Sickle Cell Anemia

Zoo Siab

• Cov tsos mob ntawm tus mob ntshav liab muaj ntshav yog dabtsi?
• Dab tsi yog hom kab mob cell mob?
• Hemoglobin SS mob
• Hemoglobin SC kab mob
• Hemoglobin SB + (beta) thalassemia
• Hemoglobin SB 0 (Beta-xoom) thalassemia
• Hemoglobin SD, hemoglobin SE, thiab hemoglobin SO
• Sickle cell kev zoo losis phem
• Leej twg yuav muaj feem yuav kis mob ntshav qog ntshav qis?
• Yuav muaj teeb meem dab tsi tshwm sim los ntawm sickle cell anemia?
• Mob heev heev
• Tes-mob syndrome
• Tej yam tsis raug zoo
• Ncua kev loj hlob
• Neurological muaj teeb meem
• Teeb meem qhov muag
• Cov tawv nqaij ua haujlwm
• Mob plawv thiab mob hauv siab
• Mob ntsws
• Kev Ncaj Ncees
• Gallstones
• Mob hauv siab mob ntsws
• Yuav kuaj li cas thiaj kuaj pom cov ntshav kuaj ntshav kuaj ntshav?
• Cov ncauj lus kom ntxaws txog neeg mob lub keeb kwm
• Kuaj ntshav
• Hb electrophoresis
• Yuav kho tus mob ntshav khov ua ntshav li cas?
• Kev tu mob hauv tsev
• Dab tsi yog qhov ntev lub zeem muag rau kab mob cell mob?
• Ntawv xov xwm

Mob ntshav liab yog dab tsi?

Sickle cell anemia, lossis sickle cell disease (SCD), yog kev mob caj ces ntawm cov ntshav liab (RBCs). Feem ntau, RBCs zoo li lub ntsej muag zoo li cov discs, uas ua rau lawv muaj kev yoog raws mus los ntawm txawm tias cov leeg ntshav me me. Txawm li cas los xij, nrog cov kab mob no, RBCs muaj qhov txawv txav crescent cov duab zoo li lub qhov txhab. Qhov no ua rau lawv lo nplaum thiab txhav thiab nquag cuam tshuam rau cov hlab ntsha me me, uas thaiv cov ntshav los ntawm ncav cuag ntau qhov chaw ntawm lub cev. Qhov no tuaj yeem ua rau mob thiab mob nqaij.

SCD yog lub cev rov tuaj kawm ntawm tus mob. Koj xav tau ob daim ntawv theej ntawm tus gene kom muaj tus kabmob. Yog tias koj tsuas muaj ib daim ntawv theej ntawm cov gene, tau hais tias koj muaj mob caj dab ntawm tes.

Cov tsos mob ntawm tus mob ntshav liab muaj ntshav yog dabtsi?

Cov tsos mob ntawm tus mob ntshav dawb muaj ntshav feem ntau tshwm thaum tseem hluas. Lawv yuav tshwm sim hauv cov menyuam li 4 lub hlis, tab sis feem ntau tshwm sim puag ncig 6-lub cim.

Thaum muaj ntau hom SCD, lawv txhua tus muaj cov tsos mob zoo sib xws, uas sib txawv heev. Cov no suav nrog:

• qaug zog ntau dhau los sis chim siab, los ntawm anemia
• fussiness, nyob rau hauv cov me nyuam mos
• kev pw ua ke, los ntawm teeb meem mob raum
• daj ua daj, uas tau quaj rau ntawm lub qhov muag thiab tawv nqaij
• o thiab mob hauv tes thiab taw
• nquag muaj tus kab mob
• mob hauv siab hauv siab, nraub qaum, caj npab, lossis ceg

Dab tsi yog hom kab mob cell mob?

Hemoglobin yog cov protein nyob hauv cov ntshav liab uas nqa oxygen. Nws ib txwm muaj ob lub alpha chains thiab ob txoj hlua txuas. Plaub yam ntawm cov ntshav ntshav uas tsis mob ntshav yog los ntawm kev sib txawv hauv cov noob.

Hemoglobin SS mob

Hemoglobin SS tus kab mob yog hom mob ntsws ntau tshaj ntawm cov kab mob cell. Nws tshwm sim thaum koj theej cov ntshav ntawm hemoglobin S gene los ntawm leej niam thiab leej txiv. Daim ntawv no hemoglobin hu ua Hb SS. Raws li daim ntawv SCD phem tshaj plaws, cov tib neeg uas muaj tsab ntawv no tseem muaj cov tsos mob phem tshaj plaws nyob rau ntawm qhov siab dua.

Hemoglobin SC kab mob

Hemoglobin SC tus kab mob yog yam thib ob tshaj rau cov mob cell mob. Nws tshwm sim thaum koj tau txais caj ces Hb C los ntawm ib leej niam leej txiv thiab Hb S los ntawm lwm yam. Cov tib neeg muaj Hb SC muaj cov tsos mob zoo ib yam rau cov neeg uas Hb SS. Txawm li cas los xij, lub anemia tsis tshua hnyav dua.

Hemoglobin SB + (beta) thalassemia

Hemoglobin SB + (beta) thalassemia muaj feem cuam tshuam beta globin gene ntau lawm. Qhov loj ntawm cov qe ntshav liab tau txo qis vim tias tsawg dua cov beta protein ua. Yog tias tau txais cov noob Hb S, koj yuav muaj hemoglobin S beta thalassemia. Cov tsos mob kuj tsis hnyav heev.

Hemoglobin SB 0 (Beta-xoom) thalassemia

Sickle beta-xoom thalassemia yog hom plaub ntawm cov ntshav muaj mob. Nws kuj tseem cuam tshuam nrog cov beta globin gene. Nws muaj cov tsos mob zoo sib xws rau Hb SS kev mob ntshav. Txawm li cas los xij, qee zaum cov tsos mob ntawm beta xoom thalassemia muaj ntau dua. Nws yog cuam tshuam nrog kev ua tsis tau zoo.

Hemoglobin SD, hemoglobin SE, thiab hemoglobin SO

Cov kab mob cell mob no muaj tsawg tshaj thiab feem ntau tsis muaj cov tsos mob hnyav.

Sickle cell kev zoo losis phem

Cov tib neeg uas tsuas tau txais cov muaj keeb (hemoglobin S) los ntawm ib leej niam leej txiv tau hais tias muaj mob caj dab cell. Lawv yuav tsis muaj tsos mob lossis txo cov tsos mob.

Leej twg yuav muaj feem yuav kis mob ntshav qog ntshav qis?

Cov menyuam yaus tsuas yog pheej hmoo rau kab mob ntawm tes yog tias ob leeg niam txiv muaj tus cwj pwm ntawm tes. Kuaj ntshav hu ua hemoglobin electrophoresis kuj tuaj yeem txiav txim siab seb hom twg koj tuaj yeem nqa.

Cov neeg los ntawm cov cheeb tsam uas muaj tus kabmob malaria yog feem ntau yuav yog tus neeg nqa tus kabmob. Qhov no suav nrog tib neeg los ntawm:

• Teb chaws Africa
• Is Nrias teb
• lub Mediterranean
• Saudi Arabia

Yuav muaj teeb meem dab tsi tshwm sim los ntawm sickle cell anemia?

SCD tuaj yeem ua rau muaj kev mob hnyav, uas tshwm sim thaum cov hlwb mob rau cov hlab ntsha hauv ntau qhov chaw ntawm lub cev. Cov mob uas thaiv lossis ua kom tsis zoo yog hu ua sickle cell crises. Lawv tuaj yeem tshwm sim los ntawm ntau yam, suav nrog:

• ua mob
• hloov kub
• kev ntxhov siab
• tsis muaj dej tsis txaus
• qho siab

Cov hauv qab no yog hom teeb meem uas tuaj yeem ua rau los ntawm tuam txhab ntshav cov ntshav liab tsis zoo.

Mob heev heev

Kev mob ntshav tsis txaus yog RBCs. Mob hlwb tawg yooj yim. Qhov kev tawg sib cais ntawm RBCs no yog hu ua hemolysis mob nyhav. RBCs feem ntau nyob rau txog 120 hnub. Sickle cells nyob ntev li 10 mus rau 20 hnub.

Tes-mob syndrome

Tes-mob syndrome tshwm sim thaum mob RBCs ua rau muaj ntshav liab thaiv ntawm cov leeg ntshav ntawm txhais tes lossis taw. Qhov no ua rau txhais tes thiab taw tau o. Nws kuj tseem tuaj yeem ua rau mob ceg. Ob txhais tes o thiab ob txhais taw feem ntau yog thawj lub cim ntawm tias mob ntshav liab rau cov menyuam.

Tej yam tsis raug zoo

Splenic txuas ntxiv yog txhaws ntawm lub nkoj splenic los ntawm cov qe ntshav. Nws ua rau tus po sai sai thiab mob sai. Tus po qaub ncaug yuav raug tshem tawm vim yog muaj teeb meem ntawm cov kab mob sickle cell hauv kev ua haujlwm hu ua splenectomy. Qee tus neeg mob cell mob yuav txhawb kev puas tsuaj rau lawv tus po uas ua kom tsis muaj zog thiab tsis ua haujlwm hlo li. Qhov no hu ua autosplenectomy. Cov neeg mob tsis muaj tus po yuav muaj kev pheej hmoo siab rau kev kis mob los ntawm cov kab mob ntau yam Streptococcus, Haemophilus, thiab Salmonella hom.

Ncua kev loj hlob

Kev ncua qeeb kev loj hlob tshwm sim hauv cov neeg nrog SCD. Cov menyuam yaus feem ntau luv dua tab sis rov qab zoo rau lawv qhov siab los ntawm neeg laus. Kev sib deev tiav txiv neej kuj tuaj yeem ncua sijhawm. Qhov no tshwm sim vim tias cell cell sickle RBC yuav muab tsis tau cov pa thiab cov as-ham txaus.

Neurological muaj teeb meem

Qhov chua leeg, chua leeg, lossis tseem hnovqab mob tuaj yeem yog los ntawm cov kab mob hauv hlwb. Lawv tshwm sim los ntawm lub hlwb txhaws. Yuav tsum nrhiav kev kho kom sai.

Teeb meem qhov muag

Cov dig muag yog tshwm sim los ntawm blockages hauv cov hlab ntsha muab khoom rau lub qhov muag. Qhov no tuaj yeem ua kev puas tsuaj ntawm retina.

Cov tawv nqaij ua haujlwm

Cov tawv nqaij ua mob rau hauv txhais ceg tuaj yeem tshwm sim yog cov hlab ntsha me me uas tau txhaws.

Mob plawv thiab mob hauv siab

Txij thaum SCD cuam tshuam nrog cov pa oxygen hauv cov ntshav, nws tseem tuaj yeem ua rau lub plawv muaj teeb meem uas tuaj yeem ua rau lub plawv nres, plawv nres, thiab lub plawv khiav tsis zoo.

Mob ntsws

Kev puas tsuaj rau lub ntsws thaum lub sijhawm cuam tshuam txog kev txo ntshav txaus tuaj yeem ua rau muaj ntshav siab ntau ntxiv rau hauv lub ntsws (mob ntsws) thiab txoj hlab ntaws ntawm lub ntsws (mob ntsws). Cov teeb meem no tuaj yeem tshwm sim sai dua rau cov neeg mob uas muaj lub ntsej muag hauv lub siab. Lub ntsws mob ua rau lub ntsws ua nyuaj rau lub ntsws xa cov pa oxygen mus rau hauv cov ntshav, uas tuaj yeem ua rau lub hlwb muaj mob ntau dua.

Kev Ncaj Ncees

Priapism yog kev mob siab ntsws uas ntev thiab muaj peev xwm pom tau zoo rau qee tus txiv neej uas muaj kab mob cell. Qhov no tshwm sim thaum cov hlab ntsha hauv chaw mos yog txhaws. Nws tuaj yeem ua rau impotence yog tias tsis kho.

Gallstones

Gallstones yog ib qho teeb meem uas tsis ua los ntawm kev thaiv lub nkoj. Hloov chaw, lawv tshwm sim los ntawm qhov tawg ntawm RBCs. Ib qho kev ua tiav ntawm kev rhuav tshem no yog bilirubin. Cov qib siab ntawm bilirubin tuaj yeem ua rau mob gallstones. Cov no kuj hu ua xim pob zeb.

Mob hauv siab mob ntsws

Kev mob hauv siab yog ib hom mob hlwb hnyav heev.Nws ua rau mob hauv siab heev thiab cuam tshuam nrog cov tsos mob xws li hnoos, kub cev, hnoos qeev tsim, ua pa luv, thiab ntshav oxygen tsis txaus. Cov kev txawv txav uas tau pom ntawm lub hauv siab xoo tuaj yeem sawv cev rau kev mob ntsws lossis mob ntsws ntawm lub ntsws (mob ntsws). Qhov tshwm sim mus ntev rau cov neeg mob uas tau mob lub ntsws muaj txiaj ntsig dua yog muab rau cov neeg uas tsis muaj.

Yuav kuaj li cas thiaj kuaj pom cov ntshav kuaj ntshav kuaj ntshav?

Txhua tus menyuam mos nyob hauv Tebchaws Meskas raug tshuaj tua kab mob rau tus menyuam mos. Kev sim ua ntej saib xyuas rau cov cell cell sickle hauv koj cov kua dej amniotic.

Hauv cov menyuam yaus thiab cov neeg laus, ib lossis ntau ntawm cov txheej txheem hauv qab no kuj tseem siv tau los soj ntsuam cov kab mob cell.

Cov ncauj lus kom ntxaws txog neeg mob lub keeb kwm

Tus mob no feem ntau pom tshwm sim yog mob hnyav rau ntawm txhais tes thiab txhais taw. Cov neeg mob yuav muaj:

• mob hnyav hauv cov pob txha
• anemia
• mob mob o ntawm lub spleen
• teeb meem kev loj hlob
• ua pa tau kab mob
• rwj ntawm ob txhais ceg
• teeb meem hauv lub plawv

Koj tus kws kho mob yuav xav kuaj koj rau ntawm cov ntshav muaj ntshav ntau yog tias koj muaj cov tsos mob li hais los saud.

Kuaj ntshav

Ntau txoj kev kuaj ntshav tuaj yeem siv los nrhiav SCD:

• Kev suav cov ntshav tuaj yeem qhia qhov txawv txav Hb qib ntawm thaj tsam li 6 txog 8 gram ntawm ib ntu.
• Cov yeeb yaj kiab ntshav yuav qhia RBCs uas tshwm sim zoo li cov kab mob ua ntu zus.
• Kev kuaj mob solubility yog saib seb puas muaj Hb S.

Hb electrophoresis

Hb electrophoresis yog ib txwm xav tau kom paub meej tias kev kuaj mob ntawm tus kab mob rau cov ntshav. Nws ntsuas ntau hom ntshav hemoglobin hauv cov ntshav.

Yuav kho tus mob ntshav khov ua ntshav li cas?

Muaj ntau cov kev kho mob sib txawv rau SCD:

• Kev tso dej kom tsis haum nrog kua dej pab rau cov ntshav liab kom rov zoo li qub. Cov ntshav liab yuav ua rau lub cev puas tsuaj thiab xav tias lub ntsej muag yog tias koj lub cev qhuav dej.
• Kev kho mob hauv qab los yog kev sib kis mob yog qhov tseem ceeb ntawm kev tswj hwm qhov kev ntxhov siab, vim tias kev ntxhov siab ntawm kev kis tus mob tuaj yeem ua rau muaj kev mob hlwb ntaug. Tus mob kuj tseem yuav ua tau nrog kev ntxhov siab ntawm lub ntsoog.
• Kev hloov ntshav ntxiv txhim kho kev xa pa oxygen thiab cov as-ham raws li xav tau. Cov pob liab liab tau raug tshem tawm los ntawm cov ntshav pub dawb thiab muab rau cov neeg mob.
• Cov pa ntxiv tau los ntawm daim npog ntsej muag. Nws ua rau kev ua pa yooj yim dua thiab txhim kho qib oxygen hauv cov ntshav.
• Tshuaj kho mob yog siv los daws qhov mob thaum mob hnyav. Koj yuav tsum muaj cov tshuaj yuav tom khw los yog tshuaj noj kom mob zoo li morphine.
• (Droxia, Hydrea) pab txhawm rau ua kom ntau dua ntawm tus me nyuam hauv plab hemoglobin. Nws yuav txo tau cov ntshav ntxiv.
• Kev txhaj tshuaj tiv thaiv kab mob tuaj yeem pab tiv thaiv kev kis mob. Cov neeg mob lub cev muaj kev tiv thaiv qis dua.

Kev hloov kho cev pob txha tau siv los kho neeg mob ntshav liab tsis txaus ua ntshav. Cov menyuam yaus hnub nyoog qis dua 16 xyoo uas muaj cov kev mob nyhav thiab muaj tus txaus siab yuav yog tus sib tw zoo tshaj.

Kev tu mob hauv tsev

Muaj ntau yam uas koj tuaj yeem ua tau tom tsev los pab koj cov xoos ntawm lub ntsws:

• Siv ntaub cua sov kom zoo rau qhov mob tsis zoo.
• Noj folic acid pab ntxiv, raws li kws kho mob pom zoo.
• Noj cov txiv hmab txiv ntoo, zaub, thiab nplej kom ntau txaus. Ua li ntawd tuaj yeem pab koj lub cev ua RBCs ntau dua.
• Haus dej ntau kom txo qhov muaj feem ntawm kev pheej hmoo ntawm tes cell.
• Kev tawm dag zog tsis tu ncua thiab txo kev ntxhov siab kom txo qis kev ntxhov siab, ib yam nkaus.
• Hu rau koj tus kws kho mob tam sim ntawd yog tias koj xav tias koj muaj ib yam mob dab tsi. Kev kho thaum ntxov ntawm tus mob yuav tiv thaiv kom tsis txhob muaj teebmeem.

Pawg sib txhawb kuj tseem tuaj yeem pab koj daws cov mob no.

Dab tsi yog qhov ntev lub zeem muag rau kab mob cell mob?

Qhov kwv yees ntawm tus kab mob mas nws txawv. Qee tus neeg mob muaj cov kev mob hlwb uas nquag thiab mob heev. Lwm tus tsuas yog muaj tsawg xwb.

Sickle cell anemia yog ib qho kab mob los ntawm niam txiv. Tham nrog kws sab laj tswv yim yog tias koj ntshai tias koj yuav yog tus xeeb txawm muaj. Qhov no tuaj yeem pab koj nkag siab txog kev kho mob uas yuav ua tau, tiv thaiv kev ntsuas, thiab kev xaiv yug menyuam.

• Cov lus tseeb txog cov kab mob cell mob. (2016, Kaum Ib Hlis 17). Ruam los ntawm
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Ntawv xov xwm

Cov cim thiab tsos mob ntawm tus kab mob cell yog dab tsi? (2016, Lub Yim Hli 2). Ruam los ntawm