Granulomatosis nrog polyangiitis

Granulomatosis nrog polyangiitis (GPA) yog ib qho kev tsis txaus ntseeg uas ua rau cov ntshav hlab tau tuaj yeem mob. Qhov no ua rau kev puas tsuaj hauv cov kabmob loj hauv lub cev. Nws yog yav tas los hu ua Wegener's granulomatosis.

GPA feem ntau ua rau mob hlab ntshav hauv lub ntsws, ob lub raum, qhov ntswg, hlab ntshav, thiab pob ntseg. Qhov no hu ua vasculitis lossis mob caj pas. Lwm qhov chaw kuj tseem tuaj yeem cuam tshuam hauv qee kis. Tus kab mob tuaj yeem tuag taus thiab kev kho mob sai yog ib qho tseem ceeb.

Feem ntau, qhov tseeb ua rau tsis paub, tab sis nws yog lub cev ua haujlwm autoimmune. Tsis tshua muaj, vasculitis nrog cov tshuaj tiv thaiv zoo antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) tau tshwm sim los ntawm ntau cov tshuaj suav nrog cocaine txiav nrog levamisole, hydralazine, propylthiouracil, thiab minocycline.

GPA yog tshwm sim rau cov muaj hnub nyoog nruab nrab ntawm cov laus nruab nrab sab qaum teb Europe. Nws yog tsawg nyob rau hauv cov menyuam yaus.

Ua rau lub ntsej muag ntshav siab thiab ntshav ntswg yog cov tsos mob tshwm sim ntau tshaj plaws. Lwm cov tsos mob thaum ntxov suav nrog ua npaws uas tsis muaj qhov ua kom pom tseeb, tawm hws hmo ntuj, nkees nkees, thiab qhov tsis xis nyob (mob siab).

Lwm cov tsos mob tshwm sim tuaj yeem suav nrog:

• Mob pob ntseg ntev
• Qhov mob, thiab mob ib puag ncig qhib lub qhov ntswg
• Hnoos nrog lossis tsis muaj ntshav hauv cov hnoos qeev
• Kev mob hauv siab thiab ua pa luv thaum tus mob huam zuj zus
• Tsis qab los noj thiab yuag poob
• Cov tawv nqaij hloov xws li tawv nqaij ua paug thiab mob qog ntawm daim tawv
• Teeb meem lub raum
• Ntshav cov zis
• Teeb meem ntawm lub qhov muag xws li mob sib khuav mus rau mob rau qhov muag o.

Cov tsos mob tshwm sim tsawg yog:

• Mob tej pob txha
• Neeg tsis muaj zog
• Mob plab

Koj tuaj yeem kuaj ntshav uas ntsia ntawm ANCA cov protein. Cov kev ntsuas no raug ntsuas nyob hauv cov neeg feem coob uas muaj GPA. Txawm li cas los xij, kev ntsuas no qee zaum tsis zoo, txawm hais tias nyob hauv cov neeg muaj tus mob.

Txoj kev xoo fais fab hauv siab yuav ua kom pom cov tsos mob ntsws.

Urinalysis yog ua los nrhiav cov cim qhia ntawm lub raum mob xws li muaj protein thiab ntshav hauv cov zis. Qee lub sij hawm tso zis li ntawm 24 teev kom kuaj xyuas seb ob lub raum ua haujlwm li cas.

Cov kev kuaj ntshav muaj xws li:

• Ua kom tiav cov ntshav suav (CBC)
• Cov vaj huam sib txig ua tiav ntawm vaj tsev
• Erythrocyte tus nqi txo qis (ESR)

Kuaj ntshav yuav ua tau los tshem tawm lwm yam mob. Cov no suav nrog:

• Cov tshuaj tiv thaiv kev tawm tsam
• Anti-glomerular hauv qab daim nyias nyias (anti-GBM) cov tshuaj tiv thaiv
• C3 thiab C4, cryoglobulins, kab mob siab kab mob siab, HIV
• Kev kuaj mob siab ua haujlwm
• Tshuaj tua kab mob ntshav thiab kuaj ntshav

Tej zaum yuav tau txiav ib qho nqaij mus kuaj kom paub meej hais tias yog kuaj thiab ntsuas seb tus mob hnyav npaum li cas. Lub raum tso zis yog qhov feem ntau ua. Koj kuj tseem yuav muaj ib qho hauv qab no:

• Txoj hlab ntshav me me
• Siv lub tshuab kuaj kab mob tawm
• Nqaij xyoob tawv nqaij
• Lub tshuab pa sauv sab sauv

Lwm yam kev xeem uas yuav muaj xws li:

• Sinus CT scan
• Hauv siab CT scan

Vim tias qhov muaj feem loj ntawm GPA, tej zaum koj yuav tau pw tsev kho mob. Thaum kuaj pom tau los lawm, koj yuav pom zoo kho ntshav siab ntau ntawm glucocorticoids (xws li prednisone). Cov no raug muab los ntawm txoj leeg li 3 mus rau 5 hnub thaum pib ntawm kev kho mob. Prednisone raug muab nrog rau lwm yam tshuaj uas ua rau lub cev tsis muaj zog tiv thaiv kab mob.

Rau cov mob hnyav dua lwm cov tshuaj uas ua rau tsis muaj zog tiv thaiv kab mob xws li methotrexate lossis azathioprine yuav siv.

• Rituximab (Rituxan)
• Cyclophosphamide (Cytoxan)
• Methotrexate
• Azathioprine (Imuran)
• Mycophenolate (Cellcept lossis Myfortic)

Cov tshuaj no zoo rau cov mob loj, tab sis nws kuj yuav ua rau muaj kev phiv loj heev.Cov neeg feem coob muaj GPA raug kho nrog cov tshuaj uas niaj hnub mus tiv thaiv kom rov huam mob tsawg kawg yog 12 txog 24 hlis. Tham nrog koj tus kws kho mob txog koj hom phiaj xwm kho.

Lwm yam tshuaj siv rau GPA suav nrog:

• Tshuaj noj txhawm rau tiv thaiv kom tsis txhob muaj pob txha los ntawm prednisone
• Folic acid lossis folinic acid, yog tias koj noj tshuaj methotrexate
• Tshuaj tua kab mob los tiv thaiv kab mob ntsws

Pab pawg txhawb nqa nrog lwm tus uas muaj cov kab mob zoo sib xws yuav pab cov neeg muaj mob thiab lawv tsev neeg kawm paub txog cov kab mob thiab hloov pauv rau cov kev hloov pauv cuam tshuam nrog txoj kev kho mob.

Yog tias tsis kho, cov neeg uas mob hnyav heev tuaj yeem tuag taus li ntawm ob peb lub hlis.

Nrog rau kev kho, qhov pom ntawm cov neeg mob feem ntau yog qhov zoo. Cov neeg feem coob uas tau txais corticosteroids thiab lwm yam tshuaj uas ua rau tsis muaj zog tiv thaiv kab mob tau zoo dua. Cov neeg feem coob muaj GPA raug kho nrog cov tshuaj uas niaj hnub mus tiv thaiv kom rov huam mob tsawg kawg yog 12 txog 24 hlis.

Teeb meem feem ntau tshwm sim thaum tus kab mob tsis kho. Cov neeg muaj GPA muaj kev puas tsuaj ntawm cov nqaij hauv lub ntsws, txoj hlab pa, thiab lub raum. Kev koom tes hauv lub raum yuav ua rau cov ntshav nyob rau hauv cov zis thiab lub raum tsis ua haujlwm. Kab mob rau lub raum tuaj yeem sai sai. Lub raum kev ua haujlwm tsis tuaj yeem hloov kho txawm tias lub sijhawm tswj hwm los ntawm cov tshuaj.

Yog tias tsis kho, lub raum tsis ua haujlwm thiab ua rau muaj kev tuag tshwm sim feem ntau.

Lwm yam teeb meem yuav muaj xws li:

• Qhov muag o
• Lub ntsws tsis ua haujlwm
• Kev hnoos ntshav
• Nasal septum perforation (qhov sab hauv lub qhov ntswg)
• Phiv los ntawm cov tshuaj siv los kho tus mob

Hu rau koj tus kws khomob yog:

• Koj muaj mob hauv siab thiab ua tsis taus pa.
• Koj hnoos tau ntshav.
• Koj muaj ntshav hauv koj cov zis.
• Koj muaj lwm cov tsos mob ntawm tus mob no.

Tsis muaj kev paub txog kev tiv thaiv.

Yav dhau los: Wegener's granulomatosis

• Granulomatosis nrog polyangiitis ntawm ceg
• Kev ua pa system

Grau RG. Tshuaj ntxias vasculitis: Cov kev pom tshiab thiab hloov siab hloov pauv ntawm cov neeg xaum. Curr Rheumatol Cov Neeg Sawv CevCov. Xyoo 2015; 17 (12): 71. PMID: 26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/.

Pagnoux C, Guillevin L; Fab Kis Vasculitis Kawm Pab Pawg; MAINRITSAN cov neeg tshawb nrhiav. Rituximab lossis azathioprine kev saib xyuas hauv ANCA-cuam vasculitis. N Engl J MedCov. Xyoo 2015; 372 (4): 386-387. PMID: 25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/.

Pob zeb JH. Cov kab ke vasculitides. Hauv: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil TshuajCov. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 254.

Yang NB, Reginato AM. Granulomatosis nrog polyangiitis. Hauv: Ferri FF, ed. Ferri Tus Kws Pab Tswv Yim Hauv Xyoo 2020Cov. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 601.e4-601.e7.

Yates M, Watts RA, Bajema IM, li al. EULAR / ERA-EDTA cov lus pom zoo rau kev tswj hwm ntawm ANCA-cuam tshuam vasculitis. [kev hloov kho luam tawm tshwm hauv Ann Rheum Dis. 2017;76(8):1480]. Ann Rheum DisCov. 2016; 75 (9): 1583-1594. PMID: 27338776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/.