Gaucher yog dab tsi thiab yuav kho li cas

Zoo Siab

• Cov tsos mob tseem ceeb
• Yuav kuaj li cas
• Yuav kho tus mob li cas

Kab mob Gaucher yog ib hom kab mob uas tsis tshua muaj muaj caj ces ua rau lub cev tsis txaus ua kom muaj cov rog nyob rau hauv lub cev tso rau hauv ntau yam plab hauv lub cev, xws li lub siab, tus po lossis lub ntsws, nrog rau pob txha lossis txha caj qaum. Cov.

Yog li, nyob ntawm thaj chaw cuam tshuam thiab lwm cov yam ntxwv, tus kab mob tuaj yeem faib ua 3 yam:

• Hom Kab 1 Gaucher kab mob - tsis-neuropathic: nws yog daim ntawv uas muaj ntau tshaj thiab cuam tshuam rau ob tus neeg laus thiab menyuam yaus, nrog kev vam meej qeeb thiab ua lub neej nyob nrog kev noj tshuaj kom raug;
• Gaucher kab mob hom 2 - mob neuropathic mob: muaj feem rau menyuam mos, thiab feem ntau kuaj tau txog thaum muaj 5 hlis, ua rau muaj mob hnyav, uas tuaj yeem ua rau tuag taus txog 2 xyoos;
• Gaucher kab mob hom 3 - subacute neuropathic form: cuam tshuam rau menyuam yaus thiab tub ntxhais hluas, thiab nws txoj kev kuaj mob feem ntau ua rau thaum muaj hnub nyoog 6 lossis 7 xyoo. Nws tsis yog ib yam hnyav li daim ntawv 2, tab sis nws tuaj yeem ua rau tuag thaum muaj hnub nyoog 20 lossis 30 xyoo, vim yog mob hlwb thiab mob ntsws.

Vim tias qhov mob hnyav ntawm qee hom mob, nws txoj kev kuaj mob yuav tsum ua kom sai li sai tau, txhawm rau pib kho txoj kev kho mob kom zoo thiab txo cov teeb meem uas tuaj yeem tsim kev puas tsuaj rau lub neej.

Cov tsos mob tseem ceeb

Cov tsos mob ntawm tus kab mob Gaucher tuaj yeem sib txawv raws hom mob thiab thaj chaw cuam tshuam, txawm li cas los xij cov tsos mob feem ntau muaj xws li:

• Nkees dhau heev;
• Kev loj hlob qeeb;
• Ntshav los ntshav;
• Mob pob txha;
• Spontaneous pob txha tawg;
• Txhawb nqa daim siab thiab tus po;
• Varicose leeg nyob rau hauv txoj hlab pas;
• Mob plab.

Kuj tseem muaj cov kab mob hauv pob txha xws li osteoporosis lossis osteonecrosis. Thiab feem ntau, cov tsos mob no tsis tshwm sim nyob rau tib lub sijhawm.

Thaum tus kab mob no tseem cuam tshuam rau lub hlwb, lwm cov tsos mob yuav tshwm sim, xws li ua qhov muag tsis pom kev, ua pob txha tsis muaj zog, nqos nyuaj lossis

Yuav kuaj li cas

Kev txheeb xyuas tus kab mob Gaucher yog tsim raws li cov txiaj ntsig kev soj ntsuam xws li kuaj me me, hno hnoos qeev, kuaj ntshav lossis txha caj qaum.

Yuav kho tus mob li cas

Kab mob Gaucher tsis muaj txoj kev kho tau, txawm li cas los xij, muaj qee hom kev kho mob uas tuaj yeem txo cov tsos mob thiab muaj lub neej zoo. Feem ntau, kev kho yog ua tiav nrog kev siv tshuaj rau tag koj lub neej, nrog kev kho mob feem ntau yog Miglustat lossis Eliglustat, kev kho mob uas tiv thaiv kev tsim cov roj ntsha uas nyob hauv cov plab hnyuv siab raum.

Feem ntau, cov kws kho mob kuj tseem yuav pom zoo kom hloov hlwb pob txha los yog mus phais mob kom tshem tus po.