Polycythemia vera

Polycythemia vera (PV) yog ib tus kab mob rau cov leeg pob txha uas ua rau muaj cov leeg ntshav nce ntxiv. Cov ntshav liab feem ntau cuam tshuam.

PV yog qhov kev cuam tshuam ntawm cov pob txha pob txha. Feem ntau nws ua rau cov qe ntshav liab ntau dhau. Cov naj npawb ntawm cov qe ntshav dawb thiab qe ntshav kuj tseem ntau dua qhov qub.

PV yog qhov mob uas tsis tshua pom muaj tshwm sim ntau zaus hauv txiv neej dua li poj niam. Nws tsis nquag pom nyob rau cov neeg muaj hnub nyoog qis dua 40. Qhov teeb meem no feem ntau txuas rau qhov tsis sib luag ntawm caj ces hu ua JAK2V617F. Cov ua kom muaj qhov gene no tsis paub meej. Qhov hloov kho cov noob no tsis yog ib qho kev sib faib tsis sib haum.

Nrog PV, muaj ntau cov qe ntshav liab hauv lub cev. Qhov no ua rau cov ntshav tuab heev, uas tuaj yeem ntws tsis tau los ntawm cov hlab ntshav me me, uas ua rau cov tsos mob xws li:

• Teeb meem ua pa thaum pw
• Bluish ntawm daim tawv nqaij
• Kiv taub hau
• Mloog zoo li nkees tas li
• Tshaj ntshav nrog, xws li los ntshav rau hauv daim tawv nqaij
• Tag nrho cov kev xav nyob rau sab laug sab laug plab (vim yog mob spleen)
• Mob taub hau
• Khaus, tshwj xeeb yog tom qab da dej sov
• Cov tawv nqaij liab liab, tshwj xeeb yog ntsej muag
• Ua tsis taus pa
• Cov tsos mob ntawm cov ntshav txhaws ntawm cov leeg ze ntawm daim tawv nqaij (phlebitis)
• Cov teeb meem tsis pom kev
• Lub pob ntseg hauv pob ntseg (tinnitus)
• Mob tej pob txha

Tus kws kho mob yuav kuaj xyuas lub cev. Koj kuj tuaj yeem muaj cov kev xeem hauv qab no:

• Nqaij pob txha caj dab
• Ua tiav cov ntshav suav nrog kev sib txawv
• Cov vaj huam sib txig ua tiav ntawm vaj tsev
• Qib Erythropoietin
• Kev tshuaj ntsuam genetic ntsuas rau JAK2V617F hloov pauv
• Oxygen saturation ntawm cov ntshav
• Cov ntshav liab ua kom loj
• Qib Vitamin B12

PV kuj tseem tuaj yeem cuam tshuam cov txiaj ntsig ntawm kev sim hauv qab no:

• ESR
• Lactate dehydrogenase (LDH)
• Leukocyte alkaline phosphatase
• Platelet aggregation kuaj cov ntshav
• Ntshav dej uric acid

Lub hom phiaj ntawm kev kho mob yog txhawm rau txo cov ntshav ntawm cov ntshav thiab tiv thaiv kom tsis txhob los ntshav thiab ua kom ntshav txhaws.

Ib txoj kev hu ua phlebotomy yog siv los txo cov ntshav tuab. Ib seem ntawm cov ntshav (li 1 pint, lossis 1/2 litres) raug tshem tawm txhua lub lim tiam kom txog thaum muaj cov qe ntshav liab tsawg. Txoj kev kho yog txuas ntxiv raws li xav tau.

Cov tshuaj uas yuav siv nrog:

• Hydroxyurea los txo cov qe ntshav liab ua los ntawm cov hlwb pob txha. Cov tshuaj no tej zaum yuav raug siv thaum cov lej ntawm lwm cov qe ntshav tseem muaj siab.
• Tshuaj Interferon kom txo qis cov ntshav.
• Anagrelide kom qis cov platelet ntau.
• Ruxolitinib (Jakafi) txhawm rau txo cov qe ntshav liab tsawg thiab txo qhov hnoos qeev loj. Cov tshuaj no tau sau tseg thaum hydroxyurea thiab lwm yam kev kho mob ua tsis tau tejyam.

Noj tshuaj aspirin los txo cov ntshav txhaws tuaj yeem yog qhov kev xaiv rau qee tus neeg. Tab sis, cov tshuaj aspirin ntau tuaj yeem ua rau kom muaj teeb meem hauv plab.

Txoj kev kho qhov muag ultraviolet-B tuaj yeem txo qhov khaus hnyav uas ib txhia neeg tau ntsib dua.

Cov koom haum hauv qab no yog cov chaw zoo rau cov ntaub ntawv ntawm polycythemia vera:

• Koom haum Lub Tebchaws rau Cov Tsis Txaus Ntseeg - rarediseases.org/rare-diseases/polycythemia-vera
• NIH Chaw Qhia Txog Kab Mob thiab Tsis Muaj Kab Mob - rarediseases.info.nih.gov/diseases/7422/polycythemia-vera

PV feem ntau kev loj hlob qeeb. Cov neeg feem coob tsis muaj tsos mob cuam tshuam txog tus kabmob thaum lub sijhawm kuaj mob. Feem ntau kuaj tau tus mob ua ntej cov tsos mob hnyav tshwm sim.

Teeb meem ntawm PV tuaj yeem suav nrog:

• Mob myelogenous mob ntshav dawb (AML)
• Los ntshav los ntawm lub plab lossis lwm qhov ntawm cov hnyuv
• Gout (mob o ntawm kev sib koom tes)
• Lub plawv tsis ua hauj lwm
• Myelofibrosis (kev tsis sib haum xeeb ntawm cov pob txha pob txha hauv txoj kev hloov hlwb los ntawm fibrous caws pliav nqaij)
• Mob ntsws ua paug (ntshav txhaws, uas tuaj yeem ua rau mob stroke, plawv nres, lossis lwm yam lub cev puas)

Hu rau koj tus kws kho mob yog tias PV tshwm sim.

Thawj polycythemia; Polycythemia rubra vera; Myeloproliferative cuam tshuam; Erythremia; Splenomegalic polycythemia; Tus mob Vaquez; Osler tus kab mob; Polycythemia nrog mob cyanosis; Erythrocytosis megalosplenica; Cryptogenic polycythemia

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