Scleroderma

Scleroderma yog ib yam kab mob uas koom nrog ua ke ntawm cov caws pliav zoo li daim tawv nqaij thiab lwm qhov hauv lub cev. Nws kuj tseem ua kev puas tsuaj rau cov hlwb ua rau cov hlab ntshav me.

Scleroderma yog ib hom mob autoimmune tsis meej. Hauv cov xwm txheej no, cov kabmob tiv thaiv kab mob ua haujlwm tsis raug thiab ua rau lub cev noj qab haus huv.

Qhov ua rau mob scleroderma tsis paub meej. Txoj kev tsim cov tshuaj hu ua collagen rau ntawm daim tawv nqaij thiab lwm yam kabmob ua rau cov tsos mob ntawm tus kabmob.

Tus kab mob feem ntau cuam tshuam rau cov neeg hnub nyoog 30 txog 50 xyoo. Cov poj niam tau tus mob scleroderma ntau dua li tus txiv neej. Qee tus neeg mob scleroderma muaj keeb kwm ntawm nyob ib puag ncig silica hmoov av thiab polyvinyl chloride, tab sis feem ntau tsis muaj.

Cov kab mob scleroderma ntau yam tuaj yeem tshwm sim nrog lwm cov kab mob autoimmune, nrog rau cov kab mob lupus erythematosus thiab polymyositis. Cov xwm txheej no raug xa mus rau kev tiv thaiv cov nqaij tsis muaj qhov txhab tiv thaiv lossis mob sib tshooj.

Qee hom scleroderma cuam tshuam tsuas yog tawv nqaij, thaum lwm tus ua rau tag nrho lub cev.

• Local scleroderma, (tseem hu ua morphea) - Feem ntau cuam tshuam tsuas yog ntawm daim tawv nqaij ntawm lub hauv siab, lub plab, lossis nqua tab sis feem ntau tsis yog ntawm tes thiab lub ntsej muag. Morphea muaj kev txhim kho maj mam, thiab tsis tshua muaj sib kis hauv lub cev lossis ua rau muaj teeb meem loj xws li sab hauv lub cev.
• Kab mob scleroderma, lossis sclerosis - Tej zaum yuav cuam tshuam rau thaj tsam ntawm daim tawv nqaij thiab lub nruab nrog ntau yam xws li lub siab, lub ntsws, lossis lub raum. Nws muaj ob hom, tus mob muaj tsawg (CREST syndrome) thiab tus mob sib kis.

Cov tsos mob ntawm daim tawv nqaij ntawm scleroderma yuav muaj xws li:

• Lub nrig lossis ntiv taw uas tig xiav lossis dawb hauv teb rau qhov txias txias (Raynaud tshwm sim)
• Kev nruj thiab ua tau ntawm cov ntiv tes, ntiv tes, caj npab, thiab ntsej muag
• Cov plaub hau poob lawm
• Cov tawv nqaij uas tsaus dua lossis sib dua dua li ib txwm
• Cov pob me me dawb ntawm cov calcium nyob hauv qab daim tawv nqaij uas qee zaum cov tshuaj dawb uas zoo li cov tshuaj txhuam hniav
• Cov qhov txhab (kiav txhab) ntawm lub ntsis ntiv tes lossis ntiv taw
• Zawm thiab lub ntsej muag zoo li tawv nqaij ntawm lub ntsej muag
• Telangiectasias, uas yog qhov me me, nthuav dav ntshav ntshav pom hauv qab nto ntawm lub ntsej muag lossis ntawm ntug ntawm cov rau tes

Cov pob txha thiab leeg cov tsos mob yuav muaj xws li:

• Mob tej pob txha, txhav thiab sawv pob, uas ua rau cov lus hloov. Ob txhais tes tau nquag koom tes vim yog fibrosis ncig cov nqaij thiab cov leeg.
• Tsa thiab mob hauv taw.

Cov teeb meem ua pa tuaj ntawm caj pas hauv lub ntsws thiab suav nrog:

• Qhuav hnoos
• Ua tsis taus pa
• Hawb pob
• Nce kev pheej hmoo rau mob ntsws

Digestive teeb meem yuav suav nrog:

• Nyuaj nqos nyuaj
• Txoj hlab pas tsis txaij los yog lub siab kub
• Los ntshav tom qab noj mov
• Cem quav
• Zawv plab
• Cov teeb meem tswj cov quav

Teeb meem lub plawv yuav muaj:

• Lub plawv dhia tsis zoo
• Kua cev puag ncig lub plawv
• Fibrosis hauv cov leeg nqaij hauv lub plawv, txo lub plawv ua haujlwm

Teeb meem raum thiab genitourinary yuav muaj xws li:

• Kev loj hlob ntawm lub raum tsis ua haujlwm
• Erectile kawg nyob hauv cov txiv neej
• Lub paum dryness rau cov poj niam

Tus kws kho mob yuav kuaj ib ce kom tiav. Qhov ntsuas yuav tuaj yeem qhia:

• Tight, tuab tuab ntawm cov ntiv tes, ntsej muag lossis lwm qhov.
• Daim tawv nqaij nyob rau ntawm ntug ntawm cov rau tes yuav raug ntsia nrog lub ntsej muag tsom iav kom pom qhov txawv txav ntawm cov ntshav me me.
• Lub siab ntsws, lub siab thiab lub plab yuav tau soj ntsuam kev txawv txav.

Kuaj ntshav koj yuav kuaj. Scleroderma tuaj yeem ua rau cov hlab ntsha me nyob rau hauv ob lub raum ua qhov nqaim. Teeb meem nrog koj lub raum tuaj yeem ua rau ntshav siab thiab txo qis kev ua haujlwm ntawm lub raum.

Kev kuaj ntshav thiab zis muaj xws li:

• Lub vaj huam sib luag Antinuclear antibody (ANA)
• Scleroderma kev sim tshuaj
• ESR (tus nqi sib tw)
• Qhov zoo tshaj yuav Rheumatoid
• Ua kom tiav cov ntshav suav
• Metabolic vaj huam sib luag, suav nrog creatinine
• Kev ntsuam xyuas lub plawv
• Mob Lub Hlaus

Lwm yam kev ntsuam xyuas yuav suav nrog:

• Kev ntsuas hluav taws xob xoo
• CT scan ntawm lub ntsws
• Electrocardiogram (ECG)
• Echocardiogram
• Kev tshuaj ntsuam xyuas seb koj lub ntsws thiab lub plab ua haujlwm (GI) ua haujlwm zoo npaum li cas
• Nqaij xyoob tawv nqaij

Tsis muaj kev kho tshwj xeeb rau tus mob scleroderma. Koj tus kws kho mob yuav ntsuas cov kab mob hauv daim tawv nqaij, lub ntsws, lub raum, lub plawv, thiab lub plab zom mov.

Cov neeg uas muaj tus kab mob daim tawv nqaij (ntau dua li kev koom nrog daim tawv nqaij tsawg dua) yuav muaj feem ntau ua rau cov kab mob hauv lub cev thiab mob. Daim ntawv ntawm cov kabmob no tau faib ua diffuse cutaneous systemic sclerosis (dcSSc). Lub cev dav (cov kev kho kab mob) feem ntau siv rau pawg neeg no.

Koj yuav tau cov tshuaj noj thiab lwm yam kev kho mob los tswj koj tus mob thiab tiv thaiv kom txhob muaj lwm yam tshwm sim.

Cov tshuaj siv los kho mob txha caj qaum muaj xws li:

• Corticosteroids xws li prednisone. Txawm li cas los xij, cov koob tshuaj saum toj no 10 mg rau ib hnub tsis raug pom zoo vim tias cov koob tshuaj ntau dua tuaj yeem ua rau mob raum thiab ntshav siab.
• Cov tshuaj uas ua kom lub cev tiv thaiv tsis muaj zog xws li mycophenolate, cyclophosphamide, cyclosporine lossis methotrexate.
• Hydroxychloroquine kho mob caj dab.

Qee cov neeg uas muaj tus kab mob sai sai scleroderma tuaj yeem yog tus neeg sib tw txhawm rau hloov ntshav qog nqaij hlav hauv hlwb (HSCT). Kev kho hom no yuav tsum tau ua hauv cov chaw tshwj xeeb.

Lwm yam kev kho mob rau cov tsos mob tshwj xeeb kuj yuav suav nrog:

• Kev kho mob txhawm rau txhim kho Raynaud tshwm sim.
• Cov tshuaj noj rau kub siab lossis teeb meem nqos, xws li omeprazole.
• Cov tshuaj ntshav siab, xws li ACE inhibitors, rau cov ntshav siab lossis mob raum.
• Kev kho lub teeb kom ua rau cov tawv nqaij ua tau tuab.
• Tshuaj kho mob txhawm rau txhim kho kev ua haujlwm hauv lub ntsws, xws li bosentan thiab sildenafil.

Txoj kev kho ntau zaus suav nrog kev kho lub cev ib yam nkaus.

Qee tus neeg tuaj yeem tau txais txiaj ntsig los ntawm kev koom nrog ib pab neeg txhawb nqa rau cov neeg uas muaj scleroderma.

Hauv qee tus neeg, cov tsos mob tshwm sim sai sai rau thawj ob peb xyoos thiab tseem mob heev dua. Txawm li cas los xij, nyob rau feem ntau ntawm cov neeg, tus kab mob no maj mam tshwm sim.

Cov tib neeg uas tsuas muaj cov tsos mob ntawm daim tawv nqaij muaj qhov pom kev pom zoo. Qhov dav (muaj cov kab mob) scleroderma tuaj yeem ua rau.

• Lub plawv tsis ua hauj lwm
• Cov leeg hauv cov hlab ntsws, hu ua pulmonary fibrosis
• Ntshav siab hauv lub ntsws (mob ntsws)
• Raum tsis ua haujlwm (scleroderma lub raum teeb meem)
• Cov teeb meem nqus cov khoom noj los ntawm cov khoom noj
• Mob Cancer

Hu rau koj tus kws kho mob yog tias koj tshwm sim mob Raynaud, cov tawv nqaij tuab zuj zus, lossis teeb meem nqos.

Kev vam meej ntawm cov kab mob sclerosis; Kab mob sclerosis; Txwv scleroderma; CREST syndrome; Laus scleroderma; Morphea - linear; Raynaud's qhov xwm txheej - scleroderma

• Raynaud's qhov tshwm sim
• CREST Neeg Mob
• Sclerodactyly
• Telangiectasia

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