Harlequin ichthyosis: cov tsos mob, kuaj mob thiab kho mob

Zoo Siab

• Cov tsos mob ntawm tus mob Harlequin Ichthyosis
• Yuav kuaj li cas
• Kev Kho Mob Harlequin Ichthyosis
• Puas muaj qhov kho tau?

Harlequin ichthyosis yog ib qho tsis tshua muaj thiab mob caj ces yam ntxwv muaj ntau txheej keratin uas ua rau tus menyuam cov tawv nqaij, ua rau daim tawv nqaij tuab thiab muaj qhov nyiam rub thiab ncab, ua rau deformations ntawm lub ntsej muag thiab thoob plaws lub cev thiab nqa cov kev tsis sib haum rau tus menyuam, xws li ua pa nyuaj, pub mis thiab noj qee yam tshuaj.

Feem ntau, cov menyuam mos uas yug los ntawm harlequin ichthyosis tuag ob peb lub lis piam tom qab yug los lossis muaj sia nyob rau hnub nyoog 3 ntawm feem ntau, vim tias vim cov tawv nqaij muaj ntau yam kab nrib pleb, txoj haujlwm tiv thaiv ntawm daim tawv nqaij tsis muaj zog, muaj feem ntau yuav rov kis tau dua.

Cov laj thawj ntawm harlequin ichthyosis tseem tsis tau to taub tag nrho, tab sis cov niam txiv uas xav tias muaj feem ntau muaj menyuam yaus zoo li no. Tus kab mob no tsis muaj txoj hau kev kho tau, tab sis muaj cov kev kho mob uas yuav pab txo cov tsos mob thiab ua kom muaj hnub nyoog ntxiv ntawm tus menyuam.

Cov tsos mob ntawm tus mob Harlequin Ichthyosis

Tus menyuam mos liab nrog harlequin ichthyosis nthuav tawm daim tawv nqaij npog los ntawm tuab heev, cov quav tawv thiab tawv nqaij uas tuaj yeem ua rau ntau txoj haujlwm tsis zoo. Cov yam ntxwv tseem ceeb ntawm tus kabmob no yog:

• Qhuav thiab teev daim tawv nqaij;
• Kev nyuaj hauv kev pub thiab ua pa;
• Cov kab nrib pleb thiab mob ntawm daim tawv nqaij, uas nyiam qhov tshwm sim ntawm ntau yam kabmob;
• Kev puas tsuaj ntawm cov plab hnyuv siab raum ntawm lub ntsej muag, xws li qhov muag, qhov ntswg, qhov ncauj thiab pob ntseg;
• Malfunction ntawm lub qog;
• Kev ua kom lub cev tsis txaus thiab electrolyte cuam tshuam;
• Peeling tawv nqaij thoob plaws lub cev.

Tsis tas li ntawd, cov tuab tuab ntawm daim tawv nqaij tuaj yeem npog pob ntseg, tsis tuaj yeem pom, ntxiv rau kev cuam tshuam cov ntiv tes thiab cov ntiv taw thiab lub ntsej muag ntswg. Daim tawv tuab tuab tseem ua rau nws tsis yooj yim rau tus menyuam txav mus los, nyob hauv kev ua qoj ib ce kom luv.

Vim tias qhov tsis zoo ntawm kev ua haujlwm ntawm kev tiv thaiv ntawm daim tawv nqaij, nws raug nquahu kom tus menyuam no xa mus rau Neonatal Intensive Care Unit (ICU Neo) kom muaj kev saib xyuas tseem ceeb kom thiaj li zam kev mob. Nkag siab txog qhov tsis zoo ntawm ICU ua haujlwm li cas.

Yuav kuaj li cas

Kev kuaj mob ntawm tus kab mob Harlequin ichthyosis tuaj yeem ua rau kev saib xyuas thaum cev xeeb tub los ntawm kev kuaj mob xws li ultrasound, uas ib txwm pom kev qhib qhov ncauj, txwv kev ua pa ntawm lub qhov ntswg, kev hloov pauv ntawm qhov ntswg, txhais tes uas ib txwm kho lossis txhaws, lossis dhau los ntawm kev tsom xam cov kua dej los yog ua qog ntshav. ntawm daim tawv nqaij hauv plab uas tuaj yeem ua tau ntawm 21 lossis 23 asthiv ntawm kev siv tes taw.

Ib qho ntxiv, kev qhuab qhia txog caj ces muaj peev xwm ua tau txhawm rau txheeb xyuas qhov muaj sij hawm ntawm tus menyuam yug los muaj tus kab mob no yog tias niam txiv lossis cov neeg txheeb ze nthuav tawm lub luag haujlwm rau tus kabmob. Kev qhuab ntuas caj yog ib qho tseem ceeb rau cov niam txiv thiab tsev neeg to taub kab mob thiab kev saib xyuas lawv yuav tsum saib xyuas.

Kev Kho Mob Harlequin Ichthyosis

Txoj kev kho rau harlequin ichthyosis lub hom phiaj txo qis tus menyuam mos tsis xis nyob, daws cov tsos mob, tiv thaiv kab mob thiab nce tus menyuam lub neej. Txoj kev kho yuav tsum tau ua hauv tsev kho mob, txij li cov pob txha tawg thiab tev ntawm daim tawv nqaij nyiam qhov muaj tus kab mob los ntawm cov kab mob, uas ua rau tus kabmob hnyav dua thiab nyuaj.

Cov kev kho mob suav nrog koob tshuaj ntawm cov tshuaj vitamin A ib hnub ob zaug, txhawm rau muab kev tsim kho tshiab ntawm tes, yog li txo qhov mob nyob rau ntawm daim tawv nqaij thiab ua kom muaj kev txav chaw ntau dua. Lub cev kub yuav tsum tswj thiab cov tawv nqaij hydrated. Txhawm rau hydrate ntawm daim tawv nqaij, dej thiab glycerin lossis emollients tsuas yog siv ib leeg los yog cuam tshuam nrog cov qauv uas muaj urea lossis ammonia lactate, uas yuav tsum thov siv 3 zaug hauv ib hnub. Nkag siab txog kev kho tus mob ichthyosis yuav tsum ua li cas.

Puas muaj qhov kho tau?

Harlequin ichthyosis tsis muaj txoj kev kho tau tab sis tus menyuam tuaj yeem tau txais kev kho mob sai tom qab yug me nyuam hauv ICE neonatal uas yog tsom rau txo qis nws tsis xis nyob.

Lub hom phiaj ntawm kev kho mob yog los tswj qhov kub thiab lub cev. Kev noj tshuaj ntawm cov tshuaj vitamin A raug tshuaj thiab qee qhov, kev phais mob ntawm daim tawv nqaij yuav tau ua. Txawm hais tias muaj teeb meem ntau npaum li cas, tom qab li 10 hnub muaj qee tus menyuam tau tswj kom pub niam mis, txawm li cas los xij muaj qee tus menyuam yaus muaj hnub nyoog txog 1 xyoos ntawm lub neej