tus mob von Gierke

Von Gierke tus kab mob yog qhov mob uas lub cev tsis tuaj yeem zom glycogen. Glycogen yog ib hom piam thaj (piam thaj) uas tau muab khaws cia hauv daim siab thiab cov leeg. Nws nquag tawg rau hauv piam thaj kom muab koj lub zog thaum koj xav tau.

Von Gierke tus kab mob tseem hu ua hom I glycogen cia kab mob (GSD I).

Tus mob Von Gierke tshwm sim thaum lub cev tsis muaj cov protein (enzyme) uas tso cov piam thaj ntawm glycogen. Qhov no ua rau cov glycogen tsis txawv txav los tsim hauv qee cov ntaub so ntswg. Thaum glycogen tsis tawg kom yog, nws ua rau cov piam thaj hauv ntshav tsawg.

Von Gierke tus kab mob yog tau txais los ntawm caj ces, uas txhais tau tias nws kis dhau los ntawm cov tsev neeg. Yog tias ob leeg niam txiv nqa daim ntawv theej tsis ua haujlwm ntsig txog tus mob no, txhua tus ntawm lawv cov menyuam muaj feem 25% (1 ntawm 4) tus kabmob yuav pib txhim kho tus kabmob.

Cov no yog cov tsos mob ntawm tus kab mob von Gierke:

• Kev tshaib kev nqhis thiab yuav tsum tau noj ntau zaus
• Nqaij tawv yooj yim thiab ntswg
• Nkees
• Vauv
• Hniav plhu, hauv siab thiab tes taw, thiab lub plab

Koj tus kws kho mob yuav kuaj mob lub cev.

Txoj kev kuaj yuav pom cov cim ntawm:

• Ncua kev nkauj nraug
• Tsau daim siab
• Gout
• Cov mob ntawm txoj hnyuv
• Mob siab hlav
• Mob ntshav qab zib tsawg heev
• Lub cev loj hlob lossis tsis tuaj yeem loj hlob

Cov menyuam yaus uas muaj tus mob no feem ntau raug kuaj ua ntej hnub nyoog 1.

Kev ntsuam xyuas uas yuav ua tau muaj xws li:

• Biopsy ntawm daim siab lossis lub raum
• Kev ntsuas ntshav qab zib
• Kev tshuaj ntsuam caj ces
• Lactic acid ntshav kuaj
• Triglyceride qib
• Kev kuaj ntshav Uric acid

Yog tias ib tus neeg muaj tus kabmob no, cov kev kuaj yuav pom tias cov ntshav qab zib thiab ntshav qab zib ntau ntawm lactate (tsim los ntawm cov lactic acid), cov rog (lipids), thiab cov uric acid.

Lub hom phiaj ntawm kev kho mob yog kom tsis txhob muaj piam thaj hauv ntshav qis. Nquag noj thaum nruab hnub, tshwj xeeb cov zaub mov uas muaj cov khoom noj (carbohydrates) (hnub qub). Cov menyuam loj dua thiab cov neeg laus yuav noj pob kws los ntawm qhov ncauj kom lawv cov khoom noj ua kom rog ntau.

Hauv qee tus menyuam yaus, lub raj mis pub mis tau tso rau hauv lawv lub qhov ntswg mus rau hauv lub plab txhua hmo kom muab cov suab thaj lossis hmoov nplej uas tsis muaj khoob. Lub raj tuaj yeem tawm thaum sawv ntxov. Txoj kev xaiv, txoj hlab ntsws ntim (G-tube) tuaj yeem muab xa mus rau cov zaub mov ncaj qha rau lub plab hmo ntuj.

Yuav muab cov tshuaj rau txo uric acid nyob rau hauv cov ntshav thiab txo qhov mob pheej hmoo rau gout. Koj tus kws kho mob kuj tseem yuav sau ntawv tshuaj los kho kab mob hauv lub raum, cov lipids, thiab ua rau kom cov cell uas tawm tsam kis mob.

Cov neeg uas muaj tus mob von Gierke tuaj yeem tsoo tsis tau cov txiv hmab txiv ntoo lossis cov kua mis tsis zoo. Nws yog qhov zoo tshaj plaws kom tsis txhob muaj cov khoom no.

Koom Haum Rau Glycogen Cia Cov Kab Mob - www.agsdus.org

Nrog rau kev kho mob, kev loj hlob, pub pub dawb, thiab lub neej muaj txiaj ntsig tau zoo tuaj rau cov neeg muaj tus mob von Gierke. Cov neeg uas tau txheeb xyuas thiab ua tib zoo kho thaum tseem hluas tuaj yeem ua neeg laus.

Ntxov ntxov kho kuj txo qis qhov teeb meem loj xws li:

• Gout
• Raum tsis ua haujlwm
• Lub neej ntshav qab zib muaj sia nyob uas tsis muaj ntshav qab zib
• Mob siab hlav

Cov teeb meem no tuaj yeem tshwm sim:

• Ntau zaus kis tus kab mob
• Gout
• Raum tsis ua haujlwm
• Mob siab hlav
• Txha (leeg cov pob txha)
• Mob qaug dab peg, nkees, tsis meej pem vim cov ntshav qab zib tsawg
• Qhov siab luv
• Kev loj hlob theem nrab cov yam ntxwv ntawm kev sib deev (ob lub mis, plaub hau)
• Qhov mob nqaij ntawm qhov ncauj lossis hnyuv

Hu rau koj tus kws kho mob yog tias koj muaj keeb kwm muaj kab mob glycogen cia lossis cov me nyuam tuag ntxov vim kev muaj ntshav qab zib tsawg.

Nws tsis muaj txoj hauv kev yooj yim los tiv thaiv kab mob cia glycogen.

Cov khub niam txiv uas xav kom muaj menyuam yuav nrhiav kev pab tawm tswv yim thiab kuaj tshuaj ntsuam seb lawv puas muaj peev xwm kis tus mob von Gierke.

Hom I glycogen cia kab mob

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