Becker rau cov leeg khov
Becker cov leeg khov yog ib qho kev mob uas tau txais los ntawm kev sib tw uas maj mam ua rau cov leeg tsis muaj zog ntawm txhais ceg thiab lub plab mog.
Becker cov leeg txhauv yog zoo heev rau Duchenne npag cov leeg txhauv. Lub ntsiab sib txawv yog tias nws mob heev dua ntawm kev ua qeeb qeeb thiab nws tsis tshua pom. Tus kab mob no tshwm sim los ntawm kev hloov pauv hauv cov gene uas nthuav cov protein hu ua dystrophin.
Qhov kev cuam tshuam no kis dhau los ntawm cov tsev neeg (niam txiv caj ces). Muaj tsev neeg keeb kwm ntawm tus mob ua rau koj pheej hmoo.
Becker cov leeg khov kho tshwm sim hauv kwv yees li 3 txog 6 ntawm txhua 100,000 kev yug. Tus mob feem ntau pom ntawm cov tub.
Cov pojniam tsis tshua pom muaj tsos mob. Cov txiv neej yuav tshwm sim cov tsos mob yog tias lawv tau txais qhov ua muaj keeb ntawm cov noob. Cov tsos mob feem ntau tshwm sim rau cov tub hluas hnub nyoog 5 txog 15 xyoos, tab sis tuaj yeem pib tom qab.
Nqaij ua kom tsis muaj zog ntawm lub cev qis, nrog rau ntawm ceg thiab ceg tawv thaj tsam, maj mam zuj zus tuaj, ua rau:
- Taug kev nyuaj uas taug kev zuj zus raws sijhawm; los ntawm hnub nyoog 25 txog 30, tus neeg feem ntau tsis tuaj yeem taug kev
- Nquag poob
- Nyuaj tau sawv hauv pem teb thiab nce ntaiv
- Nyuaj nrog khiav, dhia thiab dhia
- Poob rau cov leeg
- Ntiv taw mus kev
- Nqaij ua kom tsis muaj zog ntawm caj npab, caj dab, thiab lwm thaj chaw tsis hnyav ib yam li hauv qis dua lub cev
Lwm cov tsos mob tuaj yeem suav nrog:
- Cov teeb meem ua pa
- Cov teeb meem kev txawj ntse (cov no tsis mob heev dua li sijhawm)
- Nkees
- Kev poob ntawm kev tshuav thiab kev sib koom tes
Tus kws kho mob yuav ua rau cov leeg (cov leeg hlwb) thiab kuaj cov leeg. Kev ceev faj txog keeb kwm kho mob kuj tseem ceeb, vim tias cov tsos mob zoo ib yam li Duchenne cov leeg mob ua ke. Txawm li cas los xij, Becker cov leeg khov dua muaj ntau zuj zus.
Kev kuaj mob yuav pom:
- Kev txhim kho cov pob txha tsis zoo, ua rau lub cev puas tsuaj ntawm lub hauv siab thiab nraub qaum (scoliosis)
- Kev ua haujlwm hauv lub plawv tsis ua haujlwm (cardiomyopathy)
- Txheeb lub plawv tsis ua hauj lwm lossis lub plawv dhia tsis xwm yeem (arrhythmia) - tsis tshua muaj
- Kev puas tsuaj rau cov leeg, suav nrog kev ua haujlwm siab ntawm pob taws thiab txhais ceg, rog tsis zoo thiab cov nqaij sib txuas hauv cov leeg plab
- Cov leeg pob txha uas pib hauv ob txhais ceg thiab lub plab mog, tom qab ntawd txav mus rau cov leeg ntawm lub xub pwg, caj dab, caj npab, thiab lub ntsws ua pa.
Kev ntsuam xyuas uas yuav ua tau muaj xws li:
- Kev kuaj ntshav CPK
- Kev kuaj xyuas kab mob electromyography (EMG)
- Siv lub cev nqaij mus kuaj lossis kuaj ntshav keeb
Tsis muaj ib qho kev paub tias yuav kho tau tus Becker cov leeg khov kho. Txawm li cas los xij muaj ntau cov tshuaj tshiab tam sim no tab tom kuaj mob uas pom tias muaj kev cog lus tseem ceeb hauv kev kho tus kab mob.Qhov hom phiaj ntawm kev kho mob tam sim no yog tswj cov tsos mob kom ua rau tus neeg lub neej zoo. Qee cov kws khomob muab cov tshuaj steroids txhawm rau pab tus neeg mob taug kev kom ntev li ntev tau.
Xav kom ua. Kev tsis siv zog (xws li pw so) tuaj yeem ua rau cov leeg mob. Kev tawm dag zog lub cev yuav pab tau qhov ua kom lub zog muaj zog. Cov khoom siv orthopedic xws li kev zawm hniav thiab lub rooj muaj log tuaj yeem txhim kho kev txav thiab kev saib xyuas tus kheej.
Kev ua haujlwm hauv lub plab tsis zoo tuaj yeem xav tau qhov siv ntawm lub tshuab zaws.
Kev qhuab qhia txog tshuaj tua neeg tej zaum yuav pom zoo. Cov ntxhais ntawm tus txiv neej nrog Becker cov leeg nqaij tawv yuav yog qhov nqa lub cev tsis xwm yeem thiab tuaj yeem kis mus rau lawv cov tub.
Koj tuaj yeem daws kev ntxhov siab ntawm kev mob nkeeg los ntawm kev koom nrog pab pawg ua ke txhawb nqa cov leeg uas cov tswvcuab tau sib koom ua ke thiab teeb meem.
Becker rau cov leeg ua rau lub cev ua rau lub cev tsis taus sai zuj zus. Txawm li cas los xij, qhov ntau ntawm qhov tsis taus nws txawv. Qee tus neeg yuav xav tau lub rooj muaj log. Lwm tus tsuas xav siv cov khoom pab taug kev xws li cov pas nrig los yog kev zawm hniav.
Lifespan feem ntau ua kom luv dua yog muaj lub plawv thiab teeb meem ua pa.
Teeb meem yuav suav nrog:
- Teeb meem ntsig txog lub plawv xws li cardiomyopathy
- Lub ntsws tsis ua haujlwm
- Mob ntsws o lossis lwm yam mob ntsws
- Muaj peev xwm nce ntxiv thiab nyob mus tas li uas ua rau cov neeg muaj peev xwm saib xyuas tus kheej txo qis, tsis mus ncig
Hu rau koj tus kws khomob yog:
- Cov tsos mob ntawm Becker cov leeg khov kho tau tshwm sim
- Ib tug neeg nrog Becker kev mob qog ua rau lub cev tsim muaj cov tsos mob tshiab (tshwj xeeb yog kub taub hau nrog hnoos lossis ua pa nyuaj)
- Koj tab tom npaj yuav pib ib tsev neeg thiab koj lossis lwm tus neeg hauv tsev neeg tau tshawb pom tias Becker cov leeg nqaij khov
Kev tawm tswv yim txog caj ces yuav qhia tau yog tias muaj keeb kwm tsev neeg keeb Becker cov leeg nqaij.
Benign pseudohypertrophic cov leeg nqaij txhaws; Becker's dystrophy
- Sab nqaij tawv ntawm xub ntiag
- Sib sib zog nqus anterior leeg
- Tendons thiab cov leeg
- Sab ceg qis hauv cov leeg
Amato AA. Kev ua tsis taus ntawm cov leeg pob txha. Hauv: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley's Neurology nyob rau hauv Kev Soj NtsuamCov. 7 tus ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: cha 110.
Bharucha-Goebel DX. Cov leeg ua ib ce. Hauv: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Phau Ntawv ntawm PediatricsCov. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; Xyoo 2020: chap 627.
Gloss D, Moxley RT III, Ashwal S, Oskoui M. Xyaum cov lus qhia hloov tshiab cov ntsiab lus: kev kho mob corticosteroid ntawm Duchenne leeg mob mus rau hauv lub cev: tshaj tawm ntawm Cov Txheej Txheem Kev Qhia ntawm Cov Txheej Txheem Qhia Ntawv ntawm Asmeskas Academy of Neurology. NeurologyCov. 2016; 86 (5): 465-472. PMID: 26833937 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26833937/.
Selcen D. Cov leeg nqaij. Hauv: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil TshuajCov. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cha 393.