Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: nws yog dab tsi thiab yuav kuaj li cas

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• Cov tsos mob tseem ceeb
• Yuav kuaj li cas
• Yuav kho li cas

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, tseem hu ua PNH, yog ib qho muaj mob tsis tshua muaj keeb kwm ntawm keeb kwm caj ces, cov cim los ntawm kev hloov hauv daim nyias nyias ntawm cov qe ntshav liab, uas ua rau nws rhuav tshem thiab tshem tawm ntawm cov ntshav liab rau hauv cov zis, yog li tau txiav txim siab tias yog tus mob hemolytic. anemia.

Lub sijhawm nocturne yog hais txog lub sijhawm ntawm lub hnub thaum lub siab tshaj plaws ntawm cov kab mob ntshav liab ntau tshaj plaws tau pom nyob hauv cov neeg muaj tus kabmob, tab sis kev tshawb nrhiav pom tias hemolysis, piv txwv li kev puas tsuaj rau cov ntshav liab, tshwm sim thaum lub sijhawm ntawm lub hnub cov neeg muaj tus kab mob hemoglobinuria.

PNH tsis muaj tshuaj kho, txawm li cas los xij kev kho mob tuaj yeem ua tiav los ntawm kev hloov pob txha thiab siv tshuaj Eculizumab, uas yog cov tshuaj tshwj xeeb los kho tus mob no. Kawm ntxiv txog Eculizumab.

Cov tsos mob tseem ceeb

Cov tsos mob tseem ceeb ntawm nocturnal paroxysmal hemoglobinuria yog:

• Thawj qhov tsaus ntuj zis, vim yog lub siab ntawm cov qe ntshav liab hauv cov zis;
• Tsis muaj zog;
• Somnolence;
• Cov plaub hau tsis muaj zog thiab cov rau tes;
• Hauv siab;
• Mob leeg mob;
• Raug mob sib kis tas li;
• Hnov mob;
• Mob plab;
• Cov kua muag daj;
• Txiv neej erectile kawg;
• Kev ua rau lub raum tsawg dua.

Cov neeg mob paroxysmal nocturnal hemoglobinuria muaj feem ntau ntawm txoj kev mob thrombosis vim qhov hloov ntawm cov ntshav txhaws.

Yuav kuaj li cas

Kev kuaj mob ntawm nocturnal paroxysmal hemoglobinuria yog tsim los ntawm kev ntsuas ntawm ntau yam, xws li:

• Ntshav, uas nyob rau hauv cov neeg muaj PNH, pancytopenia yog qhia, uas sib raug rau qhov txo qis ntawm txhua feem ntshav txuam - paub txhais cov ntshav suav li cas;
• Tsuas tshuaj ntawm dawb bilirubin, uas tau nce zuj zus;
• Txheeb xyuas thiab koob tshuaj, los ntawm txoj kev ntws cytometry, ntawm tus CD55 thiab CD59 antigens, uas yog cov protein nyob hauv daim nyias nyias ntawm cov qe ntshav liab thiab, nyob rau hauv cov ntshav ntawm hemoglobinuria, raug txo lossis ploj.

Ntxiv rau cov kev sim no, hematologist tuaj yeem thov kev kuaj ntxiv, xws li kuaj sucrose thiab kuaj HAM, uas pabcuam kev kuaj mob nocturnal paroxysmal hemoglobinuria. Feem ntau cov kev kuaj pom tshwm sim ntawm 40 txog 50 xyoo thiab tus neeg muaj sia nyob ntev li 10 txog 15 xyoos.

Yuav kho li cas

Kev kho ntawm nocturnal paroxysmal hemoglobinuria tuaj yeem ua nrog kev hloov ntawm allogeneic hematopoietic qia hlwb thiab nrog rau cov tshuaj Eculizumab (Soliris) 300mg txhua 15 hnub. Cov tshuaj no tuaj yeem muab SUS los ntawm kev txiav txim plaub ntug.

Hlau ntxiv nrog cov folic acid kuj tseem pom zoo, ntxiv rau kev ua kom zoo txaus thiab hematological rov qab soj qab.