Agammaglobulinemia

Agammaglobulinemia yog ib qho mob uas tau los ntawm ib tug neeg muaj cov qe tiv thaiv tiv thaiv kab mob tsawg heev hu ua immunoglobulins. Immunoglobulins yog ib hom tshuaj tiv thaiv. Qib tsawg ntawm cov tshuaj no ua rau koj muaj feem kis tau mob.

Qhov no yog qhov tsis tshua muaj tshwm sim uas feem ntau cuam tshuam rau Cov txivneej. Nws tshwm sim los ntawm kev kho lub cev uas thaiv cov kev loj hlob ntawm ib txwm, cov muaj zog tiv thaiv kab mob hu ua B lymphocytes.

Raws li qhov tshwm sim, lub cev ua rau muaj tsawg heev (yog tias muaj) cov tshuaj immunoglobulins. Immunoglobulins ua si lub luag haujlwm tseem ceeb hauv lub cev tiv thaiv kab mob, uas tiv thaiv kev mob thiab kis mob.

Cov tib neeg muaj tus mob no yuav kis mob ib zaug ntxiv. Cov mob uas keev muaj xws li cov uas yog vim los ntawm cov kab mob xws li Haemophilus mob npaws, mob ntswsKab mob ntsws dej liab), thiab staphylococci. Cov chaw sib kis muaj xws li:

• Lub plab zom mov
• Cov pob qij txha
• Lub ntsws
• Daim tawv nqaij
• Lub pa ib ce ua pa

Agammaglobulinemia yog tau los ntawm caj ces, txhais tau tias lwm tus neeg hauv koj tsev neeg yuav muaj tus mob no.

Cov tsos mob muaj xws li nquag tshwm sim ntawm:

• Mob ntsws o (mob ua pa)
• Mob plab zawv
• Kab mob qhov muag (mob qhov muag)
• Otitis media (mob pob ntseg hauv nruab nrab)
• Kab mob ntsws (mob ntsws)
• Mob Sinusitis (mob ntsws)
• Cov kab mob ntawm daim tawv nqaij
• Sab saud mob ntsws

Cov kab mob feem ntau tshwm sim hauv thawj 4 xyoos ntawm lub neej.

Lwm cov tsos mob muaj xws li:

• Bronchiectasis (ib yam kab mob hauv lub hnab huab cua me me hauv lub ntsws tau puas thiab nthuav dav)
• Hawb pob yam tsis paub meej

Qhov kev tsis txaus siab yog lees paub los ntawm kev kuaj ntshav uas ntsuas theem ntawm immunoglobulins.

Kev Xeem muaj xws li:

• Flow cytometry txhawm rau ntsuas circulating B lymphocytes
• Immunoelectrophoresis - ntshav dej
• Quantitative immunoglobulins - IgG, IgA, IgM (feem ntau ntsuas los ntawm nephelometry)

Txoj kev kho yog ua raws qib txhawm rau txo tus naj npawb thiab qhov mob kis tau. Cov tshuaj tua kab mob feem ntau xav tau los kho tus kab mob.

Immunoglobulins raug muab los ntawm txoj leeg ntshav lossis los ntawm kev txhaj tshuaj los txhawm rau txhim kho lub cev tsis muaj zog.

Kev txiav txim siab mob pob txha pob txha yog xav txog.

Cov peev txheej no tuaj yeem muab cov ntaub ntawv qhia ntau ntxiv ntawm agammaglobulinemia:

• Lub Pob Nyiaj Pov Hwm Txhaj Tshuaj - primaryimmune.org
• Koom Haum Koom Tes ntawm Cov Kab Mob Tsis Txaus - rarediseases.org/rare-diseases/agammaglobulinemia
• NIH / NLM Genetics Hauv Tsev Kev Siv - ghr.nlm.nih.gov/condition/x-linked-agammaglobulinemia

Kev kho mob nrog immunoglobulins tau txhim kho kev noj qab haus huv ntau dua rau cov neeg muaj tus mob no.

Yog tias tsis kho, feem ntau cov mob hnyav yuav tua taus.

Cov teeb meem kev noj qab haus huv uas tuaj yeem tshwm sim suav nrog:

• Mob caj dab
• Mob ntsws mob ntsws lossis mob ntsws
• Eczema
• Mob hnyuv malabsorption syndromes

Hu teem sijhawm nrog koj tus kws khomob yog:

• Koj lossis koj tus menyuam tau muaj tus kab mob yam tsis tu ncua.
• Koj muaj keeb kwm tsev neeg ntawm agammaglobulinemia los yog lwm yam tshuaj tiv thaiv kab mob tsis txaus thiab koj tab tom npaj yuav muaj menyuam. Nug tus kws kho mob txog kev sab laj txog kab mob.

Kev qhuab qhia caj ces yuav tsum tau muaj rau cov niam txiv zeem muag nrog tsev neeg keeb kwm ntawm agammaglobulinemia los yog lwm cov tshuaj tiv thaiv kab mob tsis haum.

Bruton's agammaglobulinemia; X-txuas nrog agammaglobulinemia; Immunosuppression - agammaglobulinemia; Immunodepressed - agammaglobulinemia; Immunosuppressed - agammaglobulinemia

• Tshuaj tua kabmob

Cunningham-Rundles C. Thawj qhov kev tiv thaiv kab mob kev tiv thaiv kab mob. Hauv: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil TshuajCov. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: cha 236.

Pai SY, Notarangelo LD. Kev tsis zoo ntawm lub cev ua haujlwm ntawm lymphocyte muaj nuj nqi. Hauv: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, li al, eds. Hematology: Qhov Ntsiab Cai thiab Kev Coj UaCov. 7 tus ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 51.

Sullivan KE, Buckley RH. Thawj cov kab mob ntawm lub zog tiv thaiv kab mob. Hauv: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Phau Ntawv ntawm PediatricsCov. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 150.