Familial Mediterranean ua npaws kub

Familial Mediterranean ua npaws (FMF) yog ib qho kev mob uas kis tsis thoob los ntawm cov tsev neeg (cov muaj caj ces). Nws cuam tshuam nrog kev rov ua plaub hau thiab mob ntau zaus uas cuam tshuam rau txoj kab hauv plab, hauv siab, lossis pob qij txha.

FMF yog feem ntau tshwm sim los ntawm kev sib pauv hauv ib tus gene npe MEFVCov. Cov keeb no tsim cov protein ua ke los tswj kev mob. Tus kab mob tsuas yog tshwm sim rau cov neeg uas tau txais ob daim ntawv hloov pauv ntawm ib tus gene, ib daim ntawv los ntawm leej niam leej txiv. Qhov no hu ua autosomal recessive.

FMF feem ntau cuam tshuam cov neeg ntawm Mediterranean caj ces. Cov no suav nrog cov neeg Yudais uas tsis yog-Ashkenazi (Sephardic), Armenians, thiab Arabs. Cov neeg los ntawm lwm haiv neeg tuaj yeem tuaj yeem cuam tshuam tau.

Cov tsos mob feem ntau pib thaum muaj hnub nyoog 5 mus rau 15 xyoos. Kev mob tshwm sim rau sab hauv lub plab, mob hauv siab, tawv nqaij, lossis pob qij txha tshwm sim nrog rau kev ua npaws siab uas feem ntau tau nce siab hauv 12 txog 24 teev. Kev tawm tsam tuaj yeem sib txawv raws li cov tsos mob hnyav. Cov tib neeg ib txwm tsis muaj tsos mob ntawm kev tawm tsam.

Cov tsos mob yuav suav nrog ua ntu zus:

• Mob plab
• Kev mob hauv siab uas yog ntse dua thiab mob heev dua thaum ua pa
• Kub taub hau los sis hloov pauv qhov ua daus no thiab kub cev
• Mob tej pob txha
• Cov tawv nqaij mob (qhov chaw txhab) uas liab thiab o thiab thaj tsam li ntawm 5 mus rau 20 cm inch

Yog hais tias kev tshuaj ntsuam genetic qhia tias koj muaj lub MEFV kev hloov pauv ntawm cov noob thiab koj cov tsos mob zoo sib xws nrog cov qauv ib txwm, kev kuaj mob yuav luag tag nrho. Kev kuaj ntsuas los yog xoo hluav taws xob tuaj yeem txiav tawm lwm cov kab mob ua tau los pab ua kom kuaj mob.

Qeb ntawm qee qhov kev kuaj ntshav yuav siab dua qhov qub thaum ua thaum nres. Kev ntsuam xyuas yuav muaj xws li:

• Ua kom tiav cov ntshav suav (CBC) uas suav cov qe ntshav dawb
• C-reactive protein los kuaj xyuas seb puas mob
• Erythrocyte sedimentation tus nqi (ESR) txhawm rau kuaj xyuas kev o
• Fibrinogen kuaj xyuas txhaws ntshav txhaws

Lub hom phiaj ntawm kev kho mob rau FMF yog los tswj cov tsos mob. Colchicine, cov tshuaj uas ua rau txo qis, tuaj yeem pab thaum muaj kev tawm tsam thiab tuaj yeem tiv thaiv kev tawm tsam ntxiv. Nws kuj tseem tuaj yeem pab tiv thaiv ib qho kev mob nyhav uas hu ua systemic amyloidosis, uas yog cov neeg muaj FMF.

NSAIDs tuaj yeem siv los kho kub taub hau thiab mob.

Tsis muaj ib txoj kev kho tau FMF. Tib neeg feem coob tseem muaj kev tawm tsam, tab sis tus naj npawb thiab qhov sib txawv ntawm kev tawm tsam txawv ntawm ib tus neeg mus rau lwm tus.

Amyloidosis tuaj yeem ua rau lub raum puas tsuaj lossis tsis tuaj yeem nqus cov as-ham los ntawm zaub mov (malabsorption). Cov teeb meem hauv tsev hauv poj niam thiab txiv neej thiab mob caj dab kuj yog cov nyom.

Hu rau koj tus kws khomob yog koj lossis koj tus menyuam muaj tus mob no.

Tus kab mob muaj ntsis paroxysmal polyserositis; Tus kab mob peritonitis mob tas li; Cov mob polyserositis; Benign paroxysmal peritonitis; Tus kabmob caij nyoog; Sijhawm ua npaws; FMF

• Kev ntsuas kub thiab txias

Verbsky JW. Cov mob muaj kab mob ua npaws raws caij nyoog thiab lwm cov kab mob autoinflammatory system. Hauv: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Phau Ntawv ntawm Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 188.

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