Myasthenia gravis

Myasthenia gravis yog qhov tsis zoo neuromuscular. Neuromuscular ntshaus siab koom nrog cov leeg thiab cov leeg ntshav uas tswj lawv.

Myasthenia gravis ntseeg tau hais tias yog ib hom mob ntawm lub cev ua tsis taus pa. Lub tshuab ua rau lub cev tsis xwm yeem tshwm sim thaum lub nruab zog tiv thaiv kab mob ua rau lub cev tsis muaj mob. Tshuaj tua kab mob yog cov protein ua los ntawm lub cev tiv thaiv kab mob thaum nws kuaj pom cov tshuaj phem. Cov tshuaj tiv thaiv kab mob tuaj yeem tsim tawm thaum lub nruab zog tiv thaiv kab mob hauv lub cev txiav txim siab tias cov nqaij noj qab haus huv tsis zoo ua rau muaj kev phom sij, xws li ua rau myasthenia gravis Hauv cov neeg muaj myasthenia gravis, lub cev tsim cov tshuaj tiv thaiv kabmob uas thaiv cov leeg hlwb los ntawm kev txais cov lus (neurotransmitters) los ntawm cov leeg hlwb.

Muaj qee kis, myasthenia gravis raug txuas rau cov qog ntawm cov qog (ib qho khoom hauv nruab nrog cev).

Myasthenia gravis tuaj yeem cuam tshuam rau tib neeg lub hnub nyoog. Nws yog feem ntau rau cov poj niam hluas thiab txiv neej laus.

Myasthenia gravis ua rau cov leeg tsis muaj zog ntawm cov leeg leeg cev dawb. Cov no yog cov leeg uas koj tuaj yeem tswj tau. Lub cev ua tsis zoo ntawm lub siab thiab cov hnyuv feem ntau tsis cuam tshuam. Cov leeg tsis muaj zog ntawm myasthenia gravis cuam tshuam nrog kev ua si thiab txhim kho nrog kev so.

Qhov no ua kom tsis muaj zog tuaj yeem ua rau ntau yam tsos mob, suav nrog:

• Ua tsis taus pa nyuaj vim tias tsis muaj zog ntawm lub hauv siab phab ntsa cov leeg
• Kev zom zom lossis nqos nyuaj, ua rau muaj kev txhawm chim, daig, lossis tso quav
• Nyuaj nce toj ntaiv, nqa khoom, lossis nce ntawm qhov chaw zaum
• Nyuaj sib tham
• Mob taub hau thiab tawv muag
• Lub ntsej muag tuag tes tuag taw lossis tsis muaj zog ntawm cov leeg ntsej muag
• Nkees
• Hoarseness lossis hloov lub suab
• Ob lub zeem muag
• Cov teeb meem tswj hwm qhov muag zoo

Tus kws kho mob yuav kuaj xyuas lub cev. Qhov no suav nrog cov ncauj lus kom ntxaws ntxaws ntawm lub paj hlwb (lub paj hlwb). Qhov no yuav qhia:

• Mob tsis muaj zog, nrog cov leeg qhov muag feem ntau cuam tshuam ua ntej
• Qhov mob reflexes thiab hnov ​​(ncus)

Kev ntsuam xyuas uas yuav ua tau muaj xws li:

• Acetylcholine receptor ua mob rau cov kab mob no
• Cov duab CT lossis MRI kuaj ntawm lub hauv siab kom saib tus kabmob
• Kev soj ntsuam ntawm lub tog hauv nkoj los ntsuas seb cov teeb liab hluav taws xob txav ceev npaum li cas los ntawm cov hlab ntaws
• Electromyography (EMG) txhawm rau ntsuas kev noj qab haus huv ntawm cov leeg thiab cov leeg ntshav uas tswj cov leeg
• Kev ntsuam xyuas mob ntsws ntsig txog kev ntsuas kev ua pa thiab kev ua haujlwm lub ntsws zoo li cas
• Edrophonium kuaj kom pom tias cov tshuaj no thim rov qab cov tsos mob rau lub sijhawm luv

Tsis muaj ib txoj hau kev kho tau tus mob myasthenia gravis. Kev kho mob tuaj yeem cia koj muaj sijhawm tsis muaj tsos mob (kho dua tshiab).

Kev hloov pauv ntawm kev ua neej nyob tuaj yeem pab koj txuas ntxiv koj cov haujlwm txhua hnub. Cov hauv qab no tej zaum yuav raug pom zoo:

• So hauv txhua hnub
• Siv lub qhov muag npog tawm yog tias ob lub zeem muag yog bothersome
• Zam kev ntxhov siab thiab raug tshav kub, uas tuaj yeem ua rau cov tsos mob hnyav

Cov tshuaj uas yuav muab tshuaj suav nrog:

• Neostigmine lossis pyridostigmine txhawm rau txhim kho kev sib txuas lus ntawm cov leeg thiab cov leeg
• Prednisone thiab lwm yam tshuaj (xws li azathioprine, cyclosporine, lossis mycophenolate mofetil) los tiv thaiv kev tiv thaiv kab mob hauv lub cev yog tias koj muaj cov tsos mob hnyav thiab lwm yam tshuaj tsis ua haujlwm zoo.

Cov xwm txheej ntsoog yog qhov tawm tsam ntawm qhov tsis muaj zog ntawm cov leeg ua pa. Cov kev tawm tsam no tuaj yeem tshwm sim yam tsis muaj kev ceeb toom thaum noj ntau dhau lossis noj tshuaj ntau dhau. Cov kev tawm tsam no feem ntau tsis ntev tshaj li ob peb lub lim tiam. Tej zaum koj yuav tsum tau mus nyob hauv tsev kho mob, qhov chaw koj xav tau kev pab ua pa nrog lub tshuab ua pa.

Cov txheej txheem hu ua plasmapheresis kuj tseem siv tau los pab daws kev kub ntxhov. Txoj kev ua no suav nrog kev tshem tawm qhov tseeb ntawm cov ntshav (ntshav), uas muaj cov tshuaj tiv thaiv. Qhov no yog hloov nrog ntshav pub ntshav uas tsis pub muaj cov tshuaj tiv thaiv, lossis nrog lwm yam kua. Plasmapheresis kuj tseem yuav pab txo cov tsos mob rau 4 rau 6 lub lim tiam thiab feem ntau siv ua ntej kev phais mob.

Ib yam tshuaj hu ua koob tshuaj immunoglobulin (IVIg) kuj tseem siv tau

Kev phais mob kom tshem tawm cov qog ntshav (thymectomy) tuaj yeem ua rau kho tas mus li lossis tsis xav tau tshuaj, tshwj xeeb tshaj yog thaum muaj qog tuaj.

Yog tias koj muaj teeb meem qhov muag, koj tus kws kho mob yuav qhia lub ntsej muag plaub hau kom txhim kho qhov muag. Kev phais mob tuaj yeem hais kom kho koj cov leeg qhov muag.

Kev tawm dag zog lub cev tuaj yeem pab ua kom koj cov leeg muaj zog. Qhov no yog qhov tshwj xeeb tshaj plaws rau cov leeg ua ke uas txhawb kev ua pa.

Qee yam tshuaj tuaj yeem ua rau cov tsos mob tsis zoo thiab yuav tsum tau zam. Ua ntej yuav noj ib qho tshuaj twg, nug koj tus kws kho mob seb nws puas zoo rau koj noj.

Koj tuaj yeem daws kev ntxhov siab los ntawm kev mob nkeeg los ntawm koom nrog pab pawg myasthenia gravis txhawb nqa. Faib qhia rau lwm tus uas muaj kev paub thiab teeb meem ntau yam tuaj yeem pab koj tsis txhob xav tias yog ib leeg.

Tsis muaj ib txoj kev kho tau, tab sis kev zam ntev ntev yog qhov ua tau. Koj yuav tau txwv qee qhov kev ua ub no txhua hnub. Cov tib neeg uas tsuas pom mob qhov muag (mob raum myasthenia gravis), tej zaum yuav muaj tus kab mob myasthenia feem ntau dhau sijhawm.

Ib tus poj niam nrog myasthenia gravis tuaj yeem cev xeeb tub, tab sis kev saib xyuas thaum cev xeeb tub yog qhov tseem ceeb. Tus me nyuam yuav tsis muaj zog thiab xav tau tshuaj rau ob peb lub lis piam tom qab yug, tab sis feem ntau yuav tsis txhim kho kev cuam tshuam.

Tus mob yuav ua rau lub neej muaj teeb meem rau kev ua pa. Qhov no yog hu ua myasthenic ntsoog.

Cov neeg muaj myasthenia gravis yog cov muaj kev pheej hmoo siab rau lwm cov kev tiv thaiv tus mob autoimmune, xws li thyrotoxicosis, mob rheumatoid, thiab kab mob lupus erythematosus (lupus).

Hu rau koj tus kws kho mob yog tias koj muaj cov tsos mob ntawm myasthenia gravis.

Mus rau chav kho mob ceev lossis hu rau tus npawb xov tooj xwm ceev (xws li 911) yog tias koj ua pa nyuaj lossis nqos teeb meem.

Neuromuscular cuam tshuam - myasthenia gravis

• Sab nqaij tawv ntawm xub ntiag
• Ptosis - tshem tawm ntawm daim tawv muag
• Nruab nrab hauv lub paj hlwb thiab lub paj hlwb peripheral

Tseej CWJ. Myasthenia gravis thiab Guillain-Barré syndrome. Hauv: Parrillo JE, Dellinger RP, eds. Tshuaj Kho Mob Nkaus: Cov hauv paus ntsiab lus ntawm kev kuaj mob thiab kev tswj hwm hauv Cov Neeg LojCov. Thib 5 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: chap 61.

Sanders DB, Guptill JT. Kev cuam tshuam ntawm cov neuromuscular xa mus. Hauv: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley's Neurology nyob rau hauv Kev Soj NtsuamCov. 7 tus ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 109.

Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, li al. Cov lus pom zoo thoob ntiaj teb kev tswj hwm rau kev tswj hwm myasthenia gravis: thawj cov ntsiab lus. NeurologyCov. 2016; 87 (4): 419-425. PMID: 27358333 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27358333.