Tus Sau: Janice Evans
Hnub Kev Tsim: 28 Lub Xya Hli Ntuj 2021
Hloov Hnub: 15 Lub Kaum Ib Hli Ntuj 2024
Anonim
Familial lipoprotein lipase tsis muaj zog - Tshuaj Kho Mob
Familial lipoprotein lipase tsis muaj zog - Tshuaj Kho Mob

Familial lipoprotein lipase deficiency yog ib pawg ntawm cov muaj keeb tsis tshua muaj qhov tsis txaus uas ib tug neeg tsis muaj protein txaus txhawm rau txhawm rau rog rog. Kev cuam tshuam ua rau cov roj ntau ntau hauv cov ntshav.

Familial lipoprotein lipase tsis txaus ntseeg yog los ntawm kev muaj cov roj ntsha tsis sib luag uas dhau los ntawm tsev neeg.

Cov neeg muaj tus mob no tsis muaj enzyme hu ua lipoprotein lipase. Yog tsis muaj cov enzyme no, lub cev tsis tuaj yeem zom cov rog hauv cov zaub mov zom. Rog rog hu ua chylomicrons tsim muaj hauv cov ntshav.

Cov xwm txheej pheej hmoo muaj xws li tsev neeg keeb kwm ntawm lipoprotein lipase tsis txaus.

Tus mob feem ntau pom thawj zaug thaum tseem me lossis thaum yau.

Cov tsos mob tuaj yeem suav nrog ib qho hauv qab no:

  • Mob plab (yuav tshwm sim rau qhov me nyuam mos liab)
  • Tsis qab los noj mov
  • Xeev siab, ntuav
  • Mob hauv cov leeg thiab pob txha
  • Tsaus daim siab thiab tus po
  • Ua tsis tiav nyob rau hauv cov menyuam mos
  • Cov rog tso rau hauv daim tawv nqaij (xanthomas)
  • Cov qib triglyceride siab hauv cov ntshav
  • Tawv daj retinas thiab cov ntshav dawb-dawb cov ntshav hauv cov retinas
  • Ntev o ua mob rau ntawm tus txiav
  • Kev daj daj ntawm qhov muag thiab tawv nqaij (daj daj)

Tus kws kho mob yuav kuaj xyuas lub cev thiab nug txog cov tsos mob.


Kev kuaj ntshav yuav ua los ntsuas cov roj (cholesterol) thiab triglyceride ntau ntau. Qee zaum, yuav tau kuaj ntshav tshwj xeeb tom qab koj tau muab ntshav nyias nyias ntawm txoj hlab ntsha. Qhov kuaj no zoo rau cov lipoprotein lipase kev ua haujlwm hauv koj cov ntshav.

Kev kuaj raws caj ces kuj muaj tas.

Kev kho mob txhawm rau tswj cov tsos mob thiab ntshav qib triglyceride nrog cov zaub mov muaj roj ntau. Koj tus kws kho mob yuav pom zoo kom koj tsis txhob noj ntau tshaj 20 gram roj hauv ib hnub los tiv thaiv cov tsos mob kom rov qab los.

Nees nkaum grams ntawm rog yog sib npaug ntawm ib qho hauv qab no:

  • Ob khob 8-ooj (240 millilitres) cov khob mis ua ib khob mis
  • 4 teaspoons (9.5 grams) ntawm margarine
  • 4 ooj (113 grams) muab nqaij

Qhov nruab nrab Asmeskas cov zaub mov muaj cov roj cov ntsiab lus txog li 45% ntawm tag nrho cov calories. Cov roj ntsha uas tsis muaj cov vitamins A, D, E, thiab K thiab cov tshuaj ntxhia tau pom zoo rau cov neeg uas noj cov zaub mov uas muaj rog tsawg. Koj tuaj yeem sab laj nrog koj tus neeg xav tau khoom noj nrog koj tus kws kho mob thiab tus kws qhia zaub mov noj haus.

Pancreatitis uas cuam tshuam rau lipoprotein lipase tsis txaus teb rau kev kho mob rau qhov tsis zoo ntawd.


Cov peev txheej no tuaj yeem muab cov ntaub ntawv qhia ntxiv ntawm lipoprotein lipase kev tsis txaus siab:

  • Koom Haum Koom Tes rau Cov Tsis Muaj Tsawg-rarediseases.org/rare-diseases/familial-lipoprotein-lipase-deficiency
  • NIH Genetics Hauv Tsev Qhia Txog - ghr.nlm.nih.gov/condition/familial-lipoprotein-lipase-deficiency

Cov neeg muaj tus mob no uas ua raws li kev noj zaub mov tsis muaj rog ntau yuav ua lub neej laus.

Pancreatitis thiab mob mob ntu ntu mob plab tuaj.

Xanthomas feem ntau tsis mob tshwj tsis yog tias lawv tau raug txhuam.

Hu rau koj tus kws kho mob kom kuaj yog tias ib tus neeg hauv koj tsev neeg muaj lipoprotein lipase tsis txaus. Kev tawm tswv yim rau caj ces tau raug pom zoo rau ib tus neeg uas muaj keeb kwm tsev neeg ntawm tus kab mob no.

Kuj tsis muaj kev tiv thaiv kom tsawg li tsawg tau. Kev paub txog kev pheej hmoo yuav ua rau tuaj yeem paub ntxov. Ua raws li kev noj zaub mov muaj roj tsawg ntau tuaj yeem txhim kho cov tsos mob ntawm tus kab mob no.

Hom I hyperlipoproteinemia; Familial chylomicronemia; Familial LPL tsis txaus


  • Kab mob rau cov hlab ntshav

Genest J, Libby P. Lipoprotein cuam tshuam thiab mob plawv. Hauv: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Plawv Lub Plawv: Phau Ntawv Qhia Txog Cov Tshuaj Mob plawvCov. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: chap 48.

Semenkovich CF, Goldberg AC, Goldberg IJ. Kev cuam tshuam ntawm lipid metabolism. Hauv: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, eds. Williams Phau Ntawv ntawm EndocrinologyCov. 13th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 37.

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