Neurodegeneration nrog lub hlwb hlau txuam nrog (NBIA)

Neurodegeneration nrog lub hlwb hlau txuam nrog (NBIA) yog ib pab pawg tsis tshua muaj hlwb tsis tshua muaj siab. Lawv kis dhau los ntawm cov tsev neeg (tau txais los). NBIA cuam tshuam nrog cov teeb meem txav, dementia, thiab lwm cov tsos mob ntawm lub paj hlwb.

Cov tsos mob ntawm NBIA pib thaum menyuam yaus lossis neeg laus.

Muaj 10 hom NBIA. Ib hom twg yog tshwm sim los ntawm kev sib txawv ntawm cov noob. Cov noob ntshawv cuam tshuam feem ntau ua rau lub cev tsis sib haum hu ua PKAN (pantothenate kinase-txuam neurodegeneration).

Cov tib neeg nrog txhua daim ntawv ntawm NBIA muaj qhov txuas ntawm cov hlau hauv lub hauv paus ganglia. Qhov no yog thaj chaw tob hauv lub hlwb. Nws pab tswj lub zog.

NBIA feem ntau ua rau cov teeb meem txav. Lwm cov tsos mob tuaj yeem suav nrog:

• Kev nyuaj siab
• Nyuaj hais lus
• Nyuaj nqos nyuaj
• Cov teeb meem nqaij mob ua mob rau cov tawv nqaij lossis cov leeg mob nrawm (dystonia)
• Qaug dab peg
• Qhuas
• Pom kev tsis pom kev, xws li los ntawm cov kab mob retinitis pigmentosa
• Neeg tsis muaj zog
• Kev sau ntawv txawv txav
• Ntiv taw mus kev

Tus kws kho mob yuav kuaj ib ce thiab nug txog cov tsos mob thiab keeb kwm kev kho mob.

Kev kuaj raws caj ces tuaj yeem saib rau lub cev tsis xws luag uas ua rau muaj tus kabmob. Txawm li cas los xij, cov kev ntsuas no tsis tau muaj dav.

Kev ntsuam xyuas xws li MRI scan tuaj yeem pab txiav txim lwm yam kev txav thiab kab mob. MRI feem ntau qhia cov hlau tso rau hauv qab basal ganglia, thiab raug hu ua "qhov muag ntawm tus Tsov" kos npe vim tias txoj kev tso nyiaj rau hauv luam theej duab. Daim paib no qhia txog kev kuaj mob ntawm PKAN.

Tsis muaj ib txog kev kho kiag rau NBIA. Cov tshuaj uas khi hlau tuaj yeem pab txo tus mob. Txoj kev kho yog kho rau kev tswj cov tsos mob. Cov tshuaj siv feem ntau siv los tswj cov tsos mob muaj xws li baclofen thiab trihexyphenidyl.

NBIA tau txais kev puas tsuaj loj dua thiab ua rau cov leeg puas hlwb puas tau siv sijhawm. Nws ua rau tus neeg tsis muaj kev txav chaw, thiab feem ntau tuag los ntawm kev laus thaum ntxov.

Cov tshuaj siv los kho cov tsos mob tuaj yeem ua rau muaj kev phom sij. Ua tsis taus txav los ntawm tus kab mob tuaj yeem ua rau:

• Cov ntshav txhaws
• Kab mob sib kis
• Daim tawv nqaij tawg

Hu rau koj tus kws kho mob yog koj tus menyuam loj hlob:

• Nce nruj nyob rau hauv caj npab los yog txhais ceg
• Nce teeb meem hauv tsev kawm ntawv
• Txawv txawv txav

Kev sab laj txog caj ces yuav raug pom zoo rau cov tsev neeg cuam tshuam los ntawm tus mob no. Tsis muaj txoj hau kev tiv thaiv nws.

Tus kab mob Hallervorden-Spatz; Pantothenate kinase-txuam nrog neurodegeneration; PKAN; NBIA

Gregory A, Hayflick S, Adam MP, li al. Neurodegeneration nrog lub hlwb hlau txuam nrog kev cuam tshuam cov lus qhia. 2013 Feb 28 [kho tshiab 2019 Oct 21]. Hauv: Adam MP, Ardinger HH, Pagon RA, li al, eds. GeneReviews [Is Taws Nem]Cov. Seattle, WA: University of Washington; Xyoo 1993-2020. PMID: 23447832 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23447832/.

Jankovic J. Kab Mob Parkinson thiab lwm yam kev txawv txav. Hauv: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley's Neurology nyob rau hauv Kev Soj NtsuamCov. 7 tus ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: tshooj 96.

NBIA Kev Nyuaj Siab Cov Koom Haum. Txheej txheem cej luam ntawm NBIA cuam tshuam. www.nbiadisorders.org/about-nbia/overview-of-nbia-disorders. Nkag mus rau Lub Kaum Ib Hlis 3, 2020.