Wilson's Kab Mob

Zoo Siab

• Cov cim thiab tsos mob ntawm Wilson's disease
• Nplooj siab ntsig txog
• Neurological
• Kayser-Fleischer rings thiab paj noob hlis cataract
• Lwm cov tsos mob
• Dab tsi yog qhov ua rau thiab leej twg muaj qhov pheej hmoo rau tus mob Wilson?
• Yuav kuaj tus mob Wilson li cas?
• Kev soj ntsuam lub cev
• Kev kuaj sim
• Yuav kho tus mob Wilson li cas?
• Thawj theem
• Theem theem ob
• Thib peb theem
• Dab tsi yog qhov kev xam pom rau Wilson's kab mob?
• Koj tuaj yeem tiv thaiv Wilson's kab mob?
• Cov kauj ruam tom ntej

Wilson's mob yog dab tsi?

Wilson's kab mob, tseem hu ua hepatolenticular degeneration thiab kev loj hlob ntawm qhov nqaij hlav tsis zoo yog qhov mob tsis tshua muaj tshwm sim uas ua rau tooj liab lom rau hauv lub cev. Nws cuam tshuam txog 1 ntawm 30,000 tus neeg thoob ntiaj teb.

Hauv lub cev noj qab nyob zoo, lub siab tso tawm cov tooj liab ntau dua thiab tso nws los ntawm kev tso zis. Nrog Wilson's kab mob, lub siab tsis tuaj yeem tshem cov tooj liab ntxiv kom zoo. Cov tooj liab ntxiv tom qab tsim cov khoom hauv nruab nrog xws li lub hlwb, daim siab, thiab qhov muag.

Kev paub thaum ntxov yog qhov tseem ceeb tshaj plaws rau kev txwv qhov kev loj hlob ntawm Wilson's kab mob. Txoj kev kho yuav yog kev noj tshuaj lossis hloov lub siab hloov ntshav. Lub sijhawm qeeb lossis tsis tau txais kev kho mob tuaj yeem ua rau daim siab tsis ua haujlwm, lub hlwb puas, lossis lwm yam mob uas ua rau tuag taus.

Tham nrog koj tus kws kho mob yog tias koj tsev neeg muaj keeb kwm ntawm Wilson's kab mob. Coob tus neeg uas muaj tus mob no ua lub neej nyob kaj siab lug, tsis muaj mob.

Cov cim thiab tsos mob ntawm Wilson's disease

Cov cim thiab cov tsos mob ntawm tus kab mob Wilson sib txawv, nyob ntawm seb yam kab mob twg cuam tshuam. Lawv tuaj yeem yuam kev rau lwm yam kab mob lossis lwm yam mob. Wilson's kab mob tsuas tuaj yeem kuaj pom los ntawm kws kho mob thiab kuaj pom los ntawm kev kuaj mob.

Nplooj siab ntsig txog

Cov tsos mob hauv qab no yuav qhia tias muaj tooj liab ntau ntxiv hauv daim siab:

• tsis muaj zog
• zoo nkaus li nkees
• poob phaus
• xeev siab
• ntuav
• tsis qab los noj mov
• khaus
• daj tawv nqaij daj, lossis daj tawv nqaij
• edema, lossis o rau ntawm ceg thiab plab
• mob los yog tsam plab hauv plab
• kab laug sab angiomas, los yog pom cov ceg tuaj zoo li ntshav nyob ntawm daim tawv nqaij
• mob leeg

Ntau yam ntawm cov tsos mob no, xws li jaundice thiab edema, yog qhov qub rau lwm yam mob xws li daim siab thiab lub raum tsis ua haujlwm. Koj tus kws kho mob yuav ua ntau yam kev kuaj mob ua ntej lees paub tias yog tus kab mob ntawm Wilson tus kab mob.

Neurological

Tooj liab hauv lub hlwb tuaj yeem ua rau cov tsos mob xws li:

• kev nco, kev hais lus, lossis lub zeem muag tsis hnov ​​lus
• taug kev txawv txav
• yastes yastaw
• qau
• insomnia
• clumsiness nrog txhais tes
• kev hloov pauv ntawm tus kheej
• kev hloov pauv hauv siab
• kev nyuaj siab
• teeb meem hauv tsev kawm ntawv

Hauv kev ua tiav, cov tsos mob no yuav suav nrog pob txha caj dab, qaug dab peg, thiab mob nqaij thaum ua haujlwm.

Kayser-Fleischer rings thiab paj noob hlis cataract

Koj tus kws kho mob tseem yuav txheeb cov Kayser-Fleischer (K-F) cov nplhaib thiab cov duab tshav hnub ci hauv qhov muag. K-F cov nplhaib muaj qhov txawv txav xim daj-xim av hauv qhov muag uas tshwm sim los ntawm cov nyiaj tso nyiaj ntau dhau ntawm tooj liab. K-F cov nplhaib tshwm sim kwv yees li ntawm 97 feem pua ​​ntawm cov neeg uas muaj tus mob Wilson.

Cov kab mob paj yeeb hnub tshwm sim hauv 1 ntawm 5 tus neeg mob Wilson tus kab mob. Qhov no yog qhov sib txawv ntau qhov chaw ua ke nrog cov lus hais tawm sab hauv.

Lwm cov tsos mob

Qhov kev txhim kho ntawm tooj liab hauv lwm yam kabmob tuaj yeem ua rau:

• bluish discoloration hauv cov ntsia hlau
• raum pob zeb
• osteoporosis ua ntej, los yog tsis muaj cov pob txha ceev
• mob caj dab
• coj khaub ncaws tsis xwm yeem
• ntshav siab

Dab tsi yog qhov ua rau thiab leej twg muaj qhov pheej hmoo rau tus mob Wilson?

Kev sib hloov hauv lub ATP7B cov gene, cov lej twg rau kev thauj mus los tooj, ua rau Wilson's mob. Koj yuav tsum tau txais lub caj ces ntawm leej niam thiab leej txiv txhawm rau txhawm rau ua kom Wilson's mob. Qhov no tuaj yeem txhais tau tias ib tus ntawm koj niam koj txiv muaj qhov mob lossis nqa lub gene.

Tus gene yuav hla ib tiam, yog li koj yuav tau saib mus ntxiv rau ntawm koj niam koj txiv lossis mus tshuaj ntsuam genetic.

Yuav kuaj tus mob Wilson li cas?

Wilson's mob yuav nyuaj rau cov kws kho mob los soj ntsuam thaum ntxov. Cov tsos mob zoo li lwm yam teeb meem kev noj qab haus huv zoo li mob hnyav hlau, kab mob siab C, thiab mob hlwb.

Qee zaum koj tus kws kho mob yuav muaj peev xwm txiav txim siab Wilson tus kab mob thaum lub ntsws mob tshwm sim thiab tsis muaj K-F lub suab pom.Tabsis ib txwm tsis yog cov neeg no lub siab mob lossis tsis muaj lwm yam mob.

Tus kws kho mob yuav nug txog koj cov tsos mob thiab nug txog koj tsev neeg li keeb kwm kho mob. Lawv kuj tseem yuav siv ntau qhov kev ntsuam xyuas los saib rau qhov kev puas tsuaj uas tshwm sim los ntawm kev siv tooj liab ntau.

Kev soj ntsuam lub cev

Lub sijhawm koj cev nqaij daim tawv, koj tus kws khomob yuav:

• soj ntsuam koj lub cev
• mloog lub suab hauv plab
• Kuaj koj lub qhov muag hauv qab lub teeb ci rau K-F cov ntiv nplhaib lossis hnub ci kev tshwm sim
• sim koj lub zog thiab nco

Kev kuaj sim

Txog kev kuaj ntshav, koj tus kws kho mob yuav kos ib qho qauv thiab coj lawv kuaj hauv chaw kuaj ntshav kuaj xyuas:

• kev txawv txav hauv koj lub siab enzymes
• theem tooj nyob hauv cov ntshav
• qib qis dua ntawm ceruloplasmin, uas yog protein uas nqa tooj liab los ntawm cov ntshav
• lub noob hloov, tseem hu ua kev tshuaj ntsuam genetic ntsuas
• cov piam thaj hauv ntshav tsawg

Koj tus kws kho mob yuav hais kom koj khaws koj cov zis li ntawm 24 teev kom nrhiav kev txuam nrog tooj.

Yuav kho tus mob Wilson li cas?

Kho tus mob Wilson tus mob tau zoo yog nyob ntawm qhov siv sijhawm ntau tshaj li kev siv tshuaj kho. Kev kho mob feem ntau tshwm sim hauv peb ntu thiab yuav tsum kav mus tas lub neej. Yog tias ib tug neeg tsum tsis noj cov tshuaj, tooj liab tuaj yeem rov tsim dua.

Thawj theem

Thawj txoj kev kho yog tshem cov tooj liab ntau tshaj ntawm koj lub cev los ntawm kev kho chelating. Cov kab mob sib xyaw suav nrog cov tshuaj xws li d-penicillamine thiab trientine, lossis Syprine. Cov tshuaj no yuav tshem cov tooj liab ntxiv ntawm koj cov plab hnyuv siab raum thiab tso nws mus rau hauv cov hlab ntshav. Koj ob lub raum yuav lim cov tooj liab rau hauv cov zis.

Trientine muaj tsawg dua cov kev qhia phiv tshaj d-penicillamine. Muaj feem tshwm sim d-penicillamine muaj xws li:

• ua npaws
• ua pob
• raum teeb meem
• teeb meem mob pob txha

Koj tus kws kho mob yuav muab tshuaj tsawg dua ntawm cov tshuaj chelating yog tias koj xeeb tub, vim tias lawv tuaj yeem ua rau lub sijhawm yug tsis zoo.

Theem theem ob

Lub hom phiaj ntawm theem ob yog tswj hwm kev nyab xeeb ntawm tooj liab tom qab tshem tawm. Koj tus kws kho mob yuav sau ntawv noj tshuaj zinc lossis tetrathiomolybdate yog tias koj tau ua tiav kev kho mob thawj zaug lossis tsis muaj tsos mob tab sis muaj tus kab mob Wilson.

Zinc noj ntawm qhov ncauj ua rau ntsev los sis acetate (Galzin) ua rau lub cev tsis nqus cov tooj liab los ntawm cov khoom noj. Tej zaum koj yuav mob plab me ntsis los ntawm kev noj zinc. Cov menyuam yaus uas muaj tus kab mob Wilson tab sis tsis muaj cov tsos mob yuav xav noj cov tshuaj tiv thaiv zinc kom tiv thaiv tus mob los ntawm kev ua kom tsis zoo los yog ua kom qeeb.

Thib peb theem

Tom qab cov tsos mob txhim kho thiab koj cov theem tooj liab yog qhov tsis zoo, koj yuav tsum tsom mus rau kev kho lub sijhawm ntev. Qhov no suav nrog txuas ntxiv zinc lossis chelating txoj kev kho thiab nquag saib xyuas koj cov qib tooj liab.

Koj tseem tuaj yeem tswj hwm koj cov theem tooj liab los ntawm kev zam tej zaub mov noj nrog cov zaub mov siab, xws li:

• txiv ntoo qhuav
• mob siab
• nceb
• txiv ntoo
• ntsuas ntses
• dej qab zib
• multivitamins

Koj yuav tau xyuas koj cov dej nyob hauv tsev ib yam nkaus. Tej zaum yuav muaj tooj liab ntxiv hauv koj cov dej yog tias koj lub tsev muaj cov kav dej tooj liab.

Cov tshuaj noj tuaj yeem siv nyob txhua qhov chaw ntawm plaub mus rau rau lub hlis ua haujlwm rau tus neeg uas tab tom mob. Yog tias ib tug neeg tsis teb rau cov kev kho no, lawv yuav xav hloov lub siab. Kev hloov ua kom tiav daim siab tuaj yeem kho Wilson's kab mob. Qhov ua tiav tiav rau kev hloov ua daim siab yog 85 feem pua ​​tom qab ib xyoos.

Dab tsi yog qhov kev xam pom rau Wilson's kab mob?

Koj nyuam qhuav pib pom tau hais tias koj muaj tus gene rau Wilson tus kab mob, koj kev kuaj pom tau zoo dua. Wilson's kab mob tuaj yeem pib ua rau lub siab ua tsis tau thiab lub hlwb puas yog tias tsis kho.

Kev kho thaum ntxov tuaj yeem pab thim cov teeb meem hlab hlwb thiab lub siab puas. Txoj kev kho nyob rau theem tom qab tuaj yeem tiv thaiv kev txhim kho ntxiv ntawm tus kabmob, tab sis nws tsis yog qhov rov qab ua kom qhov kev puas tsuaj ntawd mus tas li. Cov neeg nyob rau theem ua ntej yuav tau kawm paub tswj lawv cov tsos mob hauv lawv lub neej.

Koj tuaj yeem tiv thaiv Wilson's kab mob?

Wilson's mob yog ib lub noob caj ces uas faib los ntawm niam thiab txiv rau lawv cov menyuam. Yog tias cov niam txiv muaj menyuam yaus nrog Wilson tus kab mob, lawv tuaj yeem muaj lwm tus menyuam yaus nrog tus mob no thiab.

Txawm hais tias koj tsis tuaj yeem tiv thaiv Wilson's kab mob, koj tuaj yeem ncua lossis qeeb qhov pib ntawm tus mob. Yog tias koj pom tias koj muaj Wilson tus kab mob thaum ntxov, koj tuaj yeem tiv thaiv cov tsos mob los ntawm kev qhia los ntawm kev noj tshuaj xws li zinc. Tus kws kho mob keeb tshwj xeeb tuaj yeem pab cov niam txiv txiav txim siab txog qhov muaj feem yuav kis tus kab mob Wilson rau lawv cov menyuam.

Cov kauj ruam tom ntej

Teem lub sijhawm nrog koj tus kws kho mob yog tias koj lossis tus neeg koj paub tuaj yeem muaj tus mob Wilson lossis tau pom tias muaj lub siab ua haujlwm. Qhov ntsuas loj tshaj rau tus mob no yog tsev neeg keeb kwm, tab sis lub noob hloov tau tuaj yeem hla ib tiam. Koj tuaj yeem xav thov kev kuaj keeb kwm raws li lwm yam kev kuaj mob uas koj tus kws kho mob yuav teem sijhawm.

Koj yuav xav pib kho koj tam sim ntawd yog tias koj tau kuaj mob rau tus mob Wilson. Kev kho thaum ntxov tuaj yeem pab tiv thaiv lossis qeeb ib qho mob, tshwj xeeb yog tias koj tsis tau pom cov tsos mob tshwm sim. Cov tshuaj noj suav nrog cov tshuaj chelating thiab cov zinc thiab yuav siv sijhawm ntev li rau lub hlis. Txawm tias tom qab koj cov qib tooj liab rov qab zoo li qub, koj yuav tsum tau noj tshuaj ntxiv, vim tias Wilson's mob yog ib qho kev mob ntev mus ntev.