Lambert-Eaton syndrome

Lambert-Eaton syndrome (LES) yog ib qho kev tsis sib haum xeeb uas tsis muaj qhov sib txuas lus ntawm cov leeg thiab cov leeg ua rau cov leeg tsis muaj zog.

LES yog kev kho mob autoimmune. Qhov no txhais tau tias koj lub cev ua tsis ncaj rau lub hom phiaj ntawm lub cev noj qab haus huv thiab cov nqaij hauv lub cev. Nrog LES, cov tshuaj tiv thaiv ua los ntawm cov kab mob tiv thaiv kab mob ua rau cov leeg hlwb mob. Qhov no ua rau cov leeg hauv lub hlwb tsis tuaj yeem tso tawm cov tshuaj txaus hu ua acetylcholine. Qhov tshuaj lom neeg no xa tawm cov leeg lub zog thiab cov leeg. Qhov tshwm sim yog leeg tsis muaj zog.

LES yuav tshwm sim nrog cov qog nqaij hlav ntshav me me xws li qog nqaij hlav ntshav lossis mob ntsws ua haujlwm xws li vitiligo, uas ua rau cov tawv nqaij ploj.

LES cuam tshuam rau txiv neej ntau dua li poj niam. Muaj ntau hnub nyoog tshwm sim yog nyob ib puag ncig 60 xyoo. LES yog muaj rau menyuam yaus.

Lub cev tsis muaj zog lossis ploj uas tuaj yeem ua rau ntau lossis tsawg dua, suav nrog:

• Nyuaj nce toj ntaiv, taug kev, lossis nqa khoom
• Mob leeg
• Kev mob taub hau
• Qhov yuav tsum tau siv ob txhais tes tau sawv ntawm qhov chaw zaum lossis dag
• Teeb meem hais lus
• Cov teeb meem zom lossis nqos, uas yuav suav nrog txhawm chim lossis txhawm chim
• Lub zeem muag hloov, xws li pom kev plooj plooj, pom ob lub qhov muag, thiab muaj teeb meem ntsia kom zoo

Qhov tsis muaj zog yog feem ntau me me hauv LES. Cov leeg hauv ceg feem ntau cuam tshuam. Kev tsis muaj zog tuaj yeem txhim kho tom qab kev qoj ib ce, tab sis kev tawm dag zog tas li ua rau qaug zog hauv qee kis.

Cov tsos mob ntsig txog lwm feem ntawm lub paj hlwb feem ntau tshwm sim, thiab suav nrog:

• Hloov ntshav siab hloov
• Kiv taub hau thaum sawv ntsug
• Lub qhov ncauj qhuav
• Erectile kawg ua haujlwm
• Qhov muag qhuav
• Cem quav
• Txo kev tawm hws

Tus kws kho mob yuav kuaj ib ce thiab nug txog cov tsos mob. Qhov ntsuas yuav tuaj yeem qhia:

• Txo tsis kam rov qab
• Kev poob zoo ntawm cov leeg mob
• Tsis muaj zog lossis tuag tes tuag taw uas tau zoo me ntsis nrog kev ua si

Kev ntsuam xyuas los pab kuaj mob thiab paub tseeb LES suav nrog:

• Kev ntsuam xyuas ntshav mus nrhiav cov tshuaj tiv thaiv uas tawm tsam cov hlab ntshav muag
• Electromyography (EMG) txhawm rau ntsuas kev noj qab haus huv ntawm cov leeg nqaij
• Tsom xoo kev coj ua (NCV) txhawm rau ntsuas qhov ceev ntawm kev ua haujlwm hluav taws xob raws kev sib txuas

Kev kuaj mob CT thiab MRI ntawm lub hauv siab thiab lub plab, tom qab ntawv thaij duab hauv bronchoscopy rau cov neeg haus luam yeeb yuav ua kom tshem tawm mob qog noj ntshav. PET scan kuj tseem ua tau yog tias xav tias muaj mob ntsws.

Lub hom phiaj tseem ceeb ntawm kev kho mob yog:

• Txheeb xyuas thiab kho qee yam mob qis qis, xws li mob ntsws cancer
• Muab kev kho mob los pab nrog qhov tsis muaj zog

Plasma pauv, lossis plasmapheresis, yog ib txoj kev kho mob uas pab tshem tawm hauv lub cev muaj cov protein tsis zoo (cov tshuaj tiv thaiv) uas cuam tshuam nrog cov hlab. Qhov no suav nrog kev tshem tawm ntshav ntshav uas muaj cov tshuaj tiv thaiv. Lwm cov protein (xws li albumin) lossis pub ntshav yog tom qab ntawd muab tso rau hauv lub cev.

Lwm qhov txheej txheem cuam tshuam nrog kev siv tshuaj tiv thaiv immunoglobulin (IVIg) txhawm rau ua kom cov tshuaj tiv thaiv kab mob pab tau ncaj qha mus rau hauv cov hlab ntshav.

Cov tshuaj uas tej zaum yuav sim sim suav nrog:

• Cov tshuaj uas sim lub cev tiv thaiv kab mob teb
• Anticholinesterase tshuaj txhawm rau txhim kho cov leeg mob (txawm hais tias cov no tsis ua haujlwm zoo thaum muab ib leeg)
• Cov tshuaj uas ua rau kom tso tawm cov acetylcholine tawm los ntawm cov leeg hlwb

Cov tsos mob ntawm LES tuaj yeem hloov kho los ntawm kev kho tus kab mob tseem ceeb, tiv thaiv kev tiv thaiv kab mob, lossis tshem tawm cov tshuaj tiv thaiv. Txawm li cas los xij, paraneoplastic LES yuav tsis teb nrog kev kho mob. (Paraneoplastic LES cov tsos mob yog vim kev hloov lub cev tsis muaj zog tiv thaiv qog nqaij hlav). Txoj kev tuag vim txoj kev mob siab phem.

Teeb meem ntawm LES yuav suav nrog:

• Ua pa nyuaj, suav nrog kev ua pa tsis ua haujlwm (feem ntau tsis zoo)
• Nyuaj nqos nyuaj
• Cov kab mob sib kis, xws li mob ntsws
• Kev raug mob los ntawm kev ntog thiab teeb meem nrog kev ua kom sib haum

Hu rau koj tus kws kho mob yog tias cov tsos mob LES tshwm sim.

Myasthenic syndrome; Cov Neeg Mob Eaton-Lambert; Lambert-Eaton myasthenic syndrome; LEMS; LES

• Sab nqaij tawv ntawm xub ntiag

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