Ib nrab androgen insensitivity mob

Ib nrab androgen qhov tsis txaus cov tsos mob (PAIS) yog ib tus kab mob uas tshwm sim rau cov menyuam yaus thaum lawv lub cev tsis tuaj yeem teb tau ncaj rau cov txiv neej cov tshuaj hormones (androgens). Testosterone yog txiv neej kev sib deev.

Kev tsis txaus siab no yog ib hom mob androgen insensitivity syndrome.

Hauv thawj 2 txog 3 hlis ntawm cev xeeb tub, txhua tus menyuam yaus muaj lub cev sib luag. Raws li tus menyuam loj hlob hauv lub tsev menyuam, tus txiv neej lossis poj niam tus qau yuav nce raws tus khub khub niam txiv poj niam txiv neej pw ua ke. Nws kuj yog nyob ntawm theem ntawm androgens. Hauv tus menyuam yaus nrog XY chromosomes, cov theem siab ntawm androgens yog tsim hauv cov noob qes. Tus menyuam no yuav tsim tus txiv neej tus caj ces. Hauv cov menyuam mos nrog XX chromosomes, tsis muaj cov noob qes thiab cov qib androgens tsawg heev. Tus menyuam no yuav tsim tus poj niam tus qau. Hauv PAIS, muaj kev hloov pauv ntawm cov gene uas pab lub cev kom paub thiab siv txiv neej cov tshuaj hormones kom yog. Qhov no ua rau muaj teeb meem nrog kev txhim kho ntawm txiv neej poj niam lub cev. Thaum yug los, tus menyuam yuav muaj qhov tsis meej nyob ntawm chaw mos, uas ua rau muaj kev kub ntxhov rau tus menyuam hauv kev sib deev.

Tus mob tau kis los ntawm tsev neeg (xeeb leej xeeb ntxwv). Cov neeg uas muaj ob lub xoos xoos hluav taws xob tsis muaj kev cuam tshuam yog tias tsuas yog ib daim qauv ntawm X chromosome nqa tus caj hloov. Cov txivneej uas muaj lub caj ces ntawm lawv niam yuav muaj tus mob. Muaj 50% ntawm kev pheej hmoo tias tus txiv neej cov niam ntawm leej niam nrog tus gene yuav cuam tshuam. Txhua tus menyuam tub poj niam muaj 50% txoj hmoo ntawm kev nqa lub gene. Kev nrhiav tsev neeg keeb kwm tseem ceeb hauv kev txiav txim siab cov feem pheej hmoo ntawm PAIS.

Cov neeg nrog PAIS yuav muaj cov txiv neej thiab poj niam lub cev. Cov no suav nrog:

• Cov txiv neej ua haujlwm tsis meej, xws li lub qhov zis ua rau sab hauv qab ntawm tus qau, tus qau me, lub me me (nrog ib txoj kab hauv nruab nrab lossis tsis tiav), lossis cov noob qes uas tsis tau txais.
• Kev loj hlob ntawm lub mis hauv cov txiv neej thaum sijhawm tiav nkauj tiav nraug. Txo lub cev cov plaub hau thiab hwj txwv, tab sis cov plaub thiab cov plaub hau ib txwm.
• Kev plees kev yi thiab kev ntxiv me nyuam.

Tus kws kho mob yuav kuaj xyuas lub cev.

Kev ntsuam xyuas yuav muaj xws li:

• Kev kuaj ntshav los kuaj xyuas theem ntawm txiv neej thiab poj niam cov tshuaj hormones
• Kev kuaj txog keeb caj ces xws li karyotyping los kuaj cov xoos hluav taws xob
• Cov phev suav
• Cov khoom siv lim
• Pelvic ultrasound los kuaj xyuas yog tias poj niam kev muaj me nyuam hauv nruab nrog cev

Cov menyuam mos nrog PAIS yuav tau muab tus tub los ntxhais sib txawv nyob ntawm seb ntawm qhov tsis meej xwm ntawm qhov tsis meej. Txawm li cas los xij, poj niam txiv neej lub luag haujlwm yog qhov teeb meem nyuaj thiab yuav tsum tau ua tib zoo saib xyuas. Muaj kev kho mob rau PAIS suav nrog:

• Rau cov tau muab tshuaj rau txiv neej, phais yuav ua tau kom txo mis, kho noob qes, lossis rov kho tus qau. Lawv kuj tseem yuav tau txais androgens los pab ua ntsej muag plaub hau kom tob thiab suab.
• Rau cov tau muab ua poj niam, phais yuav ua kom tshem tau cov noob qes thiab rov kho cov caj ces. Tus poj niam cov tshuaj hormones estrogen yog tom qab ntawd muab thaum tiav nkauj tiav nraug.

Cov pab pawg hauv qab no tuaj yeem muab cov ntaub ntawv qhia ntxiv ntawm PAIS:

• Intersex Society of North America - www.isna.org/faq/conditions/pais
• NIH Chaw Qhia Txog Kab Mob thiab Tsis Muaj Kab Mob - rarediseases.info.nih.gov/diseases/5692/partial-androgen-insensitivity-syndrome

Androgens yog qhov tseem ceeb tshaj thaum lub sij hawm kev loj hlob thaum ntxov hauv plab. Cov neeg nrog PAIS tuaj yeem muaj lub neej zoo li qub thiab noj qab nyob zoo, tab sis lawv yuav muaj teeb meem xeeb menyuam. Hauv feem ntau qhov xwm txheej loj, cov tub hluas nrog poj niam lub cev xeeb tub lossis tus qau me me yuav muaj teeb meem kev xav lossis siab ntsws.

Cov menyuam nrog PAIS thiab lawv niam lawv txiv tuaj yeem tau txais txiaj ntsig los ntawm kev sab laj thiab tau txais kev saib xyuas los ntawm pab pawg saib xyuas kev noj qab haus huv uas suav nrog cov kws tshaj lij sib txawv.

Hu rau koj tus kws kho mob yog tias koj, koj tus tub lossis tus txiv neej hauv tsev neeg muaj menyuam muaj menyuam hauv plab lossis tsis tiav. Kev tshuaj ntsuam txog caj ces thiab kev tawm tswv yim raug pom zoo yog tias PAIS xav tias tsam yog.

Kev kuaj ua ntej yuav muaj. Cov neeg nrog tsev neeg muaj keeb kwm ntawm PAIS yuav tsum xav txog kev ntuas caj ces.

PAIS; Androgen qhov ua rau mob tsis txaus ntseeg - ib nrab; Kev ua tsis tiav cov qauv kuaj menyuam; Hom Kuv tsev neeg tsis tiav pseudohermaphroditism; Cov leeg mob ntsws; Cov Mob Reifenstein; Rosewater cov tsos mob

• Cov txiv neej deev

Achermann JC, Hughes IA. Kev mob siab ntsws ntawm kev sib deev. Hauv: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, eds. Williams Phau Ntawv ntawm EndocrinologyCov. 13th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 23.

Shnorhavorian M, Fechner PY. Kev tsis sib haum xeeb ntawm kev sib deev. Hauv: Gleason CA, Juul SE, eds. Avery Cov Kab Mob ntawm Cov Menyuam Mos. 10 tus ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 97.