Hemophilia B

Hemophilia B yog ib qho keeb los ntshav ntau uas tshwm sim los ntawm qhov tsis muaj ntshav txhaws ua IX. Yog tias tsis muaj yam IX txaus, cov ntshav yuav tuaj yeem tsis tuaj yeem los tswj kom los ntshav.

Thaum koj los ntshav, muaj kev tshua tshwm sim hauv lub cev uas pab ua rau cov ntshav txhaws. Tus txheej txheem no yog hu ua coagulation cascade. Nws cuam tshuam nrog cov protein tshwj xeeb hu ua coagulation, lossis ntshav txhaws. Koj yuav muaj feem ntau dua los ntshav ntau dua yog tias ib lossis ntau ntawm cov yam no ploj lossis tsis ua haujlwm zoo li lawv yuav tsum tau.

Qhov Txiaj Ntsim IX (cuaj) yog ib qho teeb meem coagulation no. Hemophilia B yog qhov tshwm sim ntawm lub cev tsis ua rau qhov tsis txaus ntseeg IX. Hemophilia B tshwm sim los ntawm kev xaj txuas nrog X-txuas tus cwj pwm tsis zoo, nrog rau cov kab mob tsis zoo nyob rau ntawm X chromosome.

Cov poj niam nws muaj ob daim qauv ntawm X chromosome. Yog tias qhov ntsuas IX gene rau ib tus chromosome tsis ua haujlwm, cov gene ntawm lwm lub chromosome tuaj yeem ua txoj haujlwm ua kom muaj txiaj ntsig IX txaus.

Cov txiv neej muaj tsuas yog ib tus x chromosome. Yog tias qhov txiaj ntsig IX gene ploj ntawm ib tug tub 's x chromosome, nws yuav muaj Hemophilia B. Vim li no, feem ntau cov neeg muaj tus mob hemophilia B yog txiv neej.

Yog tias tus poj niam muaj qhov tsis zoo tus IX gene, nws raug suav tias yog tus xeeb txawm muaj. Qhov no txhais tau hais tias lub cev puas tsuaj tuaj yeem kis mus rau nws cov menyuam. Cov tub hluas yug los ntawm cov poj niam zoo li no muaj 50% muaj hmoo ntawm tus mob hemophilia B. Lawv cov ntxhais muaj 50% feem yuav muaj tus xeeb txawm muaj.

Txhua tus poj niam cov menyuam yaus ntawm tus txiv neej nrog hemophilia nqa cov gene yam tsis xws luag.

Qhov muaj feem pheej hmoo ua rau tus mob hemophilia B suav nrog:

• Tsev neeg muaj keeb kwm los ntshav
• Ua txiv neej

Qhov mob hnyav heev kuj sib txawv. Lub caij los ntshav ntev yog cov tsos mob tseem ceeb. Nws feem ntau pom thawj zaug thaum tus menyuam mos tau ua kevcai txiav. Lwm yam teeb meem los ntshav feem ntau tshwm sim thaum tus menyuam pib nkag thiab taug kev.

Cov mob me yuav mus tsis paub txog tom qab lub neej. Cov tsos mob yuav tshwm sim thawj zaug tom qab phais lossis raug mob. Muaj ntshav sab hauv yuav tshwm sim nyob txhua qhov chaw.

Cov tsos mob tuaj yeem suav nrog:

• Los ntshav rau cov pob qij txha txuas nrog mob thiab o
• Cov ntshav hauv cov zis lossis cov quav
• Nqaij ntuag
• Lub plab zom mov thiab lub plab tso tawm ntshav
• Kab Ntsig
• Lub sijhawm ntev los ntshav los ntawm kev txiav, kho hniav, thiab phais
• Cov ntshav los uas pib tsis muaj hauv paus hauv ntsis

Yog tias koj yog thawj tus neeg hauv tsev neeg tau xav tias muaj kev cuam tshuam los ntshav tsis txaus, koj tus kws kho mob yuav xaj ib qho kev sim hu ua coagulation txoj kev kawm. Thaum paub meej txog qhov tsis meej ntawd, lwm tus neeg hauv koj tsev neeg yuav xav tau kev tshuaj ntsuam txhawm rau soj ntsuam tus mob.

Kev ntsuam xyuas los ntsuas tus mob hemophilia B suav nrog:

• Qee lub sij hawm thromboplastin lub sij hawm (PTT)
• Lub sijhawm Prothrombin
• Los ntshav sijhawm
• Qib Fibrinogen
• Ntshav dej Feem IX kev ua si

Kev kho mob suav nrog kev hloov pauv ntawm qhov ua kom ntog ploj. Koj yuav tau txais yam IX mloog zoo. Koj tau ntau npaum li cas yog nyob ntawm:

• Mob heev los ntshav
• Lub site los ntshav
• Koj qhov hnyav thiab qhov siab

Txhawm rau tiv thaiv teeb meem los ntshav, cov neeg mob hemophilia thiab lawv tsev neeg tuaj yeem raug qhia kom muab yam IX tsom rau hauv tsev ntawm thawj cov cim los ntshav. Cov neeg muaj mob hnyav hom yuav xav tau kev tiv thaiv ua mob tsis tu ncua.

Yog tias koj muaj mob hemophilia heev, koj yuav tsum tau coj IX mloog zoo ua ntej kev phais mob lossis qee yam kev kho hniav.

Koj yuav tsum tau txhaj tshuaj tiv thaiv kab mob siab B. Cov neeg muaj tus mob hemophilia feem ntau yuav kis tau tus kab mob siab B vim tias lawv yuav tau txais cov ntshav.

Qee tus neeg mob hemophilia B tsim cov tshuaj tiv thaiv ua rau tus lej IX. Cov tshuaj tiv thaiv no hu ua inhibitors. Cov tshuaj thaiv kab mob cuam tshuam rau IX kom nws tsis ua haujlwm ntxiv lawm. Hauv cov xwm txheej zoo li no, ib tus txiv neej ua txhaws kab mob hu ua VIIa tuaj yeem muab tau.

Koj tuaj yeem daws kev ntxhov siab ntawm kev muaj mob los ntawm kev koom nrog ib pab pawg neeg hemophilia. Faib qhia rau lwm tus uas muaj kev paub thiab teeb meem ntau yam tuaj yeem pab koj tsis txhob xav tias yog ib leeg.

Nrog rau kev kho mob, feem ntau cov neeg muaj tus mob hemophilia B tuaj yeem ua lub neej zoo.

Yog tias koj muaj tus mob hemophilia B, koj yuav tsum mus kuaj mob nrog hematologist ib txwm muaj.

Teeb meem yuav suav nrog:

• Ntev ob leeg teeb meem sib koom ua ke, uas tej zaum yuav tsum muaj kev sib koom ua ke
• Los ntshav nyob rau hauv lub hlwb (intracerebral hemorrhage)
• Mob ntsws vim kev kho mob

Hu rau koj tus kws khomob yog:

• Cov tsos mob ua kom los ntshav tsis zoo
• Ib tug neeg hauv tsev neeg tau kuaj pom muaj tus mob hemophilia B
• Yog tias koj muaj hemophilia B, thiab koj npaj siab yuav muaj menyuam; kev qhuab ntuas muaj nyob muaj

Kev qhuab qhia txog tshuaj tua neeg tej zaum yuav pom zoo. Kev kuaj pom tuaj yeem txheeb xyuas cov poj niam thiab cov ntxhais uas muaj lub cev hemophilia.

Kev kuaj mob tuaj yeem ua tiav thaum cev xeeb tub ntawm tus menyuam yaus hauv leej niam lub tsev menyuam.

Cov kab mob Christmas; Qhov tseem ceeb IX hemophilia; Ntshav tsis xis nyob - hemophilia B

• X-txuas rau kev tiv thaiv kev mob caj ces - cov tub hluas muaj kev cuam tshuam li cas
• X-txuas rau kev tiv thaiv kev ua raws caj ces - cov ntxhais li cas
• X-txuas tshuaj tiv thaiv kab mob tshwm sim
• Cov qe ntshav
• Cov ntshav txhaws

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