Porphyrins kuaj ntshav

Porphyrins pab ua ntau yam tseem ceeb hauv lub cev. Ib qho ntawm cov no yog hemoglobin. Nov yog cov protein nyob hauv cov ntshav liab uas nqa oxygen hauv cov ntshav.

Porphyrins tuaj yeem ntsuas hauv ntshav lossis zis. Kab lus no tham txog kev kuaj ntshav.

Xav tau cov ntshav ntxiv.

Cov qauv yog tom qab ntawd tso rau hauv dej khov thiab nqa mus sai rau qhov chaw kuaj ntshav. Peb cov kab mob porphyrins tuaj yeem ntsuas me me hauv tib neeg cov ntshav. Lawv yog:

• Coproporphyrin
• Protoporphyrin (TIV THOJ)
• Uroporphyrin

Protoporphyrin ib txwm pom muaj ntau tshaj plaws. Xav tau kev ntsuam xyuas ntxiv los qhia cov qib ntawm tshwj xeeb porphyrins.

Koj yuav tsum tsis txhob noj rau 12 txog 14 teev ua ntej kev kuaj mob no. Koj tuaj yeem haus cov dej muaj cai ua ntej qhov kev kuaj mob. Koj qhov kuaj mob yuav cuam tshuam yog tias koj tsis ua raws li cov lus qhia no.

Thaum cov koob tau tso rau hauv cov ntshav, qee cov neeg hnov ​​mob me ntsis. Lwm tus ho hnov ​​tus mob lossis ceg tawv xwb. Tom qab ntawd, tej zaum yuav muaj qee qhov duav lossis pob me me. Tsis ntev no ploj mus.

Kev kuaj ntshav no yog siv rau kev kuaj mob porphyrias. Qhov no yog pab pawg ntawm kev tsis txaus ntseeg feem ntau dhau los ntawm cov neeg hauv tsev neeg.

Nws kuj tseem siv tau nrog rau lwm yam kev kuaj mob txhawm rau soj ntsuam taug txhuas lom thiab tej yam puas hlwb thiab cov tawv nqaij tsis zoo.

Qhov kev ntsuas no tshwj xeeb ntsuas tag nrho cov qib porphyrin. Tab sis, cov nqe lus qhia qhov tseem ceeb (thaj tsam ntawm cov txiaj ntsig tau pom hauv ib pawg neeg muaj kev noj qab haus huv) rau cov khoom sib txuas hauv tus kheej kuj suav nrog:

• Tag nrho cov qib porphyrin: 0 txog 1.0 mcg / dL (0 txog 15 nmol / L)
• Qib Coproporphyrin: 2 mcg / dL (30 nmol / L)
• Qib Protoporphyrin: 16 txog 60 mcg / dL (0.28 txog 1.07 µmol / L)
• Qib Uroporphyrin: 2 mcg / dL (2.4 nmol / L)

Cov kab ke tus nqi yuav txawv me ntsis ntawm ntau lub chaw soj nstuam. Qee qhov kuaj pom siv cov kev ntsuas sib txawv lossis kuaj cov qauv sib txawv. Tham nrog koj tus kws kho mob hais txog lub ntsiab lus ntawm koj cov kev sim tshwj xeeb.

Cov theem ntawm coproporphyrins ntau ntau tuaj yeem ua lub cim ntawm:

• Congenital erythropoietic porphyria
• Hepatic coproporphyria
• Sideroblastic anemia
• Variegate porphyria

Kom nce qib protoporphyrin tuaj yeem yog cov cim ntawm:

• Kev mob nkees ntawm tus kab mob mus ntev
• Congenital erythropoietic protoporphyria
• Nce erythropoiesis
• Kab mob
• Iron tsis muaj zog
• Ua taug txhuas
• Sideroblastic anemia
• Thalassemia
• Variegate porphyria

Ib qib uroporphyrin ntau ntau tuaj yeem yog lub cim ntawm:

• Congenital erythropoietic porphyria
• Porphyria cutanea tarda

Txoj kev pheej hmoo me ntsis nrog kev coj koj cov ntshav mus. Cov leeg thiab cov hlab ntsha sib txawv raws li ib tug neeg mus rau lwm tus, thiab los ntawm ib sab ntawm lub cev mus rau lwm qhov. Mus nqa cov ntshav los ntawm ib cov neeg tej zaum yuav nyuaj tshaj li los ntawm lwm tus.

Lwm yam kev phom sij los cuam tshuam nrog kev kos ntshav me ntsis, tab sis yuav suav nrog:

• Los ntshav ntau
• Tsaus muag lossis hnov ​​nkaus lub teeb
• Ntau cov punctures los nrhiav cov leeg ntshav
• Hematoma (ntshav ntau nyob hauv qab daim tawv nqaij)
• Kev kis tus kab mob (muaj kev pheej hmoo me me txhua lub sijhawm ntawm daim tawv tawg)

Cov tshuaj Protoporphyrin ntau ntau; Porphyrins - tag nrho; Cov qib coproporphyrin; PROTO xeem

• Kuaj ntshav

Chernecky CC, Berger BJ. Porphyrins, ntau yam - ntshav. Hauv: Chernecky CC, Berger BJ, eds. Kev kuaj thiab kuaj mobCov. 6 tus ed. St Louis, MO: Elsevier Saunders; Xyoo 2013: 891-892.

Fuller SJ, Wiley JS. Heme biosynthesis thiab nws cov kev mob tsis meej: porphyrias thiab sideroblastic anemias. Hauv: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, li al, eds. Hematology: Qhov Ntsiab Cai thiab Kev Coj UaCov. 7 tus ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 38.