Transthyretin Amyloid Cardiomyopathy (ATTR-CM): Cov tsos mob, kho mob, thiab lwm yam

Zoo Siab

• Cov tsos mob ntawm ATTR-CM yog dab tsi?
• Dab tsi ua rau ATTR-CM?
• Cov kabmob muaj roj (tsev neeg muaj kabmob) ATTR
• Tsiaj qus hom ATTR
• Yuav kuaj li cas thiaj paub hais tias yog ATTR-CM?
• Yuav kho ATTR-CM li cas?
• Dab tsi yog qhov muaj kev pheej hmoo?
• Qhov tshwm sim yog dab tsi yog tias koj muaj ATTR-CM?
• Hauv qab kab

Transthyretin amyloidosis (ATTR) yog ib yam mob uas muaj protein hu ua amyloid tso rau hauv koj lub plawv, zoo li hauv koj cov hlab ntsha thiab lwm yam hauv lub cev. Nws tuaj yeem ua rau lub plawv mob hu ua transthyretin amyloid cardiomyopathy (ATTR-CM).

Transthyretin yog qhov tshwj xeeb ntawm amyloid protein uas tau muab tso rau hauv koj lub siab yog tias koj muaj ATTR-CM. Nws ib txwm nqa cov vitamins A thiab cov thyroid hormone thoob plaws hauv lub cev.

Muaj ob hom transthyretin amyloidosis: hom tsiaj qus thiab roj ntsha.

Hom tsiaj qus ATTR (tseem hu ua senile amyloidosis) tsis yog tshwm sim los ntawm kev hloov caj ces. Cov protein fwm yog nyob hauv nws daim ntawv tsis hloov.

Hauv cov roj ntsha muaj keeb ATTR, cov protein tsim ua tsis raug (misfolded). Nws tom qab ntawd lo tawm ua ke thiab feem ntau yuav xaus rau koj lub cev cov ntaub so ntswg.

Cov tsos mob ntawm ATTR-CM yog dab tsi?

Koj lub plawv laug ventricle nqus ntshav los ntawm koj lub cev. ATTR-CM tuaj yeem cuam tshuam cov phab ntsa hauv chav no ntawm lub siab.

Qhov tso nyiaj amyloid ua rau phab ntsa nruj, yog li ntawd lawv tsis tuaj yeem so lossis nyem ib txwm nyob.

Qhov no txhais tau tias koj lub siab tsis tuaj yeem ua haujlwm (txo qis ua haujlwm diastolic) nrog ntshav lossis tso ntshav tawm hauv koj lub cev (txo qis systolic muaj nuj nqi). Qhov no hu ua kev txwv plawv (cardiomyopathy), uas yog hom mob plawv tsis ua haujlwm.

Cov tsos mob ntawm hom mob plawv no muaj xws li:

• txog siav ua pa (dyspnea), tshwj xeeb tshaj yog thaum pw lossis nrog exertion
• o hauv koj ob txhais ceg (ntu ntu)
• mob hauv siab
• mem tes tsis meej (arrhythmia)
• palpitations
• nkees
• mob siab thiab mob siab (hepatosplenomegaly)
• kua dej hauv koj lub plab (ascites)
• tsis qab los noj mov
• lightheadedness, tshwj xeeb tshaj yog thaum sawv
• tsaus muag (syncope)

Qhov txawv txav uas qee zaum tshwm sim yog ntshav siab uas maj mam zoo dua. Qhov no tshwm sim vim tias thaum koj lub siab poob qis dua, nws tuaj yeem tso tsis tau txaus kom ua rau koj cov ntshav siab tuaj.

Lwm cov tsos mob uas koj tuaj yeem los ntawm amyloid tso rau hauv lwm qhov ntawm lub cev dhau ntawm koj lub siab suav nrog:

• carpal qhov syndrome
• hlawv thiab loog hauv koj txhais tes thiab txhais ceg (mob txha caj qaum)
• mob rov qab los ntawm pob txha txha caj qaum

Yog tias koj mob hauv siab, hu 911 tam sim ntawd.

Nrhiav kev kho mob tam sim ntawd yog tias koj muaj cov tsos mob no:

• nce txog siav
• mob ceg nrawm lossis qhov hnyav nce sai
• lub plawv dhia nrawm lossis ceev
• pauses lossis ua plawv dhia qeeb
• kiv taub hau
• tsaus muag

Dab tsi ua rau ATTR-CM?

Muaj ob hom ATTR, thiab txhua tus nyias muaj nyias qhov tshwj xeeb.

Cov kabmob muaj roj (tsev neeg muaj kabmob) ATTR

Nyob rau hauv hom no, transthyretin misfolds vim tias kev hloov caj ces. Nws tuaj yeem kis ntawm niam txiv mus rau me nyuam dhau ntawm cov caj ces.

Cov tsos mob feem ntau pib hauv koj li 50s, tab sis lawv tuaj yeem pib ntxov li koj li 20s.

Tsiaj qus hom ATTR

Protein misfolding yog ib qho kev tshwm sim ib txwm muaj. Koj lub cev muaj cov txheej txheem tshem tawm cov protein ua ntej lawv ua ib qho teeb meem.

Raws li koj lub hnub nyoog, cov txheej txheem no tau dhau los ua kom tsawg, thiab cov mis tsis muaj tseeb yuav tuaj yeem xoob thiab tsim cov nyiaj tso cia. Qhov ntawd yog dab tsi tshwm sim hauv hom ATTR.

Hom tsiaj qus ATTR tsis yog kev hloov caj ces, yog li nws tsis tuaj yeem kis dhau los ntawm cov noob.

Cov tsos mob feem ntau pib hauv koj lub 60s lossis 70s.

Yuav kuaj li cas thiaj paub hais tias yog ATTR-CM?

Kev kuaj mob tuaj yeem tsis yooj yim vim tias cov tsos mob yog tib yam li lwm hom mob plawv. Kev ntsuam xyuas uas nquag siv rau kev kuaj mob muaj xws li:

• electrocardiogram los txiav txim seb lub plawv ntsa yog tuab los ntawm qhov tso nyiaj (feem ntau cov hluav taws xob hluav taws xob qis dua)
• echocardiogram los saib rau cov phab ntsa tuab thiab ntsuas lub plawv ua haujlwm thiab saib cov kev ua kom so ib ce txawv txawv lossis cov cim qhia tias muaj lub siab ntxiv hauv lub plawv
• mob MRI mus nrhiav amyloid hauv plawv plawv
• lub plawv rub tawm mus saib rau amyloid tso nyiaj hauv lub tshuab tsom
• kev tshawb fawb caj ces saib rau caj ces ATTR

Yuav kho ATTR-CM li cas?

Transthyretin tsuas yog tsim tawm los ntawm koj lub siab. Vim li no, cov mob muaj keeb ATTR-CM raug kho nrog lub siab hloov pauv thaum ua tau. Vim tias lub plawv feem ntau tsis tuaj yeem ua rau mob thaum kuaj pom, lub siab hloov kho lub plawv feem ntau ua rau tib lub sijhawm.

Hauv 2019, tau pom zoo ob qho tshuaj rau kev kho mob ntawm ATTR_CM: tafamidis meglumine (Vyndaqel) thiab tafamidis (Vyndamax) tsiav tshuaj.

Qee qhov tsos mob ntawm kev kho plawv tuaj yeem kho nrog diuretics kom tshem tawm cov kua dej ntau dhau.

Lwm yam tshuaj siv feem ntau siv los kho lub plawv tsis ua haujlwm, xws li beta-blockers thiab digoxin (Lanoxin), tuaj yeem ua rau muaj kev phom sij hauv qhov mob no thiab tsis tsim nyog siv tas li.

Dab tsi yog qhov muaj kev pheej hmoo?

Yam txaus ntshai rau cov caj ces ATTR-CM suav nrog:

• tsev neeg keeb kwm ntawm qhov mob
• txiv neej poj niam txiv neej
• hnub nyoog tshaj 50 xyoo
• Neeg Asmeskas qhovntsej thiaj tsis mob

Yam txaus ntshai rau cov tsiaj qus ATTR-CM suav nrog:

• hnub nyoog tshaj 65 xyoos
• txiv neej poj niam txiv neej

Qhov tshwm sim yog dab tsi yog tias koj muaj ATTR-CM?

Yog tias tsis muaj daim siab thiab lub siab hloov, ATTR-CM yuav mob heev dua sijhawm. Qhov nruab nrab, cov neeg nrog ATTR-CM nyob tom qab kev kuaj mob.

Tus mob tuaj yeem ua rau muaj ntau ntxiv rau koj lub neej zoo, tab sis kev kho koj cov tsos mob nrog kev siv tshuaj tuaj yeem pab tau ntau dua.

Hauv qab kab

ATTR-CM tshwm sim los ntawm kev hloov caj ces lossis yam ntsig txog lub hnub nyoog. Nws ua rau cov tsos mob ntawm lub plawv nres.

Kev kuaj mob tsis yooj yim vim tias nws zoo sib xws rau lwm yam ntawm lub siab tsis ua haujlwm. Nws muaj mob zuj zus ntxiv mus ntev mus tab sis tuaj yeem kho mob siab thiab kho plawv thiab tshuaj kom pab tswj cov tsos mob tshwm sim.

Yog tias koj muaj cov tsos mob ntawm ATTR-CM uas tau teev ua ntej, hu rau koj tus kws kho mob.