Lamellar ichthyosis: nws yog dab tsi, cov tsos mob thiab kev kho mob

Zoo Siab

• Ua rau ntawm lamellar ichthyosis
• Cov tsos mob tseem ceeb
• Yuav kuaj li cas
• Kev kho mob rau lamellar ichthyosis

Lamellar ichthyosis yog ib hom kab mob tsis tshua muaj keeb kwm tshwm sim los ntawm kev hloov ntawm daim tawv nqaij vim muaj kev sib hloov, uas ua rau muaj kev pheej hmoo ntawm kev kis tus mob thiab lub cev qhuav dej, ntxiv rau kuj tseem yuav muaj qhov muag pauv, txo hlwb thiab lub ntsej muag tawm hws.

Vim tias nws cuam tshuam nrog kev sib hloov, lamellar ichthyosis tsis muaj kev kho tau thiab, yog li, kev kho yog ua tiav nrog lub hom phiaj ntawm kev mob tshwm sim thiab txhawb tus neeg lub neej kom zoo, xav kom siv cov cream uas pom zoo los ntawm tus kws kho mob dermatologist kom tsis txhob tawv tawv thiab khaws cia. nws hydrated.

Ua rau ntawm lamellar ichthyosis

Lamellar ichthyosis tuaj yeem tshwm sim los ntawm kev hloov pauv hauv ntau caj ces, txawm li cas los xij hloov pauv hauv TGM1 noob yog qhov cuam tshuam tshaj plaws uas tshwm sim los ntawm tus kab mob. Raws li cov xwm txheej ib txwm, cov noob no txhawb nqa kev tsim kom muaj txaus ntawm cov protein transglutaminase 1, uas yog lub luag haujlwm rau kev tsim daim tawv nqaij. Txawm li cas los xij, vim muaj kev hloov pauv hauv cov noob no, tus nqi ntawm transglutaminase 1 tsis muaj peev xwm, thiab yuav muaj tsawg lossis tsis muaj cov protein no ntau, uas ua rau muaj kev hloov pauv ntawm daim tawv nqaij.

Raws li tus kab mob no yog tus kho tsis taus, rau tus neeg muaj tus kab mob, nws yog ob qho tseem ceeb uas ob leeg niam txiv nqa cov noob no kom tus menyuam muaj qhov hloov mus thiab tus mob tshwm sim.

Cov tsos mob tseem ceeb

Lamellar ichthyosis yog hom mob hnyav tshaj plaws ntawm ichthyosis thiab yog yam ntxwv nrawm nrawm ntawm daim tawv, ua rau muaj qhov tshwm sim ntawm ntau daim tawv nqaij hauv cov tawv nqaij uas tuaj yeem mob heev, ua rau muaj kev pheej hmoo kis mob thiab lub cev qhuav dej thiab txo qis kev txav mus ncig, vim tias muaj tej zaum kuj ua rau tawv ncauj txhav.

Ntxiv rau tev tawm, nws muaj peev xwm ua rau cov neeg muaj lamellar ichthyosis kom paub txog alopecia, uas yog qhov ploj ntawm cov plaub hau thiab plaub hau ntawm ntau qhov ntawm lub cev, uas tuaj yeem ua rau kub tsis kam. Lwm cov tsos mob uas tuaj yeem txheeb tau yog:

• Qhov muag hloov;
• Inversion ntawm daim tawv muag, paub science raws li ectropion;
• Glued pob ntseg;
• Txo cov hws ntau lawm, hu ua hypohidrosis;
• Microdactyly, nyob rau hauv uas cov ntiv tes me los yog tsawg dua tsim muaj;
• Kev ua haujlwm ntawm cov ntsia hlau thiab cov ntiv tes;
• Luv;
• Hlwb ruam;
• Kev tsis hnov ​​lus zoo vim muaj ntau cov tawv nqaij teev hauv pob ntseg pob ntseg;
• Txhawb cov tawv nqaij tuab ntawm cov tes thiab taw.

Cov neeg mob lamellar ichthyosis muaj lub neej zoo li qub, tab sis nws yog qhov tseem ceeb uas yuav tau ua los txo cov kev pheej hmoo kis mob. Tsis tas li ntawd, nws yog ib qho tseem ceeb uas lawv nrog cov kws saib xyuas kev nyuaj siab, txij li vim muaj kev deformations ntau dhau thiab ua rau ntsuas lawv yuav cuam tshuam nrog kev xaiv ntsej muag.

Yuav kuaj li cas

Kev kuaj mob ntawm lamellar ichthyosis feem ntau yog tsim thaum yug los, thiab nws muaj peev xwm txheeb xyuas tau tias tus menyuam yaus yug los ntawm txheej txheej ntawm daim tawv nqaij daj thiab puas pob. Txawm li cas los xij, txhawm rau txhawm rau paub meej tias kev kuaj mob, ntshav, molecular thiab immunohistochemical kev ntsuam xyuas yog qhov tsim nyog, xws li kev ntsuam xyuas kev ua haujlwm ntawm cov enzyme TGase 1, uas ua haujlwm nyob rau hauv cov txheej txheem ntawm kev tsim cov transglutaminase 1, nrog ib qho kev txo qis hauv qhov kev ua ntawm qhov no enzyme hauv lamellar ichthyosis.

Tsis tas li ntawd, cov kev sim cov tshuaj molecular tuaj yeem ua kom txhawm rau txhawm rau txheeb xyuas TGM1 noob hloov pauv, txawm li cas los xij kev ntsuas no kim thiab tsis muaj los ntawm Unified Health System (SUS).

Nws kuj tseem tuaj yeem nqa tawm kev kuaj mob txawm tias lub sijhawm cev xeeb tub los ntawm kev txheeb xyuas DNA siv amniocentesis, uas yog qhov kev kuaj mob uas ib qho piv txwv ntawm cov kua tshuaj amniotic tau coj los ntawm sab hauv ntawm lub tsev menyuam, uas muaj cov menyuam mosliab thiab uas tuaj yeem soj ntsuam kuaj tau kom paub txog kev hloov kho keeb. Txawm li cas los xij, kev kuaj xyuas no tsuas yog pom zoo thaum muaj mob lamellar ichthyosis hauv tsev neeg, tshwj xeeb tshaj yog muaj kev sib raug zoo ntawm cov neeg txheeb ze, vim niam txiv yog cov yuav muaj kev sib hloov ntawm txoj kev hloov pauv thiab yog li kis nws rau lawv cov menyuam.

Kev kho mob rau lamellar ichthyosis

Txoj kev kho mob lamellar ichthyosis lub hom phiaj pab txo cov tsos mob thiab txhawb tus tib neeg lub neej muaj txiaj ntsig, vim tus kab mob no tsis muaj kev kho tau. Yog li, nws yog ib qho tseem ceeb tias kev kho mob yog ua tiav raws li kws kho mob dermatologist lossis cov kws tshaj lij kev qhia, raug pom zoo kom muaj dej haus thiab siv qee cov tshuaj lub luag haujlwm rau kev tswj hwm ntawm tes sib txawv thiab kev tswj tus kab mob, txij li daim tawv nqaij, uas yog thawj qhov thaiv ntawm kev tiv thaiv ntawm kev muaj sia, yog puas hauv lamellar ichthyosis.

Tsis tas li ntawd, kev siv qee cov cream tuaj yeem pom zoo kom ua kom daim tawv nqaij kom ntub dej, tshem tawm cov khaubncaws sab nraud povtseg ntawm daim tawv nqaij thiab tiv thaiv nws los ua qhov txhav. Nkag siab txog kev kho tus mob ichthyosis yuav tsum ua li cas.