Wilson kab mob

Tus mob Wilson yog ib qho mob uas tau los ntawm kev muaj tooj liab ntau hauv lub cev cov ntaub so ntswg. Qhov ntau tshaj tooj liab ua rau lub siab thiab lub paj hlwb.

Tus mob Wilson yog ib qho kev mob uas tsis tshua muaj muaj. Yog tias ob leeg niam txiv muaj tus kab mob tsis zoo rau tus kab mob Wilson, muaj 25% ntawm txhua lub sijhawm cev xeeb tub uas tus menyuam yuav muaj qhov tsis zoo.

Wilson tus kab mob ua rau lub cev mus rau hauv thiab khaws cov tooj ntau dhau. Qhov tooj liab tso nyiaj nyob rau hauv daim siab, lub hlwb, raum, thiab qhov muag. Qhov no ua rau cov ntaub so ntswg puas tsuaj, ntaub so ntswg tuag, thiab caws pliav. Qhov cuam tshuam cov kabmob no ua haujlwm tsis tu ncua.

Tus mob no feem ntau muaj rau sab hnub tuaj Europeans, Sicilians, thiab cov neeg Italians qab teb, tab sis nws yuav tshwm sim hauv ib pawg twg. Tus mob Wilson feem ntau tshwm rau cov neeg hnub nyoog qis dua 40 xyoo. Hauv cov menyuam yaus, cov tsos mob pib tshwm thaum muaj hnub nyoog 4 xyoos.

Cov tsos mob tuaj yeem suav nrog:

• Lub plab tsis zoo ntawm caj npab thiab txhais ceg
• Mob caj dab
• Tsis meej pem lossis delirium
• Kev nyuaj siab
• Nyuaj txav txav caj npab thiab txhais ceg, txhav
• Taug kev nyuaj (ataxia)
• Kev xav hauv lub siab lossis tus cwj pwm hloov
• Ntxiv ntawm lub plab vim kev txuam nrog kua (ascites)
• Cwm pwm hloov
• Phobias, ntxhov siab (neuroses)
• Qeeb qeeb
• Qeeb lossis maj mam txav thiab qhov hais tau ntawm lub ntsej muag
• Hais lus tsis meej
• Caum ntawm caj npab lossis tes
• Kev tswj tsis taus
• Kev tsis tsim nyog thiab kev txav txawv
• Ntuav ntshav
• Neeg tsis muaj zog
• Daim tawv daj (daj daj) lossis daj daj ntawm lub qhov muag dawb ntawm lub qhov muag (icterus)

Soj ntsuam lub teeb muag teeb:

• Tsawg qhov muag txav
• Rusty lossis xim av xim nplhaib nyob ib ncig ntawm lub ntsej muag (Kayser-Fleischer rings)

Kev kuaj mob lub cev yuav qhia tias:

• Kev puas tsuaj rau lub hauv nruab nrab cov hlab hlwb, suav nrog poob ntawm kev sib koom tes, poob ntawm cov leeg tswj, cov leeg mob, poob ntawm kev xav thiab IQ, ploj ntawm kev nco qab, thiab tsis meej pem (delirium lossis dementia)
• Kev mob siab lossis ntshav siab (suav nrog rau hepatomegaly thiab splenomegaly)

Kev kuaj sim yuav suav nrog:

• Ua kom tiav cov ntshav suav (CBC)
• Ntshav dej ceruloplasmin
• Ntshav tooj liab
• Ntshav dej uric acid
• Zis tooj liab

Yog tias muaj teeb meem daim siab, kuaj sim yuav pom:

• Siab AST thiab ALT
• Siab bilirubin
• Siab PT thiab PTT
• Tsawg albumin

Lwm yam kev ntsuam xyuas yuav suav nrog:

• Kev kuaj tooj liab 24-teev
• Lub plab xoo hluav taws xob
• MRI Thawv
• CT scan ntawm lub plab mog
• Lub taub hau CT scan
• Lub taub hau MRI
• Mob siab me me
• Qaum GI endoscopy

Cov noob uas ua rau tus mob Wilson tau pom. Nws hu ua ATP7BCov. Kev kuaj DNA yeej muaj rau lub gene.Tham nrog koj tus kws kho mob lossis tus kws pab tswv yim txog caj ces yog tias koj xav tau kuaj ntsuas cov gene.

Lub hom phiaj ntawm kev kho mob yog los txo cov tooj liab hauv cov ntaub so ntswg. Qhov no yog ua los ntawm txheej txheem hu ua chelation. Qee cov tshuaj tau muab rau cov lus txuas rau tooj liab thiab pab tshem nws tawm hauv lub raum lossis lub plab. Txoj kev kho yuav tsum yog lub neej ntev.

Cov tshuaj hauv qab no tuaj yeem siv:

• Penicillamine (xws li Cuprimine, Depen) khi rau tooj liab thiab ua rau kev tso tawm tooj liab ntau ntxiv hauv cov zis.
• Trientine (xws li Syprine) khi (chelates) cov tooj liab thiab ua rau nws tso tawm hauv cov zis.
• Zinc acetate (xws li Galzin) thaiv cov tooj liab los ntawm kev nqus rau hauv txoj hnyuv.

Tseem yuav siv cov tshuaj vitamin E ntxiv.

Qee zaum, cov tshuaj uas chelate tooj liab (xws li penicillamine) tuaj yeem cuam tshuam kev ua haujlwm ntawm lub hlwb thiab lub paj hlwb (cov hlab hlwb khiav haujlwm). Lwm yam tshuaj nyob rau hauv kev tshawb xyuas kuj yuav khi tooj liab yam tsis cuam tshuam rau lub cev ntawm lub luag haujlwm.

Kev noj zaub mov kom muaj tooj liab tsawg kuj tseem yuav qhia tau zoo. Cov zaub mov tsis txhob suav nrog:

• Qhob noom xim kasfes
• Dried txiv ntoo
• Lub siab
• Nceb
• Ceev
• Qwj

Koj tuaj yeem xav haus cov dej ntshiab vim tias qee cov kais dej ntws los ntawm cov kav dej tooj liab. Zam txhob siv cov tais diav ua zaub mov tooj liab.

Cov tsos mob yuav raug tswj nrog kev tawm dag zog lossis kev tawm dag zog lub cev. Cov neeg uas muaj kev ntxhov siab lossis tsis tuaj yeem saib xyuas lawv tus kheej yuav xav tau kev tiv thaiv tshwj xeeb.

Kev txiav txim siab ua rau daim siab tuaj yeem suav nrog yog tias qhov mob qog ua rau lub siab ua rau mob hnyav.

Wilson pawg txhawb nqa kab mob tuaj yeem nrhiav tau ntawm www.wilsonsdisease.org thiab www.geneticalliance.org.

Yuav tsum tau kho lub neej ntev kom tswj hwm tus mob Wilson. Qhov kev puas tsuaj no yuav ua rau tuag taus, xws li poob ntawm lub siab ua haujlwm. Tooj liab tuaj yeem muaj tshuaj lom rau hauv cov leeg hlwb ntawm lub cev. Nyob rau tej qhov xwm txheej tsis zoo lub cev tuag, cov tsos mob yuav ua tsis taus zog.

Teeb meem yuav suav nrog:

• Mob Ntshav (anemia ntshav tsawg yog ntshav tsawg)
• Nruab nrab lub paj hlwb muaj teeb meem
• Kab mob ntsws
• Kev tuag ntawm daim siab mob
• Rog ua rau daim siab
• Kab mob siab
• Muaj feem ntau ntawm cov pob txha lov
• Muaj ntau tus kabmob kis ntxiv
• Raug mob los ntawm kev ntog
• Qhov muag daj
• Kev sib cog lus yuam kev lossis lwm yam txawv txawv
• Tsis muaj peev xwm los saib xyuas tus kheej
• Tsis muaj peev xwm ua haujlwm ntawm chaw ua haujlwm thiab hauv tsev
• Tsis muaj peev xwm nrog lwm tus tham
• Poob rau cov leeg nqaij (mob leeg)
• Kev mob hlwb
• Kev phiv los ntawm penicillamine thiab lwm yam tshuaj siv los kho qhov tsis zoo
• Spleen teeb meem

Daim siab ua haujlwm thiab kev puas tsuaj rau lub nruab nrab lub paj hlwb (lub hlwb, tus txha caj qaum) yog qhov tshwm sim ntau tshaj thiab txaus ntshai ntawm kev cuam tshuam. Yog hais tias tus kab mob no tsis ntes thiab kho thaum ntxov, nws tuaj yeem ua rau tuag taus.

Hu rau koj tus kws kho mob yog tias koj muaj tsos mob ntawm tus mob Wilson. Hu rau tus kws pab tswv yim txog caj ces yog tias koj muaj keeb kwm ntawm tus mob Wilson hauv koj tsev neeg thiab koj tab tom npaj yuav muaj menyuam.

Kev tawm tswv yim rau caj ces raug pom zoo rau cov neeg uas muaj keeb kwm tsev neeg ntawm tus mob Wilson.

Wilson's mob; Hepatolenticular tsis zoo

• Nruab nrab hauv lub paj hlwb thiab lub paj hlwb peripheral
• Kev kuaj ntshav tooj liab
• Nplooj siab anatomy

Koom lub koom haum ntshav qab zib thiab lub plab thiab lub raum mob lub vev xaib. Wilson kab mob. www.niddk.nih.gov/health-information/liver-disease/wilson-disease. Hloov kho thaum Lub Kaum Ib Hlis 2018. Nkag mus Lub Kaum Ib Hlis 3, 2020.

Roberts EA. Wilson kab mob. Hauv: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger thiab Fordtran's Gastrointestinal thiab Kab Mob SiabCov. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: chap 76.

Schilsky ML. Wilson kab mob. Hauv: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil TshuajCov. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 200.