Keeb Kwm Txog Keeb Kwm

Histiocytosis yog ib lub npe dav dav rau ib pawg neeg muaj kev tsis txaus siab lossis "syndromes" uas muaj kev cuam tshuam ntau ntxiv hauv cov qe ntshav tshwj xeeb uas hu ua histiocytes.

Tsis ntev tas los no, txoj kev paub tshiab txog cov kab mob hauv tsev neeg no tau ua rau cov kws txawj los tsim kev faib tawm tshiab. Tau tsib yam tau npaj tseg:

• L pawg - suav nrog Langerhans cell histiocytosis thiab Erdheim-Chester kab mob
• C pab pawg - suav nrog cov kab mob uas tsis yog-Langerhans cell histiocytosis uas cuam tshuam rau daim tawv nqaij
• M pab pawg - suav nrog cov keeb kwm mob phem
• R pawg - suav nrog tus kab mob Rosai-Dorfman
• H Pab Pawg - suav nrog hemophagocytic lymphohistiocytosis

Tshooj lus no tsuas hais txog pab pawg L, uas suav nrog Langerhans cell histiocytosis thiab Erdheim-Chester kab mob.

Tau muaj kev sib cav tswv yim txog seb puas yuav muaj Langerhans cell histiocytosis thiab Erdheim-Chester tus kab mob yog mob tiv thaiv kab mob, tiv thaiv kab mob rau lub cev, lossis cov mob xws li mob cancer. Tsis ntev los no, dhau los ntawm kev siv cov kws tshawb fawb genomics tau pom tias cov qauv keeb kwm ntawm no qhia txog kev hloov pauv keeb (hloov pauv) hauv cov ntshav dawb thaum ntxov. Qhov no ua rau muaj tus cwj pwm txawv hauv lub hlwb. Cov qog ua haujlwm tsis zoo ntxiv tuaj yeem nce ntxiv ntawm ntau qhov chaw ntawm lub cev xws li cov pob txha, tawv nqaij, lub ntsws, thiab lwm thaj chaw.

Langerhans cell histiocytosis yog ib qho kev mob uas tsis tshua muaj neeg tuaj yeem cuam tshuam rau tib neeg txhua lub hnub nyoog. Qhov siab tshaj plaws yog nyob ntawm cov menyuam hnub nyoog 5 txog 10. Qee yam kev tsis sib xws yog caj ces, txhais tau tias lawv tau txais los.

Tus mob Erdheim-Chester yog ib hom mob muaj tsawg rau cov neeg laus uas muaj feem xyuam rau ntau qhov hauv lub cev.

Ob lub Langerhans cell histiocytosis thiab Erdheim-Chester tus kab mob tuaj yeem cuam tshuam rau lub cev tag nrho (cov kab mob hauv lub cev).

Cov tsos mob tuaj yeem sib txawv ntawm cov menyuam yaus thiab cov neeg laus, tab sis lawv kuj yuav muaj qee qhov tsos mob tshwm sim.Cov leeg nyob hauv cov pob txha hnyav, xws li ceg lossis txha nraub qaum, tuaj yeem ua rau cov pob txha lov tsis muaj yam tseeb.

Cov tsos mob hauv cov menyuam yaus suav nrog:

• Mob plab
• Mob pob txha
• Ncua kev nkauj nraug
• Kiv taub hau
• Lub pob ntseg ua paug uas txuas ntxiv mus ntev
• Ob lub qhov muag uas tshwm tau lo tawm ntau dua thiab ntau dua
• Vauv
• Ua tsis tiav
• Ua npaws
• Nquag tso zis ntau zaus
• Mob taub hau
• Qhov muag daj
• Limhiam
• Hlwb poob
• Pob pob
• Seborrheic dermatitis ntawm tawv taub hau
• Qaug dab peg
• Luv luv
• Cov qog ntshav o
• Tubneeb
• Ntuav
• Lub cev yuag

Nco tseg: Cov menyuam yaus uas muaj 5 xyoos feem ntau tsuas yog koom nrog cov pob txha nkaus xwb.

Cov tsos mob rau cov neeg laus tuaj yeem suav nrog:

• Mob pob txha
• Kev mob hauv siab
• Hnoos
• Ua npaws
• Qhov tsis xis nyob, tsis xis nyob, los yog mob siab
• Muaj zis ntau ntxiv
• Pob pob
• Ua tsis taus pa
• Nqhis dej thiab haus dej kom ntau ntxiv
• Lub cev yuag

Tsis muaj kev kuaj ntshav tshwj xeeb rau Langerhans cell histiocytosis lossis Erdheim-Chester kab mob. Cov qog ua ib qho "punched-tawm" saib ntawm pob txha xoo hluav taws xob. Cov kev ntsuam xyuas tshwj xeeb sib txawv, nyob ntawm tus neeg lub hnub nyoog.

Kev ntsuam xyuas rau menyuam yaus suav nrog:

• Txo cov tawv nqaij los kuaj cov Langerhans
• Hlwv pob txha siv kuaj kab mob rau cov kab mob Langerhans
• Ua kom tiav cov ntshav suav (CBC)
• Xoo hluav taws xob ntawm txhua lub pob txha hauv lub cev kom paub seb muaj pes tsawg tus pob txha cuam tshuam
• Kuaj rau cov noob hloov hauv BRAF V600E

Kev ntsuam xyuas rau cov laus tuaj yeem suav nrog:

• Txo cov nqaij los yog loj
• Kev thaij duab ntawm lub cev, suav nrog xoo hluav taws xob, CT scan, MRI, lossis PET scan
• Bronchoscopy nrog rau kev kuaj me
• Pulmonary muaj nuj nqi xeem
• Kev kuaj ntshav thiab cov ntaub so ntswg rau kev hloov cov noob suav nrog BRAF V600E. Qhov kev ntsuas no yuav xav tau los ua ntawm lub chaw tshwj xeeb.

Langerhans cell histiocytosis qee zaum txuas nrog mob qog noj ntshav. Yuav tsum kuaj kab xev thiab txiav me me seb puas yog mob cancer.

Cov neeg muaj Langerhans cell histiocytosis uas tsuas yog ua rau ib thaj chaw xwb (xws li mob pob txha lossis tawv nqaij) yuav raug kho nrog kev phais mob hauv zos. Txawm li cas los xij, lawv yuav tsum tau ua raws nraim kom saib cov cim qhia tias tus kabmob tau kis mus.

Cov neeg muaj ntau tus mob Langerhans cell histiocytosis lossis Erdheim-Chester tus mob yuav tsum muaj tshuaj los txo cov tsos mob thiab tswj kev kis tus mob. Cov kev tshawb fawb tsis ntev los no qhia tau hais tias yuav luag txhua tus neeg laus uas muaj tus mob histiocytosis ntau dhau los muaj cov keeb hloov ua rau cov qog, uas tshwm sim los ua qhov tsis sib haum xeeb. Cov tshuaj uas ua kom haum cov kev hloov noob, xws li vemurafenib muaj tam sim no. Lwm cov tshuaj zoo sib xws kuj tseem nyob hauv kev txhim kho.

Langerhans cell histiocytosis thiab Erdheim-Chester tus kab mob yog yam mob uas tsis tshua pom muaj. Yog li ntawd nws tsis tshua muaj xov xwm hais txog txoj kev kho mob zoo tshaj plaws. Cov neeg muaj cov mob no yuav xav koom nrog kev sim soj ntsuam uas tsim los txheeb cov kev kho mob tshiab.

Lwm yam tshuaj los yog kev kho mob yuav siv, nyob ntawm qhov pom kev (kwv yees) thiab teb rau cov tshuaj pib. Cov kev kho mob no suav nrog:

• Tshuaj interferon
• Cyclophosphamide lossis vinblastine
• Etoposide
• Methotrexate
• Vemurafenib, yog tias BRAF V600E hloov tau pom
• Qia cell hloov

Lwm yam kev kho mob suav nrog:

• Tshuaj tua kab mob los tua kab mob
• Ua tsis taus pa txhawb (nrog lub tshuab ua pa)
• Kev hloov kho Hormone
• Kev kho lub cev
• Cov tshuaj zawv plaub hau tshwj xeeb rau cov tawv taub hau
• Kev pab tu (kuj hu ua kev saib xyuas kom nyab xeeb) kom txo cov tsos mob

Ib qho ntxiv, cov neeg uas muaj cov mob no uas haus luam yeeb tau kom tseg txij li kev haus luam yeeb yuav ua rau muaj qhov tsis zoo ntxiv rau kev kho mob.

Lub koom haum rau hauv keeb kwm keeb kwm www.histio.org

Langerhans cell histiocytosis thiab Erdheim-Chester kab mob tuaj yeem cuam tshuam ntau yam kabmob thiab tuaj yeem ua rau tuag taus.

Li ib nrab ntawm cov muaj mob ntsws ntsws ntsig txog lub ntsws zoo dua, thaum lwm tus muaj teeb meem ntsws mus tas li.

Hauv cov tub hluas ntxhais hluas feem ntau, qhov kev xam pom yog nyob ntawm cov kev mob tshwj xeeb rau keeb kwm thiab mob hnyav npaum li cas. Qee tus menyuam yaus tuaj yeem muaj lub neej nyob nrog tus kab mob tsawg tsawg, hos lwm tus ua tsis zoo. Cov menyuam yaus, tshwj xeeb yog menyuam mos, feem ntau muaj cov tsos mob thoob plaws lub cev uas ua rau tuag taus.

Teeb meem yuav suav nrog:

• Diffuse interstitial pulmonary fibrosis (sib sib zog nqus ntsws uas ua rau mob thiab tom qab ntawd puas tsuaj)
• Tshwm sim ntxhws ntsws ntsws

Cov menyuam yaus tseem yuav pib txhim kho:

• Kev mob ntshav tawm los ntawm kev tawm ntawm cov qog mus rau cov leeg pob txha
• Ntshav qab zib insipidus
• Mob ntsws teeb meem uas ua rau lub ntsws tsis ua haujlwm
• Teeb meem nrog lub qog pituitary uas ua rau txoj kev loj hlob tsis ua haujlwm

Hu koj tus kws kho mob yog tias koj lossis koj tus me nyuam muaj cov tsos mob no. Mus rau chav khomob xwmtxheej ceev yog tias ua pa luv lossis mob hauv siab.

Zam kev haus luam yeeb. Kev txiav luam yeeb tuaj yeem txhim kho qhov txiaj ntsig ntawm cov neeg muaj mob Langerhans cell histiocytosis uas cuam tshuam rau lub ntsws.

Tsis muaj kev tiv thaiv tus kab mob no.

Langerhans cell histiocytosis; Erdheim-Chester kab mob

• Eosinophilic granuloma - xoo hluav taws xob ntawm pob txha taub hau
• Kev ua pa system

Goyal G, Young JR, Koster MJ, li al. Mayo Clinic Histiocytosis Ua Haujlwm Pab Pawg pom zoo tsab ntawv tshaj tawm rau kev kuaj mob thiab ntsuas cov neeg mob laus uas muaj keeb kwm neoplasms: tus mob Erdheim-Chester, Langerhans cell histiocytosis, thiab tus mob Rosai-Dorfman. Mayo Clin ProcCov. 2019; 94 (10): 2054-2071. PMID: 31472931 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31472931/.

Rollins BJ, Berliner N. Histiocytoses. Hauv: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil TshuajCov. 26th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 160.