Sapropterin

Zoo Siab

• Ua ntej noj sapropterin,
• Sapropterin yuav ua rau muaj kev phiv. Qhia rau koj tus kws kho mob yog tias ib qho ntawm cov tsos mob no hnyav lossis tsis ploj mus:
• Qee qhov kev mob tshwm sim tuaj yeem loj heev. Yog koj muaj cov tsos mob no hu rau koj tus kws kho mob:
• Cov tsos mob ntawm kev noj haus ntau heev yuav suav nrog cov hauv qab no:

Sapropterin yog siv nrog rau kev noj zaub mov noj kom tswj tau cov ntshav phenylalanine ntau ntau hauv cov neeg laus thiab cov menyuam hnub nyoog 1 hlis thiab laus dua uas muaj phenylketonuria (PKU; qhov mob uas tsis tau yug los uas phenylalanine yuav tsim nyob rau hauv cov ntshav thiab ua rau lub hlwb txo qis thiab muaj peev xwm txo qis tsom xam, nco ntsoov, thiab npaj cov ntaub ntawv). Sapropterin tsuas yog ua haujlwm rau qee tus neeg uas muaj PKU, thiab tib txoj kev los qhia yog tias sapropterin yuav pab tshwj xeeb rau tus neeg mob yog muab cov tshuaj rau lub sijhawm thiab saib seb nws qib phenylalanine tsawg dua. Sapropterin nyob hauv ib chav ntawm cov tshuaj hu ua cofactors. Nws ua haujlwm los ntawm kev pab lub cev zom cov phenylalanine yog li nws yuav tsis tsim tsa hauv cov ntshav.

Sapropterin los ua cov ntsiav tshuaj thiab ua hmoov los ntawm cov kua lossis mos muag thiab noj ntawm qhov ncauj. Nws feem ntau yog noj ib zaug ib hnub nrog zaub mov. Siv sapropterin nyob ib ncig ntawm tib lub sijhawm txhua hnub. Ua raws li cov lus qhia ntawm koj daim ntawv sau tshuaj noj kom zoo, thiab nug koj tus kws kho mob lossis kws muag tshuaj kom piav qhia ib feem uas koj tsis nkag siab. Noj sapropterin raws nraim li qhia. Tsis txhob noj ntau dua lossis tsawg dua lossis siv ntau dua li uas koj tus kws khomob tau qhia.

Yog tias koj tsis tuaj yeem nqos cov ntsiav tshuaj, tso tus naj npawb ntawm sapropterin ntsiav tshuaj uas tau hais kom koj noj rau hauv lub khob uas muaj 4 txog 8 ooj (1/2 rau 1 khob lossis 120 rau 240 millilitit) cov dej los yog kua txiv. Do qhov sib tov los yog zuaj cov ntsiav tshuaj nrog rab diav kom yaj cov ntsiav tshuaj. Cov ntsiav tshuaj yuav tsis yaj tag; tej zaum tseem yuav muaj ib daim me me ntawm cov ntsiav tshuaj ntab rau saum cov kua. Thaum cov ntsiav tshuaj feem ntau yaj, haus tag nrho cov sib xyaw. Yog tias cov ntsiav tshuaj nyob hauv lub khob tom qab koj haus dej sib tov, muab dej ntxiv los yog kua txiv txiv rau hauv lub khob thiab haus nws kom paub tseeb tias koj nqos tag nrho cov tshuaj. Nco ntsoov haus cov dej sib tov tsis pub dhau 15 feeb tom qab koj npaj nws. Sapropterin ntsiav tshuaj kuj tseem tuaj yeem tsoo thiab ua kom sib xyaw nrog cov zaub mov muag muag xws li txiv applesauce thiab paj npleg.

Txhawm rau npaj cov kua ntoo sapropterin, ntxiv cov ntsiab lus ntawm cov hmoov pob ntawv muaj 4 txog 8 ooj (1/2 rau 1 khob lossis 120 rau 240 millilitit) cov dej los yog kua txiv, lossis ib qho me me ntawm cov zaub mov muag muag xws li txiv ntoo lossis paj npleg. Sib tov cov hmoov hauv cov kua lossis cov zaub mov muag kom zoo kom txog thaum hmoov yaj tag. Nco ntsoov haus dej los yog noj tag nrho cov sib tov kom koj thiaj li tau txais qhov tshuaj ua tiav. Noj lossis haus qhov sib tov tsis pub dhau 30 feeb ntawm kev npaj.

Yog tias koj yog niam txiv lossis tus neeg saib xyuas muab cov hmoov rau ib tus menyuam uas hnyav 22 phaus (10 kg) lossis tsawg dua, koj yuav tsum tau txais cov lus qhia tshwj xeeb los ntawm tus kws khomob txog ntau npaum li cas dej lossis kua txiv siv, thiab ntau npaum li cas ntawm kev npaj sib tov kom muab rau koj tus menyuam. Ntsuas cov dej lossis kua txiv uas koj siv nrog lub khob tshuaj thiab siv lub raj tshuaj ntsaws qhov ncauj kom ntsuas thiab muab qhov tshuaj rau tus menyuam. Pov tseg ib qho kev sib tov tshuav tom qab koob tshuaj tau muab.

Koj tus kws kho mob yuav pib koj ntawm sapropterin thiab yuav kuaj koj cov ntshav phenylalanine qib tsis tu ncua. Yog tias koj qhov phenylalanine ntau ntau tsis poob, koj tus kws kho mob yuav ua rau koj lub koob tshuaj sapropterin ntau dua. Yog tias koj lub cev phenylalanine tsis qis dua tom qab 1 lub hlis ntawm kev kho mob sapropterin, koj thiab koj tus kws kho mob yuav paub tias koj tus mob tsis teb rau sapropterin. Koj tus kws kho mob yuav qhia koj kom tsis txhob noj cov tshuaj.

Sapropterin yuav pab tswj cov ntshav phenylalanine ntau ntau, tab sis nws yuav tsis kho PKU. Txuas ntxiv noj sapropterin ntxiv txawm tias koj tus kheej zoo. Tsis txhob tsum noj sapropterin yam tsis tau tham nrog koj tus kws kho mob.

Nug koj tus kws muag tshuaj lossis tus kws kho mob txog cov ntawv luam ntawm cov ntaub ntawv tsim tawm rau tus neeg mob.

Cov tshuaj no tuaj yeem tsim tawm rau lwm txoj kev siv; nug koj tus kws kho mob lossis kws muag tshuaj kom paub ntaub ntawv ntau ntxiv.

Ua ntej noj sapropterin,

• qhia rau koj tus kws kho mob thiab kws tshuaj yog tias koj ua xua rau sapropterin lossis lwm yam tshuaj.
• qhia rau koj tus kws kho mob thiab kws muag tshuaj uas siv tshuaj thiab cov tshuaj uas tsis yog kws kho mob, cov vitamins, khoom noj khoom haus zoo, thiab tshuaj ntsuab koj tau noj lossis npaj yuav noj. Nco ntsoov hais qee yam ntawm cov hauv qab no: levodopa (hauv Sinemet, hauv Stalevo); methotrexate (Otrexup, Rasuvo, Trexall, lwm tus); PDE5 inhibitors xws li sildenafil (Revatio, Viagra), tadalafil (Cialis), thiab vardenafil (Levitra); proguanil (hauv Malarone), pyrimethamine (Daraprim), thiab trimethoprim (Primsol, hauv Bactrim, Septra). Koj tus kws kho mob tej zaum yuav tau hloov qhov tshuaj ntawm koj cov tshuaj lossis saib xyuas koj kom zoo rau kev phiv.
• qhia rau koj tus kws kho mob yog tias koj muaj lossis tau muaj tus mob tsis nco qab (ib qho kev noj tsis haum uas ib tug neeg noj tsawg dhau thiab / lossis qoj ib ce dhau lawm kom muaj lub cev yuag tsawg uas suav tias yog ib txwm rau nws / hnub nyoog thiab qhov siab) lossis lwm yam mob uas ua rau koj tsis zoo txaus, lossis kab mob siab lossis mob raum.
• qhia rau koj tus kws kho mob yog tias koj kub taub hau lossis yog tias koj muaj mob thaum twg los tau thaum kho koj tus mob. Kev kub taub hau thiab mob yuav cuam tshuam rau koj qib phenylalanine, yog li koj tus kws kho mob yuav tau kho koj qhov koob tshuaj sapropterin.
• qhia koj tus kws kho mob yog tias koj cev xeeb tub, npaj yuav cev xeeb tub, lossis pub mis niam. Yog tias koj xeeb tub thaum noj sapropterin, hu rau koj tus kws kho mob.

Koj yuav tsum tau ua raws li kev noj haus muaj phenylalanine tsawg thaum koj noj sapropterin. Ua raws li koj tus kws kho mob thiab tus kws qhia noj khoom noj cov lus qhia ua tib zoo. Tsis txhob hloov koj txoj kev noj zaub mov hauv ib txoj kev twg tsis tas tham nrog koj tus kws kho mob lossis tus kws noj zaub mov noj mov.

Yog tias koj nco qab cov tshuaj tsis nco qab yav tom ntej tib hnub, noj cov tshuaj uas ploj lawm thaum koj nco qab nws. Txawm li cas los xij, yog tias koj tsis nco qab txog hnub tom qab, hla qhov tsis nco qab lub sijhawm thiab txuas ntxiv koj lub sijhawm noj tshuaj kom tsis tu ncua. Tsis txhob noj ntau dua ib koob nyob hauv ib hnub lossis noj ob zaug kom ua rau ib zaug ploj lawm.

Sapropterin yuav ua rau muaj kev phiv. Qhia rau koj tus kws kho mob yog tias ib qho ntawm cov tsos mob no hnyav lossis tsis ploj mus:

• zawv plab
• xeev siab
• ntuav
• mob plab
• mob taub hau
• hnoos, mob qa, lossis mob khaub thuas
• fidgeting, ncig ib ncig, los yog tham ntau heev

Qee qhov kev mob tshwm sim tuaj yeem loj heev. Yog koj muaj cov tsos mob no hu rau koj tus kws kho mob:

• hawb pob, txog siav siav, hnoos, ntws tawm, xeev siab, tawm pob
• qhov mob nyob hauv plab thaj tsam sab saud, xeev siab, ntuav, dub, tarry los yog tso quav ntshav, ntuav ntshav

Sapropterin tuaj yeem ua lwm cov kev mob tshwm sim. Hu rau koj tus kws kho mob yog tias koj muaj teeb meem txawv txawv thaum noj cov tshuaj no.

Yog tias koj muaj kev mob tshwm sim loj, koj lossis koj tus kws kho mob tuaj yeem xa ntawv ceeb toom rau Food and Drug Administration's (FDA) MedWatch Adverse Event Reporting program online (http://www.fda.gov/Safety/MedWatch) lossis hauv xov tooj ( 1-800-332-1088).

Khaws cov tshuaj no rau hauv lub khob uas nws nkag los, kaw kom nruj, thiab ncav tsis cuag ntawm cov menyuam. Khaws nws hauv qhov chaw txias, qhuav, kom deb ntawm cov cua sov thiab dej noo ntau (tsis nyob hauv chav dej lossis tsheb). Tsis txhob tshem tawm cov desiccant (pob ntawv me me nrog rau kev noj tshuaj kom nqus dej noo).

Cov tshuaj tsis siv tshuaj yuav tsum tau muab pov tseg hauv txoj kev tshwj xeeb kom ntseeg tau tias cov tsiaj, menyuam yaus, thiab lwm tus neeg tsis tuaj yeem haus lawv. Txawm li cas los xij, koj yuav tsum tsis txhob yaug cov tshuaj no hauv lub qhov viv. Hloov chaw, txoj hauv kev zoo tshaj plaws hauv kev muab koj cov tshuaj tshem tawm yog los ntawm kev siv tshuaj rov qab. Tham nrog koj tus kws muag tshuaj lossis tiv tauj koj lub chaw khaws khib nyiab / chaw khaws khoom ubno hauv ib cheeb tsam kom paub txog cov haujlwm thim rov qab hauv koj lub zej zog. Saib ntawm FDA's Kev Nyab Xeeb Kev Nyab Xeeb Kev Siv Tshuaj lub vev xaib (http://goo.gl/c4Rm4p) kom paub cov ntaub ntawv ntau ntxiv yog tias koj tsis muaj kev nkag mus saib rov qab.

Nws yog ib qho tseem ceeb kom tsis txhob muaj txhua yam tshuaj rau qhov tsis pom thiab ncav cuag ntawm cov menyuam yaus ntau li ntau ntim (xws li tshuaj ntsiav tshuaj txhua lub limtiam thiab cov tshuaj rau qhov muag, tshuaj pleev, pleev xim, thiab nqus tshuaj) tsis tiv thaiv menyuam yaus thiab cov menyuam yaus tuaj yeem qhib lawv tau yooj yim. Txhawm rau tiv thaiv cov menyuam yaus me los ntawm kev lom, ib txwm kaw lub kaus mom kev nyab xeeb thiab muab cov tshuaj tso rau qhov chaw nyab xeeb - ib qho chaw nyob thiab deb thiab tawm ntawm lawv pom thiab ncav cuag. http://www.upandaway.org

Yog hais tias noj ntau dhau, hu rau kem tus xov tooj kev pab tswj kev lom ntawm 1-800-222-1222. Cov ntaub ntawv tseem muaj nyob online ntawm https://www.poisonhelp.org/help. Yog tus neeg raug tsim txom, tsaus muag, ua tsis taus pa, lossis sawv tsis taus, hu rau 911 tus neeg pab thaum muaj xwm ceev.

Cov tsos mob ntawm kev noj haus ntau heev yuav suav nrog cov hauv qab no:

• mob taub hau
• kiv taub hau

Khaws tag nrho cov kev teem caij mus ntsib koj tus kws kho mob thiab chav kuaj mob. Koj tus kws khomob yuav xaj qee yam kev kuaj sim kuaj saib koj lub cev teb li cas rau sapropterin.

Tsis txhob cia lwm tus noj koj cov tshuaj. Nug koj tus kws muag tshuaj cov lus nug uas koj muaj txog kev rov ntxiv tshuaj rau koj.

Nws yog ib qho tseem ceeb rau koj kom koj muaj ib daim ntawv sau tag nrho cov tshuaj noj thiab cov tshuaj uas tsis yog kws kho mob sau ntawv (tsis yuav khoom) uas koj tab tom noj, nrog rau txhua yam khoom xws li cov vitamins, minerals, lossis lwm yam tshuaj noj rau lub cev. Koj yuav tsum nqa cov ntawv no nrog koj txhua zaus koj mus ntsib kws kho mob lossis yog tias koj tuaj nyob hauv tsev kho mob. Nws tseem yog cov ntaub ntawv tseem ceeb los nqa nrog koj thaum muaj xwm txheej ceev.

• Kuvan^®