Tricuspid atresia

Tricuspid atresia yog ib hom kev mob plawv uas tshwm sim thaum yug los (mob plawv lub plawv), uas tricuspid lub plawv nres tau ploj los yog txhim kho tsis xws luag. Qhov xwm txheej ua rau ntshav ntws los ntawm txoj cai atrium rau txoj leeg ventricle. Lwm lub plawv lossis cov hlab ntsha feem ntau yeej nyob rau tib lub sijhawm.

Tricuspid atresia yog ib daim ntawv tsis txawv ntawm kev mob plawv thaum yug los. Nws cuam tshuam txog 5 ntawm txhua 100,000 nyob kev yug menyuam. Ib ntawm tsib tus neeg muaj tus mob no tseem yuav muaj lwm cov teeb meem plawv ntxiv.

Nquag, cov ntshav ntws tawm ntawm lub cev mus rau hauv txoj cai atrium, tom qab ntawd los ntawm tricuspid valve mus rau txoj haujlwm ventricle thiab rau hauv lub ntsws. Yog tias tricuspid valve tsis qhib, cov ntshav tuaj yeem tsis ntws los ntawm txoj kev atrium rau txoj hlab ntsaws sab xis. Vim tias qhov teeb meem nrog tricuspid valve, cov ntshav kawg yuav nkag mus tsis tau rau hauv lub ntsws. Nov yog qhov nws yuav tsum mus nqa pa oxygen (ua pa oxygen).

Hloov chaw, cov ntshav kis tau los ntawm ib txoj kab nruab nrab ntawm txoj cai thiab sab laug atrium. Hauv cov atrium sab laug, nws sib xyaw nrog cov pa oxygen uas muaj ntshav rov qab los ntawm lub ntsws. Qhov sib xyaw ntawm cov pa oxygen-nplua nuj thiab oxygen-ntshav cov ntshav tsis zoo yog tom qab ntawd pumped tawm rau hauv lub cev los ntawm sab laug ventricle. Qhov no ua rau cov pa oxygen hauv cov ntshav qis dua li ib txwm.

Hauv cov neeg uas muaj tus mob tricuspid atresia, lub ntsws tau txais ntshav los ntawm lub qhov ntawm txoj cai thiab sab laug ventricles (tau piav qhia saum toj saud), lossis los ntawm kev saib xyuas lub plab me me hu ua ductus arteriosus. Cov leeg ntshav ua ke nrog cov hlab ntsws (leeg ntshav mus rau lub ntsws) mus rau aorta (lub ntsiab leeg ntawm lub cev). Nws tshwm sim thaum menyuam yug los, tab sis ib txwm kaw nws tus kheej tom qab yug tas.

Cov tsos mob muaj xws li:

• Bluish xim rau daim tawv nqaij (cyanosis) vim muaj cov pa oxygen tsawg hauv cov ntshav
• Ua pa ceev
• Nkees
• Kev loj hlob tsis zoo
• Ua tsis taus pa

Qhov xwm txheej no tuaj yeem nrhiav pom tau thaum lub sijhawm kuaj xyuas cev xeeb tub sab lossis thaum kuaj tus menyuam tom qab yug menyuam tas. Cov tawv nqaij bluish yog tam sim no thaum yug. Lub siab yws ntau zaus tam sim no thaum yug los thiab tuaj yeem muaj suab nrov hauv ob peb lub hlis.

Kev ntsuam xyuas yuav muaj xws li cov hauv qab no:

• ECG
• Echocardiogram
• Kev ntsuas hluav taws xob xoo
• Txoj Kev Ntshaw Mob
• MRI ntawm lub plawv
• CT scan ntawm lub plawv

Thaum kuaj tau pom meej lawm, tus menyuam yuav nquag mus nyob hauv tsev tu menyuam yug menyuam (NICU). Cov tshuaj hu ua prostaglandin E1 tuaj yeem siv los ua kom cov leeg ntshav ntawm txoj hlab ntshav qhib kom cov ntshav tuaj yeem mus rau hauv lub ntsws.

Feem ntau, cov neeg mob uas muaj tus mob no yuav tsum muaj kev phais mob. Yog tias lub siab tsis tuaj yeem nqus ntshav txaus rau hauv lub ntsws thiab tus neeg lub cev, thawj zaug kev phais mob feem ntau tshwm sim hauv thawj ob peb hnub ntawm lub neej. Nyob rau hauv txoj kev ua no, ib qho kev qhia cuav yog tso rau kom cov ntshav ua kom lub ntsws. Muaj qee kis, thawj qhov kev phais no tsis xav tau.

Tom qab ntawv, tus menyuam mus tsev feem ntau. Tus menyuam yuav xav noj ib los sis ntau cov tshuaj noj txhua hnub thiab ua raws nraim los ntawm tus kws kho plawv. Tus kws kho mob no yuav txiav txim siab thaum twg cov theem ob ntawm kev phais mob yuav tsum tau ua.

Cov theem tom ntej ntawm kev phais mob hu ua Glenn shunt lossis hemi-Fontan cov txheej txheem. Tus txheej txheem no txuas ib nrab ntawm cov leeg nqa pa oxygen-cov ntshav tsis zoo los ntawm sab saud ib nrab ntawm lub cev ncaj qha mus rau txoj hlab leeg. Qhov kev phais mob ntau zaus yog thaum tus menyuam muaj hnub nyoog 4 rau 6 hlis.

Hauv ntu I thiab II, tus menyuam yuav tseem saib xiav (cyanotic).

Theem III, theem kawg, yog hu ua txheej txheem Fontan. Qhov seem ntawm cov leeg nqa ntshav oxygen tsis zoo los ntawm cov ntshav tawm ntawm lub cev tau txuas nrog ncaj qha rau cov hlab ntsws ua rau lub ntsws. Lub ventricle sab laug tam sim no tsuas yog yuav tsum tau muab xa mus rau lub cev, tsis tas li lub ntsws. Qhov kev phais no ib txwm muaj thaum tus menyuam muaj 18 hlis txog 3 xyoos. Tom qab cov kauj ruam kawg no, tus menyuam daim tawv nqaij yuav tsis muaj xim xiav dua.

Feem ntau, kev phais yuav kho tus mob.

Teeb meem yuav suav nrog:

• Lus tsis meej, lub plawv dhia ceev ceev (lub suab hauv lub plawv)
• Mob raws plab (los ntawm ib tug kab mob hu ua protein ntau ua rau lub hlwb tsis ua haujlwm)
• Lub plawv tsis ua hauj lwm
• Nqus dej hauv lub plab (ascites) thiab hauv lub ntsws (pleural effusion)
• Kev thaiv ntawm qhov khoom neeg dag
• Mob hlab ntsha tawg thiab lwm yam kev mob hlwb lossis nyuaj
• Txoj kev tuag

Hu rau koj tus kws kho mob sai li sai tau yog tias koj tus mos liab muaj:

• Hloov tshiab ntawm cov qauv ua pa
• Teeb meem noj
• Daim tawv nqaij uas tab tom hloov xiav

Nws tsis muaj txoj hau kev paub los tiv thaiv tricuspid atresia.

Tri atresia; Qhov cuam tshuam ntawm lub valve - tricuspid atresia; Congenital plawv - tricuspid atresia; Cyanotic mob plawv - tricuspid atresia

• Lub Plawv - seem ntawm ntu nruab nrab
• Tricuspid atresia

Fraser CD, Kane LC. Congenital mob plawv. Hauv: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Phau Ntawv Txog Kev Kho MobCov. 20 tus ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: chap 58.

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