6 Yam Yuav Nug Koj Tus Kws Kho Mob Yog Koj Qhov Kev Kho AHP Tsis Ua Haujlwm

Zoo Siab

• Yuav ua li cas kuv thiaj paub tias kuv tabtom muaj lwm qhov kev tawm tsam?
• Kuv puas yuav tau mus tom tsev kho mob?
• Muaj kev kho dab tsi nyob hauv koj lub hoobkas?
• Kuv puas xav tau phlebotomy?
• Cov tshuaj noj twg yog cov yuav pab nrog AHP?
• Puas muaj kev hloov hauv lub neej uas yuav pab tau?
• Nqa Nyiaj

Cov kev kho mob rau tus mob hepatic porphyria (AHP) sib txawv raws li koj cov tsos mob thiab kev noj qab haus huv tag nrho. Tswj koj tus mob yog tus yuam sij rau kev tiv thaiv teeb meem.

Txawm li cas los xij, nws yog qhov tseem ceeb rau tham nrog koj tus kws kho mob yog tias koj cov tsos mob hnyav zuj zus lossis koj tau muaj kev tawm tsam ntau dua li ib txwm.

Xav txog cov lus nug hauv qab no yog qhov pib thaum koj muaj kev sib tham nrog koj tus kws kho mob txog kev kho mob AHP.

Yuav ua li cas kuv thiaj paub tias kuv tabtom muaj lwm qhov kev tawm tsam?

Txawm hais tias muaj kev npaj tswj hwm dav dav, muaj kev tiv thaiv AHP tseem muaj peev xwm ua tau.

Cov tsos mob yuav tshwm sim thaum twg koj lub cev tsis muaj heme txaus los ua cov hemoglobin protein hauv koj cov ntshav liab. Cov khoom muaj protein ntau yog pom hauv koj cov leeg thiab lub plawv.

Nug koj tus kws kho mob yog tias muaj cov tsos mob los saib xyuas qhov uas yuav ua rau muaj kev cuam tshuam AHP. Cov no yuav suav nrog:

• kev mob hnyav zuj zus
• mob plab
• xeev siab
• ntuav
• ua pa nyuaj
• nce ntshav siab thiab lub plawv dhia
• lub cev qhuav dej
• qaug dab peg

Kuv puas yuav tau mus tom tsev kho mob?

Koj tus kws khomob yuav hais kom mus ntsib tsev khomob yog tias koj muaj tus kabmob AHP. Cov tsos mob me yuav tsis tuaj yeem lav pw hauv tsev kho mob ntau npaum li muaj kev tawm tsam hnyav.

Koj yuav tsum mus tom tsev kho mob yog tias koj tau hloov ntshav siab lossis lub plawv dhia, qaug dab peg, lossis koj tsis nco qab. Mob hnyav kuj yuav daws tau tom tsev kho mob, ib yam nkaus.

Thaum koj nyob hauv tsev kho mob, tej zaum yuav muab kev kho sai sai rau koj kom nres. Koj tus kws kho mob kuj tseem tuaj yeem saib xyuas koj rau cov kev mob hnyav nrog koj lub raum lossis mob siab.

Yog tias koj tsis paub meej tias koj yuav tsum tau mus tom tsev kho mob, hu rau koj tus kws kho mob lossis hais kom lawv muab tus lej xov tooj tom qab koj tuaj yeem hu rau cov lus qhia.

Muaj kev kho dab tsi nyob hauv koj lub hoobkas?

Ntau yam kev khomob kub ntxhov uas muaj rau AHP hauv tsev kho mob kuj tseem muaj nyob ntawm koj tus kws kho mob chav ua haujlwm.

Cov no feem ntau muab rau cov koob tshuaj qis dua ua ib feem ntawm txoj kev npaj kho, tsis yog kho mob ti tes ti taw.

Xws li kev kho mob:

• Cov piam thaj hauv ntshav: yuav pab tswj cov piam thaj hauv ntshav yog tias koj tsis tau txaus tsim cov ntshav liab
• ntxaij lim dej hemin: ib daim ntawv hluavtaws ntawm heme tau siv ob peb zaug hauv ib lub hlis los tiv thaiv AHP kev tawm tsam
• Hemin kev txhaj tshuaj: ib daim ntawv ntawm heme cov thawj coj tau pom zoo yog tias koj lub cev ua ntau dhau rau porphyrins thiab tsis txaus heme
• phlebotomy: txheej txheem ntshav tshem tawm uas txhawm rau tshem tawm cov hlau ntau hauv lub cev
• gonadotropin-tso cov tshuaj hormone agonist: daim ntawv qhia noj tshuaj siv rau cov poj niam poob mob heme thaum lawv lub cev ntas
• kev kho cov noob: qhov no suav nrog givosiran, uas txo tus nqi uas cov tshuaj lom ua lag luam tsim tawm hauv lub siab

Kuv puas xav tau phlebotomy?

Ib tug phlebotomy tsuas yog siv hauv AHP yog tias koj muaj hlau ntau nyob hauv koj cov ntshav. Cov hlau yog ib qho tseem ceeb hauv kev tsim thiab saib xyuas cov ntshav liab, tab sis theem siab tuaj yeem ua rau muaj kev cuam tshuam ntawm AHP.

Phlebotomytxo cov khw muag khoom hlau, uas txhim kho heme synthesis cuam tshuam los ntawm ferro-mediated inhibition ntawm uroporphyrinogen decarboxylase. Kev kuaj ntshav tsis tu ncua tuaj yeem pab xyuas koj cov hlau kom yog.

Yog tias koj xav tau phlebotomy, nws tuaj yeem ua rau sab nrauv. Lub sijhawm ua cov txheej txheem, koj tus kws kho mob yuav tshem tawm koj cov ntshav kom tshem ntawm cov hlau ntau dhau.

Cov tshuaj noj twg yog cov yuav pab nrog AHP?

Yog tias koj muaj cov ntshav qabzib tsawg tab sis tsis tas yuav muaj cov piam thaj IV, koj tus kws kho mob yuav pom zoo kom noj tshuaj qab zib.

Qee yam tshuaj tiv thaiv hormone yuav pab tau cov poj niam uas coj khaub ncaws. Thaum coj khaub ncaws, koj yuav muaj kev pheej hmoo los poob ntau dua heme.

Koj tus kws kho mob tuaj yeem sau tshuaj rau leuprolide acetate, uas yog ib hom gonadotropin-tso cov tshuaj agonist. Qhov no yuav pab tiv thaiv kom tsis txhob muaj heme ntxiv thaum koj lub cev ntas, uas tuaj yeem tiv thaiv AHP kev tawm tsam.

Cov kev kho noob xws li givosiran (Givlaari) kuj tseem yuav raug sau tseg kom txo cov tshuaj lom ua siab. Kev pom zoo givosiran thaum Lub Kaum Ib Hlis 2019.

Puas muaj kev hloov hauv lub neej uas yuav pab tau?

Qee zaum cov zaubmov, khoom noj, thiab kev xaiv lub neej yuav cuam tshuam rau AHP. Txo cov txiaj ntsig zoo - lossis zam dhau lawv - tuaj yeem pab txhawb koj txoj kev npaj khomob thiab txo qhov kev pheej hmoo ntawm kev tawm tsam.

Qhia rau koj tus kws kho mob txog txhua yam tshuaj kho mob, khoom noj ntxiv, thiab cov khoom yuav tom kiab khw uas koj siv.

Txawm hais tias ib qho tshuaj yuav tom khw los yuav tuaj yeem cuam tshuam koj tus mob. Qee qhov tshwj xeeb ntawm tus txhaum tshwj xeeb tshaj plaws yog kev hloov cov tshuaj hormone thiab cov tshuaj pabcuam hlau.

Kev haus luam yeeb thiab haus luam yeeb tuaj yeem ua rau koj qhov AHP tsis zoo. Tsis haus luam yeeb ntau npaum li cas. Tab sis qee tus neeg laus uas muaj AHP yuav tuaj yeem haus tau hauv kev haus cawv. Nug koj tus kws kho mob seb qhov no yog koj.

Sim lo nrog kev noj qab haus huv thiab kev npaj ua haujlwm. Yog tias koj muaj AHP, kev noj haus yuav ua rau lub siab tsis zoo thiab ua rau koj cov tsos mob ploj.

Yog tias koj xav kom poob ceeb thawj, nug koj tus kws kho mob kom pab koj tsim lub phiaj xwm yuag uas yuav tsis ua rau koj tus mob ploj.

Thaum kawg, tsim lub tswv yim daws kev ntxhov siab thiab siv nws. Tsis muaj ib tus neeg lub neej muaj kev ntxhov siab thiab tsis muaj kev nyuaj cuam tshuam zoo li AHP tuaj yeem tsim kev ntxhov siab ntxiv. Qhov kev ntxhov siab ntau dua rau koj, qhov kev pheej hmoo ntawm kev tawm tsam.

Nqa Nyiaj

AHP yog txoj kev tsis tshua muaj thiab tsis yooj yim. Tseem muaj ntau yam xav paub txog nws. Nws yog ib qho tseem ceeb uas yuav tau tiv toj nrog koj tus kws kho mob thiab qhia lawv yog tias koj tsis xav tias koj txoj kev npaj khomob tau ua haujlwm.

Tham nrog koj tus kws kho mob tuaj yeem pab lawv kom muaj kev nkag siab txog koj qhov xwm txheej thiab qhia qhov kev kho kom zoo.