Hemophilia A Yog Dab Tsi?

Zoo Siab

• Dab tsi ua rau mob hemophilia A?
• Hemophilia A txawv los ntawm B thiab C li cas?
• Leej twg yuav muaj kev pheej hmoo?
• Cov tsos mob hemophilia A yog dab tsi?
• Hemophilia mob heev
• Hemophilia Muaj ntsis
• Ntshav hemophilia me
• Yuav kuaj li cas thiaj tau tus mob hemophilia?
• Tus mob hemophilia A ua li cas?
• Yuav kho tus mob hemophilia A li cas?
• Ntshav hem Ntshav Zoo A
• Mob Ntshav Qab Zib A
• Qhov tshwm sim yog dab tsi?

Hemophilia A feem ntau yog caj ces tso ntshav los ntshav vim tshwm sim los ntawm cov ntshav txhaws tsis ua haujlwm lawm uas hu ua qhov tseem ceeb VIII. Nws tseem hu ua classical hemophilia lossis qhov chaw tsis txaus ntshai VIII. Muaj qee zaus, nws yuav tsis tau txais los ntawm caj ces, tabsis yog tshwm sim los ntawm qhov kev tiv thaiv kab mob hauv koj lub cev.

Cov neeg mob Hemophilia Ib los ntshav thiab doog ntshav yooj yim, thiab lawv cov ntshav yuav siv sijhawm ntev heev los ua txhaws. Hemophilia A yog mob tsawg, mob nyhav uas tsis muaj tshuaj kho tau, tab sis yuav kho tau.

Nyeem rau kom nkag siab zoo dua ntawm cov teeb meem no los ntshav, suav nrog cov ua rau, kev pheej hmoo, cov tsos mob thiab cov teeb meem uas yuav muaj tshwm sim.

Dab tsi ua rau mob hemophilia A?

Hemophilia A feem ntau yog caj ces tsis meej. Qhov no txhais tau hais tias nws tau tshwm sim los ntawm kev hloov pauv (hloov zuj zus) mus rau ib lub gene. Thaum qhov kev hloov pauv no tau txais los ntawm niam txiv, menyuam.

Kev hloov pauv ntawm cov noob caj dab uas ua rau cov ntshav hemophilia A ua rau yam tsis muaj peev xwm txhaws ntshav txhaws uas yog qhov hu ua factor VIII. Koj lub cev siv ntau qhov txhaws txhaws los pab txhaws ntawm qhov txhab lossis raug mob.

Ib qho ntshav khi yog cov khoom zoo li gel ua los ntawm cov khoom hauv koj lub cev hu ua platelets thiab fibrin. Cov txhaws pab ua kom ntshav los ntawm kev raug mob lossis txiav thiab cia nws kho. Yog tias tsis muaj qhov xwm txheej txaus VIII, kev los ntshav yuav ua kom ntev.

Tsawg tsawg zaus, tus mob hemophilia A tshwm sim los ntawm tus neeg tsis muaj keeb kwm kev mob kev nkeeg hauv tsev neeg. Qhov no paub tias yog kis mob hemophilia A. Nws ib txwm muaj los ntawm tus tib neeg lub cev tiv thaiv tsis raug cov tshuaj tiv thaiv tsis raug tus kab mob VIII. Tau mob hemophilia ntau dua rau cov neeg muaj hnub nyoog 60 thiab 80 xyoo thiab cov poj niam cev xeeb tub. Tau txais hemophilia tau paub txog kev daws teeb meem, tsis zoo li daim ntawv faus neeg muaj.

Hemophilia A txawv los ntawm B thiab C li cas?

Muaj peb hom mob hemophilia: A, B (tseem hu ua kab mob Christmas), thiab C.

Hemophilia A thiab B muaj cov tsos mob zoo heev, tab sis tshwm sim los ntawm ntau cov noob hloov. Hemophilia A yog tshwm sim los ntawm qhov tsis muaj peev xwm txhawm rau txhawm rau tshuaj VIII. Hemophilia B tshwm sim los ntawm qhov tsis txaus ntseeg hauv IX.

Ntawm qhov tod tes, hemophilia C yog vim yog qhov XI tsis txaus. Feem ntau ntawm cov neeg muaj hom mob hemophilia no tsis muaj tsos mob thiab feem ntau tsis los ntshav rau cov pob qij txha thiab cov leeg.Ntev los ntshav feem ntau tsuas yog tshwm sim tom qab raug mob lossis phais. Tsis zoo li hemophilia A thiab B, hemophilia C yog ib txwm muaj rau cov neeg Yudais Ashkenazi thiab cuam tshuam rau txiv neej thiab poj niam sib npaug.

Qhov Lus Qhia VIII thiab IX tsis yog cov khoom siv roj uas koj lub cev xav tsim kom txhaws. Lwm qhov kev los ntshav uas tsis tshua muaj tshwm sim tuaj yeem tshwm sim thaum muaj qhov tsis txaus ntawm yam I, II, V, VII, X, XII, lossis XIII. Txawm li cas los xij, qhov tsis txaus ntseeg ntawm lwm cov kab mob ntsig no tsis tshua muaj, yog li tsis paub ntau txog cov kev tsis zoo no.

Tag nrho peb hom mob hemophilia yog suav tias yog kab mob tsawg, tab sis hemophilia A yog qhov muaj ntau ntawm peb.

Leej twg yuav muaj kev pheej hmoo?

Hemophilia muaj tsawg heev - nws tshwm sim hauv tsuas yog 1 ntawm 1 ntawm 5,000 yug. Hemophilia A tshwm sim sib luag hauv txhua haiv neeg thiab pawg neeg.

Nws tau hu ua tus mob X-txuas vim qhov hloov pauv uas ua rau hemophilia A yog pom ntawm X chromosome. Cov txiv neej txiav txim siab qhov sib deev ntawm tus menyuam, muab X chromosome rau cov ntxhais thiab Y Y chromosome rau cov tub. Yog li cov pojniam yog XX thiab txiv neej yog XY.

Thaum leej txiv muaj mob hemophilia A, nws nyob ntawm nws X lub cev hluav taws xob. Xav tias leej niam tsis yog tus xeeb lossis muaj qhov muaj mob, tsis muaj leej twg ntawm nws cov tub yuav tau txais qhov xwm txheej no, vim tias tag nrho nws cov tub yuav muaj Y chromosome los ntawm nws. Txawm li cas los xij, txhua tus ntawm nws tus ntxhais yuav yog tus nqa khoom vim tias lawv tau txais ib qho hem-me-cuam tshuam X chromosome los ntawm nws thiab ib qho xoos xoos xoos los ntawm leej niam.

Cov poj niam tus neeg nqa khoom muaj 50 feem pua ​​ntawm txoj kev hloov cov me nyuam mus rau lwm tus, vim tias ib qho x chromosome cuam tshuam thiab lwm yam tsis muaj. Yog tias nws cov tub tau txais cov xaj xoos xoos xoos, lawv yuav muaj tus kabmob, vim lawv qhov tsuas yog X chromosome yog los ntawm lawv niam. Txhua tus ntxhais uas txais cov xeeb ntxwv los ntawm lawv niam yuav yog tus xeeb txawm muaj.

Tib txoj kev uas tus poj niam tuaj yeem tsim kho tus mob hemophilia yog tias leej txiv muaj tus mob hemophilia thiab leej niam yog tus neeg nqa tus mob lossis muaj tus mob nrog. Tus poj niam xav kom yauv hloov ua rau ntawm ob lub keeb X mus rau cov cim qhia tus mob.

Cov tsos mob hemophilia A yog dab tsi?

Cov neeg mob Hemophilia Los ntshav ntau zaus thiab nyob ntev dua li cov neeg uas tsis muaj tus mob. Qhov uas los ntshav ntawd tseem yuav sab hauv, xws li sab hauv cov pob qij txha lossis cov leeg, lossis sab nraud thiab pom, zoo li los ntawm kev txiav. Qhov loj ntawm cov ntshav nyob ntawm ntau npaum li cas yam VIII ib tug neeg muaj nyob rau hauv lawv cov ntshav ntshav. Muaj peb theem ntawm qhov mob hnyav:

Hemophilia mob heev

Kwv yees li 60 feem pua ​​ntawm cov neeg muaj tus mob hemophilia A muaj cov tsos mob hnyav. Cov tsos mob ntawm kev mob ceev ceev xws li:

• los ntshav tom qab raug mob
• tshwm sim ntshav ntws los
• nruj, o, lossis mob cov pob qij txha los ntawm qhov ua kom los ntshav hauv cov pob qij txha
• taub ntswg
• hnyav los ntshav los ntawm kev txiav me me
• cov ntshav hauv cov zis
• ntshav hauv cov quav
• loj doog ntshav
• cov pos hniav los ntshav

Hemophilia Muaj ntsis

Kwv yees li ntawm 15 feem pua ​​ntawm cov neeg muaj tus mob hemophilia A muaj mob me ntsis. Cov tsos mob ntawm tus mob hemophilia A ntsis zoo ib yam li hemophilia A, tab sis tsis tshua mob thiab tshwm sim tsawg dua. Cov tsos mob muaj xws li:

• ntev heev los ntshav tom qab raug mob
• tshwm sim ntshav ntws los yam tsis muaj keb pom tseeb
• doog ntshav yooj yim
• sib koom tes txhav lossis qhov mob

Ntshav hemophilia me

Kwv yees li 25 feem pua ​​ntawm tus mob hemophilia A yog xam tias mob sib khuav xwb. Ntau zaus kev kuaj mob yeej tsis ua kom txog thaum raug mob hnyav lossis phais mob. Cov tsos mob muaj xws li:

• lub caij nyoog los ntshav tom qab raug mob hnyav, raug mob, lossis phais, xws li tshem tawm hniav
• yooj yim bruising thiab los ntshav
• ntshav txawv txawv

Yuav kuaj li cas thiaj tau tus mob hemophilia?

Tus kws kho mob ua kev kuaj mob los ntawm kev ntsuas qib theem ntawm qhov haujlwm VIII hauv kev ntsuas koj cov ntshav.

Yog tias muaj tsev neeg keeb kwm ntawm ntshav hemophilia, lossis niam yog tus paub cov kab mob, kev kuaj mob tuaj yeem ua rau thaum cev xeeb tub. Qhov no hu ua kev kuaj cev xeeb tub.

Tus mob hemophilia A ua li cas?

Rov ua dua thiab los ntshav ntau dhau tuaj yeem ua rau muaj kev phom sij, tshwj xeeb yog tias nws tsis kho. Cov no suav nrog:

• anemia heev
• sib koom tes puas
• mob sab hauv los ntshav
• cov tsos mob mob neurological los ntawm los ntshav hauv lub hlwb
• cov tshuaj tiv thaiv kab mob txhawm rau txhaws ntshav kho

Tau txais infusions ntawm cov ntshav pub dawb kuj nce koj qhov kev pheej hmoo ntawm kev kis tus mob, xws li kab mob siab. Txawm li cas los xij, niaj hnub no cov ntshav uas tau tso ntshav yuav raug kuaj kom paub meej ua ntej hloov ntshav.

Yuav kho tus mob hemophilia A li cas?

Tsis muaj txoj hau kev kho tus mob hemophilia A thiab cov neeg uas muaj tus mob yuav tsum tau kho mus tas lub neej. Nws tau pom zoo kom cov neeg tau txais kev kho mob hauv lub chaw kho mob tshwj xeeb hemophilia (HTC) yog ua tau. Ntxiv rau kev kho mob, HTCs muab kev pab thiab kev txhawb nqa.

Txoj kev kho yog hloov ntshav txhaws los ntawm kev ntxiv ntshav. Qhov tseeb VIII tuaj yeem tau los ntawm cov ntshav pub dawb, tab sis tam sim no feem ntau yog tsim hauv cov lab. Qhov no hu ua recombinant factor VIII.

Qhov ntau zaus ntawm kev kho mob yog nyob ntawm qhov mob hnyav ntawm kev tsis txaus siab:

Ntshav hem Ntshav Zoo A

Cov neeg muaj ntshav me me hu ua Hemophilia A tsuas xav tau kev kho mob tshiab tom qab los ntshav. Qhov no hais txog kev kho mob raws sijhawm lossis thov kom tau kev kho mob. Kev tsim cov tshuaj hormones hu ua desmopressin (DDAVP) tuaj yeem pab txhawb lub cev kom tso ntshav txhaws ntau ntxiv kom txwv tsis txhob los ntshav. Cov tshuaj noj hu ua fibrin foob tuaj yeem siv rau lub qhov txhab kom pab txhawb nqa zoo.

Mob Ntshav Qab Zib A

Cov neeg muaj tus mob hemophilia A ntau tuaj yeem raug hnoos qeev zaum ntawm qhov xwm txheej VIII txhawm rau pab tiv thaiv kev los ntshav thiab tshwm sim. Qhov no hu ua kev txhawb nqa prophylactic. Cov neeg mob no tseem tuaj yeem raug cob qhia kom muab cov infusions hauv tsev. Cov mob hnyav yuav xav tau kev kho lub cev kom txo qhov mob los ntawm los ntshav hauv pob qij txha. Thaum muaj mob hnyav, yuav tsum tau phais.

Qhov tshwm sim yog dab tsi?

Qhov zeem muag yog nyob ntawm seb ib tug neeg puas tau txais kev kho mob kom tsim nyog. Coob leej neeg mob hawb pob A yuav tuag ua ntej neeg laus yog tias lawv tsis tau txais kev saib xyuas txaus. Txawm li cas los xij, nrog txoj kev kho kom zoo, kev cia siab nyob rau lub neej ib txwm muaj.