Hypoplastic laug mob plawv

Hypoplastic laug lub plawv mob tshwm sim thaum cov seem ntawm sab laug ntawm lub plawv (mitral valve, sab laug ventricle, aortic valve, thiab aorta) tsis loj hlob kiag li. Tus mob muaj nyob rau thaum yug (yug los yug).

Hypoplastic laug lub plawv yog ib yam kab mob ua rau neeg lub siab. Nws muaj ntau ntau hauv cov txiv neej tshaj rau poj niam.

Raws li nrog rau feem ntau lub plawv tsis xws luag, tsis muaj neeg paub txog. Li ntawm 10% ntawm cov menyuam yaus uas mob hypoplastic laug lub plawv tseem muaj lwm yam kev tsis zoo lub hnub yug. Nws kuj tseem cuam tshuam nrog qee cov kab mob caj ces xws li Turner syndrome, Jacobsen syndrome, trisomy 13 thiab 18.

Qhov teeb meem tsim tawm ua ntej yug thaum lub sab laug ventricle thiab lwm cov qauv tsis loj hlob tuaj, suav nrog:

• Aorta (cov hlab ntshav uas nqa cov ntshav muaj pa oxygen los ntawm cov leeg ntswj mus rau lub cev tag nrho)
• Kev nkag mus thiab tawm ntawm lub ventricle
• Mitral thiab aortic li qub

Qhov no ua rau sab laug ventricle thiab aorta tsis raug tsim kho tsis zoo, los yog hypoplastic. Feem ntau, cov leeg ventricle thiab aorta feem ntau me dua li ib txwm.

Hauv cov menyuam mos uas muaj qhov mob no, sab laug ntawm lub plawv tsis tuaj yeem xa ntshav txaus rau lub cev. Yog li ntawd, sab xis ntawm lub plawv yuav tsum tswj kev ncig mus rau ob lub ntsws thiab lub cev. Lub tshuab ua pa uas zoo tuaj yeem txhawb nqa cov ntshav ncig mus rau ob lub ntsws thiab lub cev rau ib ntus, tab sis qhov kev ua haujlwm ntxiv no thaum kawg ua rau sab xis ntawm lub plawv dhia.

Qhov tsuas yog txoj kev muaj sia nyob yog kev sib txuas ntawm sab xis thiab sab laug ntawm lub plawv, lossis nruab nrab ntawm cov hlab ntsha thiab cov hlab ntsws (cov hlab ntsha uas nqa ntshav mus rau lub ntsws). Cov menyuam mos ib txwm yug los nrog ob ntawm cov sib txuas:

• Foramen ovale (lub qhov ntawm sab xis thiab sab laug atrium)
• Ductus arteriosus (txoj hlab ntshav me me uas txuas rau aorta rau cov hlab ntsws)

Ob qho txuas no ib txwm kaw lawv tus kheej li ob peb hnub tom qab yug los.

Hauv cov menyuam mos nrog hypoplastic laug plawv syndrome, ntshav tawm rau sab xis sab ntawm lub plawv los ntawm txoj hlab ntshav ncig mus los ntawm txoj hlab ntsws mus rau aorta. Txoj kev no yog tib txoj kev rau cov ntshav mus cuag lub cev. Yog tias ua kom cov leeg ntshav txhaws tso cai kaw hauv tus menyuam nrog hypoplastic laug plawv syndrome, tus menyuam yuav tuag sai sai vim tias tsis muaj ntshav yuav tso rau hauv lub cev. Cov menyuam mos liab uas muaj lub siab ntsws hypoplastic laug lub plawv feem ntau pib tsim tshuaj kho mob txhawm rau txhaws txhaws.

Vim tias muaj me me lossis tsis ntws tawm ntawm lub plawv sab laug, cov ntshav rov qab mus rau lub plawv los ntawm lub ntsws yuav tsum dhau los ua ke ntawm foramen ovale lossis atrial septal defect (ib lub qhov txuas ntawm cov sib sau nyob sab laug thiab sab xis ntawm lub plawv) rov qab mus rau sab xis ntawm lub plawv. Yog tias tsis muaj foramen ovale, lossis yog tias nws tsawg dhau, tus menyuam tuaj yeem tuag. Cov menyuam mos uas muaj qhov teeb meem no muaj lub qhov nyob nruab nrab ntawm lawv cov atria qhib, nrog kev phais lossis siv ib txoj hlab ua kom yuag yoog dua (mob lub siab).

Thaum xub thawj, ib tug menyuam mos liab uas mob hypoplastic laug lub plawv yuav tshwm sim zoo. Cov tsos mob yuav tshwm sim hauv thawj ob peb teev ntawm lub neej, txawm hais tias nws yuav siv sijhawm li ob peb hnub los tsim cov tsos mob. Cov tsos mob no yuav suav nrog:

• Bluish (cyanosis) lossis tawv xim tsis zoo
• Txias tes thiab taw (extremities)
• Qaug zog
• Pluag mem tes
• Txom nyem nqus thiab tsis pub mis
• Plawv lub plawv
• Ua pa ceev
• Ua tsis taus pa

Hauv cov menyuam mos noj qab nyob zoo, cov xim xiav ntawm txhais tes thiab taw yog qhov ua rau mob khaub thuas (qhov tshuaj tiv thaiv no hu ua peripheral cyanosis).

Cov xim xiav ntawm lub hauv siab lossis lub plab, daim di ncauj, thiab tus nplaig yog qhov txawv txav (hu ua central cyanosis). Nws yog lub cim qhia tias cov pa oxygen tsis tau nyob hauv cov ntshav. Nruab nrab cyanosis feem ntau nce nrog quaj.

Kev kuaj mob lub cev yuav qhia tias lub plawv nres:

• Sai dua lub plawv dhia
• Qaug zog
• Daim siab ua ntug
• Ua pa ceev

Tsis tas li, cov mem tes ntawm ntau qhov chaw (dab teg, puab tais, thiab lwm tus) yuav tsis muaj zog heev. Muaj feem ntau (tab sis tsis yog tas li) lub suab txawv txav thaum mloog lub hauv siab.

Kev ntsuam xyuas yuav muaj xws li:

• Txoj Kev Ntshaw Mob
• ECG (electrocardiogram)
• Echocardiogram
• Xoo hluav taws xob ntawm lub hauv siab

Thaum kuaj pom tus mob hypoplastic laug lub plawv tau ua tiav, tus me nyuam yuav nyob hauv tsev kuaj mob neonatal intensive care. Lub tshuab ua pa (lub tshuab ua pa) tuaj yeem pab kom tus menyuam ua pa. Ib cov tshuaj hu ua prostaglandin E1 yog siv los ua kom ntshav khiav mus rau hauv lub cev tau los ntawm kev khaws cia cov leeg ntshav ntawm txoj hlab ntshav qhib.

Cov kev ntsuas no tsis daws teeb meem. Tus mob ib txwm xav tau kev phais mob.

Thawj qhov phais mob, hu ua Norwood txoj haujlwm, tshwm sim hauv tus menyuam thawj ob peb hnub ntawm lub neej. Cov txheej txheem Norwood muaj lub tsev tshiab los ntawm:

• Siv cov tshuaj tiv thaiv pulmonary valve thiab leeg
• Txuas cov hypoplastic qub aorta thiab mob hlab ntsha mus rau qhov tshiab aorta
• Tshem tawm ntawm phab ntsa ntawm lub atria (atrial septum)
• Ua ib qho kev sib txuas ntawm ob tog raj lossis txoj hlab ntshav thoob plaws lub cev mus rau cov leeg ntshav txhawm rau tswj cov ntshav mus rau lub ntsws (hu ua shunt)

Ib qho txawv ntawm cov txheej txheem Norwood, hu ua Sano tus txheej txheem, tej zaum yuav raug siv. Tus txheej txheem no tsim ib txoj cai ventricle rau txoj hlab leeg kev sib txuas.

Tom qab ntawv, tus menyuam mus tsev feem ntau. Tus menyuam yuav tsum tau noj tshuaj txhua hnub thiab ua raws nraim los ntawm tus kws kho plawv kho mob, uas yuav txiav txim siab thaum twg cov theem ob ntawm kev phais yuav tsum tau ua.

Theem II ntawm kev khiav haujlwm yog hu ua Glenn shunt lossis hemi-Fontan cov txheej txheem. Nws tseem raug xa mus rau lub cavopulmonary shunt. Tus txheej txheem no txuas cov hlab ntsha tseem ceeb uas nqa ntshav xiav los ntawm ib nrab ntawm lub cev (cov leeg ntshav liab) ncaj qha rau cov hlab ntshav mus rau lub ntsws (cov hlab ntsws) kom tau txais oxygen. Qhov kev phais mob ntau zaus yog thaum tus menyuam muaj hnub nyoog 4 rau 6 hlis.

Hauv ntu I thiab II, tus menyuam yuav tshwm sim xim xiav (cyanotic).

Theem III, theem kawg, yog hu ua txheej txheem Fontan. Qhov seem ntawm cov leeg uas nqa ntshav xiav los ntawm lub cev (qis dua vena cava) txuas nrog ncaj qha rau cov hlab ntshav mus rau lub ntsws. Txoj cai ventricle tam sim no tsuas yog ua lub twj tso tawm kom nqus dej rau lub cev (tsis muaj lub ntsws ntxiv lawm thiab lub cev). Qhov kev phais no ib txwm muaj thaum tus menyuam muaj 18 hlis txog 4 xyoos. Tom qab cov kauj ruam kawg no, tus me nyuam tsis ua cyanotic thiab muaj cov pa oxygen nyob rau hauv cov ntshav.

Qee tus neeg yuav xav tau kev phais mob ntau dua hauv lawv li 20s lossis 30s yog tias lawv muaj kev nyuaj los tswj tus mob tsis xwm yeem lossis lwm yam kev cuam tshuam ntawm txheej txheem Fontan.

Qee cov kws kho mob xav txog kev hloov plawv hloov lwm txoj hau kev rau 3 kauj ruam phais. Tab sis muaj ob peb lub siab pub rau cov me nyuam me.

Yog tias tsis kho, qhov rov qab hypoplastic yog lub plawv mob tuag. Ciaj sia nyob tus nqi rau cov kev kho kom tsis tu ncua txuas ntxiv nce raws li cov txuj ci kev phais mob thiab saib xyuas tom qab kev txhim kho phais. Ciaj sia tom qab thawj theem yog ntau dua 75%. Cov menyuam yaus uas muaj sia nyob thawj xyoo yuav muaj lub sijhawm zoo rau kev ua neej nyob ntev.

Tus me nyuam qhov tshwm sim tom qab kev phais mob nyob ntawm qhov loj me thiab kev ua haujlwm ntawm txoj cai ventricle.

Cov teeb meem suav nrog:

• Kev thaiv ntawm qhov khoom neeg dag
• Cov ntshav txhaws uas tuaj yeem ua kom mob stroke lossis pulmonary embolism
• Ntev mus (raws plab) raws plab (los ntawm tus kab mob hu ua protein ntau ua rau lub hlwb tsis ua haujlwm)
• Nqus dej hauv lub plab (ascites) thiab hauv lub ntsws (pleural effusion)
• Lub plawv tsis ua hauj lwm
• Lus tsis meej, lub plawv dhia ceev ceev (lub suab hauv lub plawv)
• Mob hlab ntsha tawg thiab lwm yam kev mob hlwb lossis nyuaj
• Neurological xiam
• Txoj kev tuag

Hu rau koj tus kws kho mob sai li sai tau yog tias koj tus menyuam mos:

• Noj tsawg (noj tsawg)
• Muaj tawv nqaij xiav (cyanotic)
• Tau hloov tshiab ntawm cov qauv ua pa

Tsis muaj ib qho kev paub txog kev tiv thaiv rau tus mob hypoplastic laug lub plawv. Zoo li ntau yam kab mob ua ntej, cov ua rau hypoplastic laug lub plawv tsis paub meej thiab tsis tau txuas rau leej niam tus mob lossis tus cwj pwm.

HLHS; Congenital lub plawv - hypoplastic laug lub plawv; Cyanotic mob plawv - sab ntsws hypoplastic

• Lub Plawv - seem ntawm ntu nruab nrab
• Plawv - saib ua ntej
• Hypoplastic laug mob plawv

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