav raug muab heme rau mob thaum raug saib xyuas cov tsos mob ntawm lub raum lossis lub siab ua haujlwm.

Tsis yog txhua qhov kev cuam tshuam rau AHP xav kom mus ntsib tsev khomob. Txawm li cas los xij, kev mob hnyav lossis cov tsos mob tseem ceeb yuav xav tau kev saib xyuas kub ntxhov.

Koj tus kws kho mob tuaj yeem sau tshuaj noj, xws li beta-blockers rau ntshav siab, tshuaj los tiv thaiv ntuav, lossis mob tshuaj kho mob, kom kho cov tsos mob ntawm kev tawm tsam

Ua rau muaj kev hloov pauv hauv lub neej

Txawm hais tias tsis muaj ib lub hom phiaj tshwj xeeb uas tuaj yeem ua rau AHP ploj mus, muaj qee qhov AHP ua rau koj yuav tsum paub.

Cov no suav nrog:

• noj protein ntau
• kev yoo mov
• siab noj hlau
• yam tshuaj hloov pauv
• cov khoom noj tsis muaj calorie tsawg
• tsawg cov zaub mov carb kom zoo
• hlau pab (OTC los yog tshuaj)
• haus luam yeeb

Kev ntxhov siab thiab lub siab mob hlwb

Muaj tus mob tsis ntev xws li AHP tuaj yeem ntxhov siab, tshwj xeeb vim tias nws yog ib tus mob tsis tshua muaj mob. Nws yog ib qho tseem ceeb uas tswj koj cov kev ntxhov siab ntau li ntau tau.

Thaum kev ntxhov siab tsis yog los ntawm kev ua rau mob AHP, nws tuaj yeem ua rau koj pheej hmoo ntau dua tuaj.

Porphyrias tuaj yeem ua rau lwm cov kev mob hlwb, xws li:

• ntxhov siab
• kev nyuaj siab
• ntshai kawg
• phobias

Saib xyuas koj cov neeg muab kev pab kho mob kho tshiab ntawm cov tsos mob puas siab ntsws koj yuav muaj, xws li:

• ntshai
• insomnia
• txob taus
• tsis txaus siab rau koj cov kev ua ub no

Cov tsos mob zoo li no yuav raug hais los ua ib feem ntawm koj txoj kev npaj khomob.

Koj tsis yog ib leeg kev nrog koj cov tsos mob ntawm AHP, yog li kev ncav tes nrog lwm tus tuaj yeem pab tau zoo heev.

Kev tshuaj ntsuam caj ces

Yog tias koj kuaj mob AHP, koj tus kws kho mob yuav pom zoo kom kuaj caj ces rau koj cov menyuam lossis lwm tus neeg hauv tsev neeg.

Koj tus kws kho mob yuav xyuas qee cov enzymes hauv daim siab los pab txiav txim seb koj cov txheeb ze txheeb puas muaj feem yuav raug AHP.

Kev kuaj raws caj ces tsis tuaj yeem tiv thaiv qhov pib ntawm AHP, tab sis nws tuaj yeem pab koj cov neeg hlub rau saib xyuas kev txhim kho cov tsos mob ntsig txog.

Nqa Nyiaj

Thaum xub txais kuaj mob ntawm AHP yuav ntxhov siab thaum xub thawj, tab sis koj tus kws kho mob nyob ntawd yuav teb tag nrho koj cov lus nug thiab ua kom ntseeg tau tias koj tau txais kev kho mob zoo tshaj plaws.

Kev xam pom rau cov neeg uas muaj AHP yog qhov zoo. Tswj koj cov tsos mob nrog kev kho mob thiab kev hloov pauv hauv lub neej, tuaj yeem pab koj ua koj cov haujlwm txhua hnub nrog qee qhov teeb meem.