Von Willebrand kab mob: nws yog dab tsi, yuav ua li cas paub nws thiab kho li cas

Zoo Siab

• Cov tsos mob tseem ceeb
• Yuav kuaj li cas
• Yuav kho tus mob li cas
• Kev kho mob hauv cev xeeb tub
• Puas yog kev kho mob tsis zoo rau tus menyuam?

Von Willebrand tus kab mob lossis VWD yog kev mob caj ces thiab caj ces yam ntxwv poob qis los yog tsis muaj Von Willebrand qhov tseem ceeb (VWF), uas muaj lub luag haujlwm tseem ceeb hauv txheej txheem coagulation. Raws li kev hloov kho, von Willebrand tus kab mob tuaj yeem raug faib ua peb yam loj:

• Hom 1, nyob rau hauv uas muaj qee qhov txo qis hauv VWF ntau lawm;
• Hom 2, nyob rau hauv uas tsim tau yam tsis muaj nuj nqi;
• Hom 3, nyob rau hauv uas muaj qhov ua tiav ntawm Von Willebrand yam.

Qhov kev cuam tshuam no tseem ceeb los txhawb platelet adhesion mus rau endothelium, txo qis thiab cheem los ntshav, thiab nws yog nqa lub txiaj ntsig VIII ntawm kev coagulation, uas yog qhov tseem ceeb los tiv thaiv platelet degradation hauv plasma thiab tsim nyog rau kev ua kom muaj txiaj ntsig ntawm X thiab txuas ntxiv ntawm cov casag. los ua lub platelet ntsaws.

Piv txwv li, tus kab mob no yog caj ces thiab caj ces, uas yog, nws tuaj yeem sib kis ntawm ntau tiam neeg, txawm li cas los xij, nws kuj tuaj yeem kis tau rau lub sijhawm thaum laus thaum tus neeg muaj qee yam mob autoimmune lossis mob qog noj ntshav, piv txwv.

Von Willebrand kev mob tsis muaj kev kho tau, tab sis kev tswj hwm, uas yuav tsum tau ua kom thoob plaws lub neej raws li kws kho mob cov lus qhia, hom kab mob thiab cov tsos mob tau nthuav tawm.

Cov tsos mob tseem ceeb

Cov tsos mob ntawm Von Willebrand tus kab mob nyob ntawm hom mob, txawm li cas los xij, qhov ntau muaj xws li:

• Nquag los ntshav ntev ntev thiab tawm ntawm lub qhov ntswg;
• Rov qab los ntshav los ntawm cov pos hniav;
• Tshaj ntshav nrog tom qab txiav;
• Cov ntshav hauv cov quav lossis zis;
• Nquag bruising rau ntau qhov chaw ntawm lub cev;
• Nce kev coj khaub ncaws.

Feem ntau, cov tsos mob no hnyav dua rau cov neeg mob uas muaj tus mob von Willebrand type 3, vim tias muaj cov protein ntau dua uas tswj cov ntshav txhaws.

Yuav kuaj li cas

Kev kuaj mob Von Willebrand tus kab mob yog tsim los ntawm kev kuaj ntshav kuaj pom tias muaj VWF thiab ntshav muaj feem cuam rau VIII raug tshuaj xyuas, ntxiv rau lub sijhawm kuaj ntshav thiab cov ntshav ntau dhau los. Nws yog ib qho ib txwm muaj rau kev kuaj mob yuav tsum rov ua 2 txog 3 zaug txhawm rau kom muaj kev kuaj pom tus kab mob kom raug, zam qhov tsis tseeb-qhov tshwm sim.

Vim tias nws yog caj ces, kev sib tham caj ces ua ntej lossis thaum cev xeeb tub tuaj yeem pom zoo kom kuaj xyuas kev pheej hmoo ntawm tus menyuam tau yug los ntawm tus kabmob.

Hais txog kev sim ntsuas, ntsuas qis lossis qhaj ntawm VWF thiab feem VIII thiab aPTT ntev yog feem ntau txheeb xyuas.

Yuav kho tus mob li cas

Kev kho mob rau Von Willebrand tus kab mob tau ua tiav raws li kev taw qhia ntawm hematologist thiab siv cov tshuaj tua kabmob, uas muaj peev xwm tswj cov ntshav los ntawm lub qhov ncauj, qhov ntswg, hemorrhage thiab hauv cov txheej txheem kho hniav, feem ntau pom zoo.

Ntxiv rau, kev siv cov tshuaj Desmopressin lossis Aminocaproic acid los tswj kev sib sau ua ke yuav qhia tau, ntxiv rau Von Willebrand factor mloog zoo.

Thaum kho, nws tau qhia tias cov neeg uas muaj Von Willebrand muaj kev tiv thaiv kabmob txaus ntshai, xws li kev coj ua kis las thiab kev noj cov tshuaj aspirin thiab lwm yam tshuaj tsis muaj kev tiv thaiv zoo, xws li Ibuprofen lossis Diclofenac, tsis muaj kev qhia khomob.

Kev kho mob hauv cev xeeb tub

Cov poj niam nrog Von Willebrand tus kab mob tuaj yeem cev xeeb tub tau ib txwm, tsis tas yuav tsum tau siv tshuaj, txawm li cas los xij, tus kabmob no tuaj yeem kis tau rau lawv cov menyuam, vim nws yog tus mob caj ces.

Hauv cov xwm txheej no, kev kho mob ntawm lub cev thaum cev xeeb tub tsuas yog ua tiav 2 rau 3 hnub ua ntej yug menyuam nrog desmopressin, tshwj xeeb tshaj yog thaum yug yog los ntawm kev phais plab, thiab kev siv cov tshuaj no los tswj kev los ntshav thiab khaws tus poj niam lub neej yog qhov tseem ceeb. Nws tseem yog ib qho tseem ceeb tias cov tshuaj no siv txog 15 hnub tom qab xa khoom, vim theem ntawm qhov tseem ceeb VIII thiab VWF poob qis dua, muaj kev pheej hmoo ntawm cov ntshav tom qab yug menyuam.

Txawm li cas los xij, qhov kev saib xyuas no tsis yog ib txwm tsim nyog, tshwj xeeb tshaj yog tias qhov kev sib hloov qib VIII feem ntau yog 40 IU / dl lossis ntau dua. Vim li ntawd nws thiaj tseem ceeb uas yuav tsum tau muaj kev sib txuas nrog cov hematologist lossis kws kho mob kom tsis tu ncua los xyuas qhov xav tau ntawm kev siv tshuaj thiab seb puas muaj kev pheej hmoo rau tus poj niam thiab tus menyuam.

Puas yog kev kho mob tsis zoo rau tus menyuam?

Kev siv cov tshuaj cuam tshuam nrog Von Willebrand tus kab mob thaum lub cev xeeb tub tsis ua mob rau tus menyuam, thiab yog li ntawd txoj kev nyab xeeb. Txawm li cas los xij, nws yog qhov yuav tsum tau ua rau tus menyuam yaus kuaj ntsuas caj ces tom qab yug los txhawm rau txheeb xyuas seb nws puas muaj tus kabmob, thiab yog li, pib kho.