Hemophilia A

Hemophilia A yog keeb kwm los ntshav keeb vim ntshav tsis txhaws ntshav khov VIII. Yog tsis muaj qhov xwm txheej txaus VIII, cov ntshav yuav tuaj yeem tsis tuaj yeem los tswj kom los ntshav.

Thaum koj los ntshav, muaj kev tshua tshwm sim hauv lub cev uas pab ua rau cov ntshav txhaws. Tus txheej txheem no yog hu ua coagulation cascade. Nws koom nrog cov protein tshwj xeeb hu ua coagulation, lossis txhaws, lwm yam. Koj yuav muaj feem ntau dua los ntshav ntau dua yog tias ib lossis ntau ntawm cov yam no ploj lossis tsis ua haujlwm zoo li lawv yuav tsum tau.

Qhov tseem ceeb VIII (yim) yog ib qho zoo li no coagulation. Hemophilia A yog txiaj ntsig ntawm lub cev tsis ua rau muaj txiaj ntsig VIII.

Hemophilia A tshwm sim los ntawm cov keeb kwm X txuas nrog tus xeeb ceem, nrog cov noob tsis zoo nyob rau ntawm X chromosome. Cov poj niam nws muaj ob daim qauv ntawm X chromosome. Yog li yog qhov kev sib hloov ntawm VIII gene rau ib tus chromosome tsis ua haujlwm, cov gene ntawm lwm lub chromosome tuaj yeem ua txoj haujlwm ua kom muaj txiaj ntsig txaus VIII.

Cov txiv neej muaj tsuas yog ib tus x chromosome. Yog tias qhov keeb kwm VIII ploj ntawm ib tug tub X's chromosome, nws yuav muaj hemophilia A. Vim li no, feem ntau cov neeg muaj tus mob hemophilia A yog txiv neej.

Yog tias tus poj niam muaj lub cev tsis xws luag VIII, nws raug suav hais tias yog tus xeeb txawm muaj. Qhov no txhais tau hais tias lub cev puas tsuaj tuaj yeem kis mus rau nws cov menyuam. Cov menyuam tub yug los ntawm cov poj niam zoo li no muaj 50% txoj hmoo muaj tus mob hemophilia A. Lawv cov ntxhais muaj 50% feem ua tus xeeb. Txhua tus poj niam cov menyuam yaus ntawm tus txiv neej nrog hemophilia nqa cov gene yam tsis xws luag. Qhov muaj feem yuav ua rau tus mob hemophilia A suav nrog:

• Tsev neeg muaj keeb kwm los ntshav
• Ua txiv neej

Mob heev cov tsos mob sib txawv. Lub caij los ntshav ntev yog cov tsos mob tseem ceeb. Feem ntau pom thawj zaug thaum menyuam mos ua kevcai txiav. Lwm yam teeb meem los ntshav feem ntau tshwm sim thaum tus menyuam pib nkag thiab taug kev.

Cov mob me yuav mus tsis paub txog tom qab lub neej. Cov tsos mob yuav tshwm sim thawj zaug tom qab phais lossis raug mob. Muaj ntshav sab hauv yuav tshwm sim nyob txhua qhov chaw.

Cov tsos mob tuaj yeem suav nrog:

• Los ntshav rau cov pob qij txha txuas nrog mob thiab o
• Cov ntshav hauv cov zis lossis cov quav
• Nqaij ntuag
• Lub plab zom mov thiab lub plab tso tawm ntshav
• Kab Ntsig
• Lub sijhawm ntev los ntshav los ntawm kev txiav, kho hniav, thiab phais
• Cov ntshav los uas pib tsis muaj hauv paus hauv ntsis

Yog tias koj yog thawj tus neeg hauv tsev neeg tau xav tias muaj kev cuam tshuam los ntshav tsis txaus, koj tus kws kho mob yuav xaj ib qho kev sim hu ua coagulation txoj kev kawm. Thaum paub meej txog qhov tsis meej ntawd, lwm tus neeg hauv koj tsev neeg yuav xav tau kev tshuaj ntsuam txhawm rau soj ntsuam tus mob.

Kev ntsuam xyuas los kuaj ntshav hemophilia A suav nrog:

• Lub sijhawm Prothrombin
• Los ntshav sijhawm
• Qib Fibrinogen
• Qee lub sij hawm thromboplastin lub sij hawm (PTT)
• Ntshav dej Qhov Xwm VIII kev ua

Kev kho mob suav nrog kev hloov pauv ntawm qhov ua kom ntog ploj. Koj yuav tau txais feem cuam VIII mloog zoo. Koj tau ntau npaum li cas yog nyob ntawm:

• Mob heev los ntshav
• Lub site los ntshav
• Koj qhov hnyav thiab qhov siab

Kev ua kom ntshav qab zib tsis txaus yuav kho nrog desmopressin (DDAVP). Cov tshuaj no pab lub cev tso tawm qhov xwm txheej VIII uas tau muab khaws cia rau hauv txoj kab hauv ntshav.

Txhawm rau tiv thaiv teeb meem los ntshav, cov neeg mob hemophilia thiab lawv tsev neeg tuaj yeem raug qhia kom muab yam tshuaj VIII mloog zoo hauv tsev ntawm thawj cov cim los ntshav. Cov neeg muaj mob ntau hom yuav xav tau kev tiv thaiv ua ntu zus.

DDAVP los yog qhov laj thawj VIII concentrate kuj tseem xav tau ua ntej muaj kev tshem tawm hniav los yog phais.

Koj yuav tsum tau txhaj tshuaj tiv thaiv kab mob siab B. Cov neeg muaj tus mob hemophilia feem ntau yuav kis tau tus kab mob siab B vim tias lawv yuav tau txais cov ntshav.

Qee cov neeg uas muaj tus mob hemophilia A tsim cov tshuaj tiv thaiv kab mob rau tus neeg thib VIII. Cov tshuaj tiv thaiv no hu ua inhibitors. Cov tshuaj tiv thaiv nres cuam tshuam txog VIII kom nws tsis ua haujlwm ntxiv. Hauv cov xwm txheej zoo li no, ib tus txiv neej ua txhaws kab mob hu ua VIIa tuaj yeem muab tau.

Koj tuaj yeem daws kev ntxhov siab ntawm kev muaj mob los ntawm kev koom nrog ib pab pawg neeg hemophilia. Faib qhia rau lwm tus uas muaj kev paub thiab teeb meem ntau yam tuaj yeem pab koj tsis txhob xav tias yog ib leeg.

Nrog rau kev kho, feem ntau cov neeg muaj tus mob hemophilia A tuaj yeem coj lub neej ncaj ncees.

Yog tias koj muaj tus mob hemophilia A, koj yuav tsum mus kuaj mob nrog hematologist ib txwm muaj.

Teeb meem yuav suav nrog:

• Ntev ob leeg teeb meem sib koom ua ke, uas tej zaum yuav tsum muaj kev sib koom ua ke
• Los ntshav nyob rau hauv lub hlwb (intracerebral hemorrhage)
• Mob ntshav vim los ntawm kev kho mob

Hu rau koj tus kws khomob yog:

• Cov tsos mob ua kom los ntshav tsis zoo
• Ib tug neeg hauv tsev neeg tau kuaj pom muaj tus mob hemophilia A
• Koj muaj hemophilia A thiab koj npaj yuav muaj menyuam; kev qhuab ntuas muaj nyob muaj

Kev qhuab qhia txog tshuaj tua neeg tej zaum yuav pom zoo. Kev kuaj pom tuaj yeem txheeb xyuas cov poj niam thiab cov ntxhais uas muaj lub cev hemophilia. Txheeb xyuas cov poj niam thiab cov ntxhais uas nqa lub cev hemophilia.

Kev kuaj mob tuaj yeem ua thaum cev xeeb tub ntawm tus menyuam hauv leej niam lub tsev menyuam.

Qhov tseem ceeb VIII tsis txaus; Classic Hemophilia; Qhov muaj ntshav tsis zoo - hemophilia A

• Cov ntshav txhaws

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