Intersex

Intersex yog ib pab pawg ntawm qhov mob uas muaj qhov tsis sib xws ntawm sab nraud thiab sab hauv ntawm lub cev (cov noob qes thiab cov zes qe menyuam).

Lub sijhawm qub rau tus mob no yog hermaphroditism. Txawm hais tias cov lus qub qub tseem muaj nyob rau hauv tsab xov xwm no rau kev siv, lawv tau hloov los ntawm cov kws tshaj lij, cov neeg mob thiab tsev neeg. Qhia ntau zuj zus, pawg neeg mob no tau raug hu ua kev cuam tshuam ntawm kev sib deev (DSDs).

Intersex tuaj yeem faib ua 4 pawg:

• 46, XX tshuam
• 46, XY intersex
• Muaj tseeb gonadal intersex
• Qhov tsis meej los yog qhov chaw nruab nrab

Txhua tus tau tham txog nyob rau hauv ntau yam hauv qab no.

Nco tseg: Hauv ntau cov menyuam yaus, qhov ua rau kev sib tshuam yuav nyob nrog yam tsis tau paub meej, txawm tias muaj kev paub niaj hnub no.

46, XX INTERSEX

Tus neeg muaj cov chromosomes ntawm tus poj niam, lub zes qe menyuam ntawm tus poj niam, tab sis sab nraud (sab nraud) qhov chaw mos uas tshwm sim txiv neej. Feem ntau qhov no feem ntau los ntawm tus poj niam lub cev xeeb tub tau kis tus txiv neej cov tshuaj hormones ntau dhau ua ntej yug tus menyuam. Lub labia ("daim di ncauj" lossis quav ntawm daim tawv nqaij ntawm tus poj niam sab nraud nrog lub cev) fuse, thiab qhov ua rau nws xoo kom pom zoo li rab qau. Feem ntau, tus neeg no muaj ib lub tsev menyuam thiab txoj hlab qe menyuam. Tus mob no tseem hu ua 46, XX nrog virilization. Nws tau siv los hu ua poj niam pseudohermaphroditism. Nws muaj ntau qhov ua tau:

• Congenital adrenal hyperplasia (qhov tshwm sim feem ntau).
• Cov txiv neej cov tshuaj hormones (xws li testosterone) noj lossis ntsib los ntawm leej niam lub sijhawm cev xeeb tub.
• Tus txiv neej cov kabmob ua cov qog hauv tus niam: Cov no feem ntau hlav hlav ua qe menyuam. Cov niam uas muaj menyuam nrog 46, XX tshuamex yuav tsum tau kuaj xyuas tshwj tsis yog tias muaj lwm qhov pom tseeb.
• Aromatase deficiency: Qhov no ib qho yuav tsis pom kom txog thaum tiav nkauj tiav nraug. Aromatase yog ib qho enzyme uas ib txwm hloov cov txiv neej ua rau poj niam cov tshuaj hormones. Kev ua aromatase ntau dhau lawm tuaj yeem ua rau cov tshuaj estrogen ntau dhau (poj niam poj niam); tsawg dhau mus rau 46, XX tshuamex. Thaum pib ua nkauj tiav nraug, cov XX cov menyuam no, uas tau loj hlob los ua cov menyuam ntxhais, tej zaum yuav pib coj tus cwj pwm txiv neej.

46, XYOO INTERSEX

Tus neeg muaj cov xoos hluav taws xob ntawm tus txiv neej, tab sis sab nraud ntawm caj ces yog ua tsis tiav tsim, tsis meej, lossis meej meej poj niam. Sab hauv, cov noob qes yuav ua tau li qub, ua tsis tiav, lossis tsis tuaj. Tus mob no tseem hu ua 46, XY nrog undervirilization. Nws tau siv los hu ua txiv neej pseudohermaphroditism. Tsim ntawm cov poj niam txiv neej sab nraud ib ce nyob ntawm qhov haum tsim nyog ntawm cov txiv neej thiab poj niam cov tshuaj hormones. Yog li, nws xav tau kev tsim khoom txaus thiab ua haujlwm ntawm txiv neej cov tshuaj hormones. 46, XY intersex muaj ntau qhov laj thawj:

• Teeb meem nrog cov noob qes: noob qes feem ntau ua rau txiv neej cov keeb. Yog tias cov noob qes tsis ua kom zoo, nws yuav ua rau undervirilization. Muaj ntau tus lej ntawm cov peev xwm ua tau rau qhov no, suav nrog XY ntshiab gonadal dysgenesis.
• Teeb meem nrog kev tsim cov testosterone: Testosterone yog tsim los ntawm cov txheej txheem ib theem. Txhua ntawm cov kauj ruam no yuav tsum muaj qhov enzyme sib txawv. Qhov tsis txaus ntseeg nyob rau hauv ib qho ntawm cov enzymes tuaj yeem ua rau tsis txaus testosterone thiab ua cov kev mob sib txawv ntawm 46, XY intersex. Hom sib txawv ntawm lub raum adrenal txuas tau poob rau pawg no.
• Teeb meem ntawm kev siv testosterone: Qee tus neeg muaj cov noob qes thiab ua kom tau testosterone ntau, tab sis tseem muaj 46, XY intersex vim muaj cov xwm txheej xws li 5-alpha-reductase deficiency lossis androgen insensitivity syndrome (AIS).
• Cov neeg uas muaj 5-alpha-reductase tsis muaj txaus cov enzyme xav tau los hloov testosterone rau dihydrotestosterone (DHT). Muaj tsawg kawg ntawm 5 ntau hom 5-alpha-reductase deficiency. Qee tus me nyuam muaj txiv neej qhov chaw mos, qee qhov muaj poj niam ua qhov chaw mos, thiab ntau qhov muaj qee yam nyob hauv. Feem ntau hloov pauv mus rau sab nraud txiv neej genitalia ncig lub sijhawm ua tiav nkauj nraug.
• AIS yog qhov feem ntau ua rau 46, XY intersex. Nws kuj tau raug hu ua testicular feminization. Ntawm no, qhov tshuaj hormones yog qhov qub, tab sis cov receptors rau txiv neej cov tshuaj hormones tsis ua haujlwm zoo. Muaj ntau dua 150 qhov txawv qhov teeb meem uas tau txheeb pom txog tam sim no, thiab txhua tus ua rau muaj ntau hom AIS.

QHOV TSEEB GONADAL INTERSEX

Tus neeg yuav tsum muaj ob leeg ntawm zes qe menyuam thiab cov leeg. Qhov no tej zaum yuav yog tib lub gonad (ovotestis), lossis tus neeg yuav muaj 1 lub zes qe menyuam thiab 1 lub noob qe. Tus neeg yuav muaj cov chromosomes XX, chromosomes, lossis ob qhov tib si. Qhov chaw mos sab nraud tuaj yeem tsis meej los yog tshwm sim poj niam lossis txiv neej. Tus mob no tau siv los hu ua qhov tseeb hermaphroditism. Hauv cov neeg feem ntau uas muaj tseeb gonadal intersex, qhov pib sib paub tsis paub, txawm hais tias nyob hauv qee qhov kev tshawb nrhiav tsiaj nws tau txuas rau kev cuam tshuam los ntawm cov tshuaj tua kab ua qoob loo.

COJ LOS YOG TSIS MUAJ DUA QHOV INTERSEX COJ CAI Kev ua plees ua yi

Ntau lub chromosome kev teeb tsa uas tsis yog yooj yim 46, XX lossis 46, XY tuaj yeem ua rau muaj kev cuam tshuam ntawm kev sib deev. Cov no suav nrog 45, XO (tsuas yog ib tus X chromosome), thiab 47, XXY, 47, XXX - ob qhov xwm txheej no muaj kev sib deev ntxiv ntawm tus kheej, ib qho X lossis Y. Cov kev cuam tshuam no tsis ua rau muaj kev sib cais ntawm sab hauv. thiab sab nraud ntawm qhov chaw mos. Txawm li cas los xij, tej zaum yuav muaj teeb meem nrog kev sib deev qib kev sib deev, tag nrho kev sib deev, thiab hloov cov lej ntawm kev sib deev chromosomes.

Cov tsos mob cuam tshuam nrog intersex yuav yog nyob ntawm qhov pib. Lawv suav nrog:

• Lub sij hawm tsis meej chaw mos thaum yug los
• Micropenis
• Clitoromegaly (kev mob ntsws loj)
• Ib nrab labial fusion
• Thaj tsis xav tau koob tsis pom (uas tej zaum yuav tig ua qe menyuam) rau cov tub
• Kev ua pa hauv lub cev lossis nqaij hauv plab (uas tso rau hauv cov noob qes) hauv cov ntxhais
• Hypospadias (qhib ntawm chaw mos yog nyob rau lwm qhov ntxiv dua li ntawm qhov taub; hauv cov poj niam, txoj hlab zis (tso dej mus rau hauv lub qhov chaw mos)
• Txwv tsis pub txawv txawv li-tshwm sim genitalia thaum yug los
• Kev xaiv hluav taws xob tsis zoo
• Ncua lossis qeeb tiav nkauj tiav nraug
• Npaj txhij txog kev hloov pauv thaum tiav nkauj tiav nraug

Cov kev xeem thiab kev xeem nram no yuav ua tau:

• Kev tsom tawm ntawm lub xub ntiag
• Qeb lawm (piv txwv li, qib testosterone)
• Kev ntsuam xyuas tshuaj hormones
• Kev ntsuam xyuas hluav taws xob
• Kev kuaj tshwj xeeb molecular
• Kev kuaj mob Endoscopic (los txheeb xyuas qhov qhaj lossis lub paum lossis lub ncauj tsev menyuam)
• Ultrasound lossis MRI txhawm rau ntsuas seb puas muaj kabmob sib deev sab hauv (piv txwv li lub tsev menyuam)

Qhov zoo tshaj plaws, pab pawg kws tshaj lij pabcuam kev noj qab haus huv nrog kev tshaj lij hauv kev sib tshuam yuav tsum ua haujlwm ua ke kom nkag siab thiab kho tus menyuam nrog intersex thiab txhawb tsev neeg.

Cov niam txiv yuav tsum nkag siab txog kev sib cav thiab kev hloov pauv ntawm kev kho tshuam hauv lub xyoo tsis ntev los no.Sij hawm dhau los, cov lus qhuab qhia hais tias feem ntau yog qhov zoo tshaj rau kev ua haujlwm yog txivneej lossis pojniam sai li sai tau. Qhov no feem ntau tau ua raws tus qau sab nraud dua li ntawm tus caj ceg chromosomal yog txivneej lossis pojniam. Cov niam txiv tau hais kom tsis muaj qhov tsis meej xwm hauv lawv lub siab txog kev sib deev ntawm tus menyuam. Kev phais mob sai tas li feem ntau pom zoo. Zes qe menyuam lossis qog nqaij los ntawm lwm tus tub los ntxhais yuav raug tshem tawm. Feem ntau, nws tau txiav txim siab yooj yim los rov kho poj niam qhov chaw mos dua li kev ua haujlwm ntawm txiv neej qhov chaw mos, yog li yog qhov kev xaiv "qhov tseeb" tsis meej, tus menyuam feem ntau raug xaiv los ua tus ntxhais.

Tsis ntev los no, lub tswv yim ntawm ntau tus kws tshaj lij tau hloov pauv. Ntau kev hwm rau cov kev nyuaj ntawm poj niam kev ua haujlwm sib deev tau ua rau lawv txiav txim siab tias suboptimal tus poj niam lub cev xeeb tub yuav tsis tau txais qhov zoo tshaj li suboptimal txiv neej genitalia, txawm tias kev txua dua "yooj yim dua." Ib qho ntxiv, lwm yam yuav yog qhov tseem ceeb ntxiv hauv kev txaus siab rau poj niam txiv neej tshaj li kev ua haujlwm ntawm chaw mos sab nraud. Cov keeb kwm ntawm lub cev, lub siab ne, lub cev, lub siab lub ntsws, thiab tus yam ntxwv tuaj yeem cuam tshuam tag nrho cov tub los ntxhais yog leej twg.

Ntau tus kws tshaj lij tam sim no yaum ncua cov kev phais mob kom ntev li ntev tau yog kev noj qab haus huv, thiab lub tswv yim hais txog tus menyuam hauv kev txiav txim siab poj niam txiv neej.

Kom meej meej, intersex yog qhov teeb meem nyuaj, thiab nws cov kev kho mob muaj lub sijhawm luv luv-thiab ntev. Cov lus teb zoo tshaj plaws yuav nyob ntawm ntau yam, nrog rau cov teeb meem tshwj xeeb ntawm kev sib tshuam. Nws yog qhov zoo tshaj plaws los siv sijhawm los nkag siab txog cov teeb meem ua ntej maj mus rau kev txiav txim siab. Pab pawg sib tham sib txhawb yuav pab cov tsev neeg paub txog qhov kev tshawb fawb tshiab tshaj plaws, thiab tej zaum yuav muab cov zej zog ntawm lwm tsev neeg, menyuam yaus, thiab cov neeg laus uas tau ntsib teeb meem tib yam.

Pab pawg sib txhawb yog qhov tseem ceeb heev rau cov tsev neeg cuam tshuam nrog kev sib tshuam.

Txawv pab pawg sib txawv tuaj yeem sib txawv hauv lawv qhov kev xav txog cov ncauj lus rhiab dhau. Nrhiav rau ib qho uas txhawb koj txoj kev xav thiab kev xav ntawm lub ncauj lus.

Cov koom haum hauv qab no muab cov ntaub ntawv ntxiv:

• Koom Haum rau X thiab Y cov chromosome hloov pauv - caj ceg
• Lub hauv paus Foundation - www.caresfoundation.org/
• Intersex Society of North America - isna.org
• Turner Syndrome Society of United States - www.turnersyndrome.org/
• 48, XXYY - XXYY Project - kev tshuaj ntsuam genetic.org / kev kho mob / cov laus-xyoo

Thov saib cov ntaub ntawv ntawm tus neeg mob. Qhov kwv yees nyob ntawm qhov tshwj xeeb ua rau ntawm tob. Nrog kev nkag siab, kev txhawb nqa, thiab kev kho kom haum, kev saib xyuas txhua qhov yog qhov zoo heev.

Yog tias koj pom tias koj tus menyuam muaj caj ces txawv lossis kev sib deev, sib tham nrog koj tus kws kho mob.

Kev tsis sib haum xeeb ntawm kev sib deev; DSDs; Pseudohermaphroditism; Hermaphroditism; Hermaphrodite

Pob Zeb Diamond DA, Yu RN. Kev tsis sib haum xeeb ntawm kev sib deev: etiology, ntsuas, thiab tswj kev kho mob. Hauv: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Campbell-Walsh UrologyCov. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 150.

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