Cov Kab Mob Ntawm Cov Ntaub Nqaij Txhim Kho, los ntawm Genetic mus rau Autoimmune

Zoo Siab

• Hom mob voos kab mob
• Kev tiv thaiv cov kab mob ntawm cov nqaij mos vim tias muaj ib leeg-qhov teeb meem tsis xws luag
• Kev tiv thaiv cov kab mob ntawm cov nqaij mob tau tshwm sim los ntawm cov nqaij mob o
• Cov ua rau thiab cov tsos mob ntawm cov kab mob sib txuas ntawm cov nqaij mos
• Cov mob ntsws Ehlers-Danlos
• Kev Cais Lub Qe Ntshav Bullosa
• Marfan mob siab
• Osteogenesis imperfecta
• Cov ua rau thiab cov tsos mob ntawm tus mob autoimmune connective tissue
• Polymyositis thiab dermatomyositis
• Kev mob caj dab
• Scleroderma
• Sjogren's syndrome
• Cov kab mob kev tuag ua rau lupus erythematosus (SLE lossis lupus)
• Vasculitis
• Kev Kho Mob
• Teeb meem
• Outlook

Txheej txheem cej luam

Cov kab mob ntawm cov nqaij txuas muaj ntau qhov sib txawv uas tuaj yeem cuam tshuam rau tawv nqaij, rog, leeg, pob qij txha, pob txha, pob txha, pob txha, thiab pob txha, thiab txawm tias lub qhov muag, ntshav, thiab cov hlab ntshav. Cov ntaub so ntswg sib txuas tau khaws cov hlwb ntawm peb lub cev ua ke. Nws tso cai rau cov ntaub so ntswg ncab ua raws li nrog rov qab los rau nws qhov qub nro (zoo li cov roj hmab). Nws ua los ntawm cov nqaijrog, xws li collagen thiab elastin. Muaj cov qe ntshav, xws li cov qe ntshav dawb thiab cov mast cell, kuj tseem muaj nyob hauv nws cov pleev.

Hom mob voos kab mob

Muaj ob peb hom kab mob sib txuas ntawm cov nqaij mob. Nws yog ib qho tseem ceeb los xav txog ob pawg tseem ceeb. Thawj qeb suav nrog cov uas tau txais los ntawm caj ces, feem ntau yog los ntawm ib caj-noob kho tsis zoo hu ua kev hloov chaw. Qeb ob ntxiv suav nrog cov neeg nyob qhov twg cov nqaij sib txuas yog lub hom phiaj ntawm cov tshuaj tiv thaiv kom ua rau nws. Tus mob no ua rau liab, o, thiab mob (tseem paub ua mob).

Kev tiv thaiv cov kab mob ntawm cov nqaij mos vim tias muaj ib leeg-qhov teeb meem tsis xws luag

Kev tiv thaiv cov ntaub so ntswg mob vim tias muaj ib leeg-noob teeb meem ua rau muaj teeb meem hauv cov qauv thiab lub zog ntawm cov ntaub so ntswg sib txuas. Piv txwv ntawm cov mob no suav nrog:

• Cov Mob Ehlers-Danlos (EDS)
• Kev Tshuaj Ntsuam kabmob Qeb Qog (EB)
• Marfan mob siab
• Osteogenesis imperfecta

Kev tiv thaiv cov kab mob ntawm cov nqaij mob tau tshwm sim los ntawm cov nqaij mob o

Cov kab mob tiv thaiv cov nqaij mob ua rau muaj mob ntawm cov nqaij mos yog tshwm sim los ntawm cov tshuaj tiv thaiv (hu ua autoantibodies) uas lub cev ua tsis raug rau nws tus kheej cov ntaub so ntswg. Cov mob no yog hu ua kab mob autoimmune. Muaj nyob hauv pawg no yog cov xwm txheej hauv qab no, uas cov kws kho mob tshwj xeeb hu ua kws tshuaj pleev pob txha:

• Polymyositis
• Dermatomyositis
• Kev mob caj dab (RA)
• Scleroderma
• Sjogren's syndrome
• Cov kab mob eupidic lupus
• Vasculitis

Cov neeg muaj kab mob ntawm cov nqaij sib txuas yuav muaj cov tsos mob ntau dua li ib tus kabmob autoimmune. Hauv cov rooj plaub no, cov kws kho mob feem ntau xa mus rau kev kuaj mob raws li kev sib txuam ntawm cov nqaij mos.

Cov ua rau thiab cov tsos mob ntawm cov kab mob sib txuas ntawm cov nqaij mos

Cov laj thawj thiab cov tsos mob ntawm cov kab mob sib kis los ntawm cov noob ib qho teeb meem sib txawv ua rau muaj qhov txawv txav ntawm cov protein dab tsis txawv txav los ntawm cov gene uas muaj lub cev tsis zoo.

Cov mob ntsws Ehlers-Danlos

Ehlers-Danlos syndrome (EDS) tshwm sim los ntawm teeb meem collagen tsim. EDS qhov tseeb yog ib pab pawg ntau dua 10 qhov kev tsis taus, txhua tus yam ntxwv los ntawm daim tawv nqaij tawv qog, kev loj hlob ntawm qhov caws pliav, thiab cov pob qij txha tsis hloov. Raws li hom EDS tshwj xeeb, tib neeg kuj tseem yuav muaj cov hlab ntshav tsis muaj zog, lub nraub qaum nkhaus, los ntawm cov pos hniav los ntshav lossis teeb meem nrog lub plawv dhia, lub ntsws, lossis lub plab zom mov. Cov tsos mob tshwm sim los ntawm mob sib khuav mus rau mob hnyav.

Kev Cais Lub Qe Ntshav Bullosa

Ntau dua li ib hom mob cov kabmob epidermolysis bullosa (EB) tshwm sim. Cov ntaub so ntswg sib txuas xws li keratin, laminin, thiab collagen tuaj yeem muaj qhov txawv txav. EB yog tus cwj pwm los ntawm daim tawv nqaij uas tsis yooj yim. Cov tawv nqaij ntawm cov neeg muaj EB feem ntau ua hlwv lossis los kua muag txawm tias ua rau me ntsis lossis qee zaum txawm tias tsuas yog los ntawm cov khaub ncaws npuaj nws. Qee hom EB cuam tshuam cov hlab pa, lub plab zom mov, zais zis, lossis cov leeg.

Marfan mob siab

Marfan syndrome tshwm sim los ntawm kev puas tsuaj ntawm cov keeb tiv thaiv cov nqaij protein fibrillin. Nws cuam tshuam cov leeg, pob txha, qhov muag, cov hlab ntsha, thiab lub siab. Cov neeg uas muaj Marfan syndrome feem ntau tsis xws li siab thiab nqaim, muaj cov pob txha ntev heev thiab ntiv tes ntiv taw thiab ntiv taw tuab. Abraham Lincoln tej zaum nws muaj. Qee zaum cov neeg mob Marfan syndrome muaj qhov dav ntawm lawv cov aorta (mob pob qij txha) uas tuaj yeem ua rau tuag taus (tawg).

Osteogenesis imperfecta

Cov tib neeg muaj cov teeb meem sib txawv ntawm cov roj ntsha tso rau hauv cov taub hau no txhua tus muaj collagen qhov txawv txav nrog rau cov leeg nqaij uas tsis tshua muaj leeg, cov pob txha lov, thiab cov leeg thiab pob qij txha so. Lwm cov tsos mob ntawm osteogenesis imperfecta yog nyob ntawm qee hom kab mob ntawm osteogenesis imperfecta lawv muaj. Cov no suav nrog daim tawv nqaij nyias, txha caj qaum, hnov ​​pob ntseg, qhov ua pa nyuaj, cov hniav uas tawg yooj yim, thiab qhov muag xiav txho rau cov ntsiab muag dawb.

Cov ua rau thiab cov tsos mob ntawm tus mob autoimmune connective tissue

Cov kab mob tiv thaiv cov nqaij mos vim qhov mob autoimmune muaj ntau dua rau cov neeg uas muaj kev sib xyaw ntawm cov noob uas ua rau muaj feem ntau dua uas lawv tau mob nrog (feem ntau yog cov laus). Lawv kuj tshwm sim ntau tus poj niam ntau dua li txiv neej.

Polymyositis thiab dermatomyositis

Ob hom mob no muaj feem xyuam. Polymyositis ua rau o ntawm cov leeg. Dermatomyositis ua rau daim tawv nqaij o. Cov tsos mob ntawm ob hom kab mob no zoo sib xws thiab yuav muaj kev qaug zog, leeg tsis muaj zog, ua pa luv, ua pa nyuaj, poob phaus, thiab kub ib ce. Mob khees-xaws tuaj yeem yog hom mob cuam tshuam rau qee tus ntawm cov neeg mob no.

Kev mob caj dab

Hauv kev mob caj dab (RA), kev tiv thaiv kab mob tawm tsam cov kab mob nyias nyias uas ua rau cov pob qij txha. Qhov no ua rau txhav, mob, sov so, o thiab o thoob plaws lub cev. Lwm tus tsos mob kuj muaj xws li kuaj ntshav liab, nkees, tsis qab los noj mov, thiab kub cev. RA tuaj yeem tsim kev puas tsuaj cov pob qij txha thiab ua rau lub cev tsis meej. Muaj cov laus thiab cov hnub nyoog tsawg dua ntawm cov mob no.

Scleroderma

Scleroderma ua rau cov tawv nqaij kaw ntom nti, tuab, txhim kho qhov caws pliav, thiab cov khoom hauv lub cev. Cov hom mob no poob rau hauv ob pawg: hauv cheeb tsam lossis lub cev qhov scleroderma. Hauv kev kis mob hauv cheeb tsam, qhov mob tsuas yog mob rau daim tawv xwb. Cov kab ke uas mob tseem koom nrog cov kabmob thiab cov hlab ntsha loj.

Sjogren's syndrome

Cov tsos mob tseem ceeb ntawm Sjogren's syndrome yog qhov ncauj qhuav thiab qhov muag. Cov neeg muaj tus mob no tseem tuaj yeem ua rau nkees nkees thiab hnov ​​mob hauv pob qij txha. Tus mob no ua rau muaj mob txaus ntshai heev thiab yuav ua rau lub ntsws, raum, hlab ntshav, plab zom mov, thiab lub paj hlwb.

Cov kab mob kev tuag ua rau lupus erythematosus (SLE lossis lupus)

Lupus ua rau mob rau daim tawv nqaij, pob qij txha, thiab kabmob. Lwm cov tsos mob yuav muaj xws li ua pob rau ntawm ob sab plhu thiab ntswg, qhov ncauj mob, mob rwj rau lub hnub ci, kua dej ntawm lub siab thiab lub ntsws, plaub hau poob, raum teeb meem, ntshav khov, teeb meem nco, thiab mob hlwb.

Vasculitis

Vasculitis yog lwm yam kev mob uas cuam tshuam rau cov hlab ntshav hauv txhua qhov ntawm lub cev. Cov tsos mob tshwm sim suav nrog poob qab los noj mov, poob phaus, mob, kub ib ce thiab nkees.Kev mob stroke tuaj yeem tshwm sim yog tias cov hlab ntsha ntawm lub paj hlwb tawg.

Kev Kho Mob

Tam sim no tsis muaj txoj kev kho rau ib qho ntawm cov kab mob sib txuas ntawm cov nqaij mos. Kev txiav tawm hauv kev kho mob caj ces, qhov twg qee cov teeb meem cov noob tau twj ywm, cog lus cog lus rau ib leeg-cov kab mob ntawm cov kab mob sib txuas.

Rau cov kab mob autoimmune ntawm cov ntaub so ntswg sib txuas, kev kho mob yog pab los pab txo cov tsos mob. Cov kev kho tshiab rau cov mob uas muaj xws li psoriasis thiab mob caj dab tuaj yeem tiv thaiv kev tiv thaiv kab mob uas ua rau muaj mob.

Cov tshuaj siv feem ntau siv rau hauv kev kho kab mob autoimmune connective nqaij yog:

• Corticosteroids. Cov tshuaj no pab tiv thaiv lub cev tiv thaiv kab mob ntawm koj lub hlwb thiab tiv thaiv tsis txhob mob.
• Cov tshuaj tiv thaiv kab mob ntshav. Cov tshuaj no tau txais txiaj ntsig zoo tiv thaiv ntawm lub cev.
• Cov tshuaj antimalarial. Cov tshuaj tiv thaiv kab mob tuaj yeem pab thaum muaj cov tsos mob me, lawv kuj tuaj yeem tiv thaiv kom txhob mob.
• Cov calcium calcium blockers. Cov tshuaj no pab txo cov leeg nqaij hauv cov hlab ntsa hauv cov hlab ntshav.
• Methotrexate. Cov tshuaj no pab tswj cov tsos mob ntawm tus mob caj dab.
• Pulmonary tawg siab tshuaj. Cov tshuaj no qhib cov hlab ntshav hauv lub ntsws uas cuam tshuam los ntawm tus mob autoimmune, ua rau ntshav ntws tau yooj yim dua.

Qhov kev tsis txaus siab, kev ua haujlwm ntawm kev tso ntshav tawm aortic rau cov neeg mob nrog Ehlers Danlos lossis Marfan's syndromes tuaj yeem cawm txoj sia. Cov kev phais no ua tau zoo tshwj xeeb yog ua ua ntej yuav tawg.

Teeb meem

Cov kab mob feem ntau tuaj yeem ua rau cov kab mob autoimmune yooj yim.

Cov neeg uas muaj Marfan syndrome yuav muaj pob tawg los sis tawg aortic aneurysm.

Cov neeg mob Osteogenesis Imperfecta tuaj yeem tsim teeb meem ua pa nyuaj vim mob txha nraub qaum thiab tav.

Cov neeg mob uas mob lub ntsws lupus feem ntau muaj kua ntau ntau nyob ib ncig ntawm lub plawv yuav ua tau rau neeg tuag taus. Cov neeg mob zoo li no tuaj yeem ua rau qaug dab peg vim yog vasculitis lossis lupus o.

Lub raum tsis ua hauj lwm yog ib qho kev mob uas ua rau mob lupus thiab scleroderma. Ob qho kev cuam tshuam no thiab lwm yam kev tiv thaiv kab mob sib kis hauv lub cev tuaj yeem ua rau muaj teeb meem nrog lub ntsws. Qhov no tuaj yeem ua rau ua tsis taus pa, hnoos, ua pa nyuaj, thiab nkees heev. Nyob rau hauv cov mob hnyav, lub ntsws mob ntsws ntawm kev mob rau cov nqaij mob sib kis tuaj yeem ua rau tuag taus.

Outlook

Muaj ntau qhov kev hloov pauv ntawm cov neeg mob uas muaj tib-gene lossis autoimmune connective tissue ua li cas thaum lub sijhawm ntev. Txawm hais tias kho nrog, kab mob sib kis hauv cov leeg feem ntau mob heev dua. Txawm li cas los xij, qee tus neeg uas muaj mob me me ntawm Ehlers Danlos syndrome lossis Marfan syndrome tsis xav tau kev kho mob thiab tuaj yeem nyob rau hnub nyoog laus dua.

Ua tsaug rau cov kev kho mob tshiab rau cov kab mob autoimmune, tib neeg tuaj yeem txaus siab rau ntau xyoo ntawm kev muaj kab mob tsawg kawg thiab tuaj yeem muaj txiaj ntsig thaum qhov o tuaj "hlawv tawm" nrog kev laus dua hnub nyoog.

Tshaj tag nrho, feem ntau ntawm cov neeg muaj kab mob sib txuas ntawm cov nqaij mos yuav muaj sia nyob tsawg kawg 10 xyoo tom qab lawv kuaj pom. Tab sis ib tug twg tus neeg cov kab mob sib txuas hauv cov nqaij mos, txawm tias ib leeg-ib leeg lossis cov kabmob muaj kabmob muaj kabmob tuaj yeem muaj qhov ua rau muaj kabmob tsis zoo.